Альвеолярная саркома

Альвеолярная мягкотканная саркома — редкая форма злокачественных опухолей, которая чаще развивается у детей. Обычно поражение локализуется в тканях нижних конечностей, реже — в верхней части тела. Альвеолярная саркома рано вовлекает в онкопроцесс сосудистую ткань и легко рассеивает онкоклетки по кровеносному руслу, что приводит к различным осложнениям и редко заканчивается благоприятным прогнозом.

Описание и статистика

Впервые заболевание было описано в 1952 году патологом Кристоферсоном. Патология встречается нечасто — в 15% случаев среди всех детских сарком и всего в 1% случаев у взрослых.

Опухоль характеризуется медленным ростом и развитием, затрагивающим мышцы, сосуды, нервные окончания и даже кости. Но при этом ее происхождение до сих пор остается невыясненным. В теле человека она может незаметно присутствовать до 10 и более лет, постепенно увеличиваясь в размерах и раздвигая прилегающие ткани, но не провоцируя какого-либо дискомфорта. Поэтому альвеолярная саркома характеризуется такими первичными признаками, как безболезненное новообразование, влияющее на двигательную активность в течение определенного времени.

Название «альвеолярная» указывает на гистологические особенности опухоли. При микроскопическом исследовании специалисты отмечают, что ее структура схожа с альвеолами — пузырьками в легких. Безусловно, схожесть эта только внешняя.

Невзирая на медленные темпы развития альвеолярной саркомы, у 80% пациентов формируются метастатические образования, чрезвычайно устойчивые к цитостатическим средствам. Такие метастазы, несмотря на предпринимаемое лечение, приводят к росту смертности среди населения.

Код по МКБ-10: С49 Злокачественное новообразование мягких и других типов соединительных тканей.

Причины и группа риска

Происхождение альвеолярной саркомы по сегодняшний день доподлинно неизвестно. Но при проведении научных исследований специалисты выявили определенные генетические проблемы, которые могут приводить к развитию злокачественного процесса в мягкотканных и других анатомических структурах. Обнаружено, что альвеолярную саркому способны спровоцировать транслокационные аномалии между 10 и 17 парой хромосом. На этом фоне возникает объединение двух генов, синтезирующих мутантные белковые фракции.

Данный белок нельзя выявить в нормальных тканях организма, но он присутствует в структуре альвеолярной саркомы, что и объясняет эту связь.

Заболевание наблюдается у людей любого возраста независимо от половой и расовой принадлежности, но чаще в группу риска входят дети и подростки, в том числе и младенцы.

Специалисты считают, что вероятность альвеолярной саркомы повышается в перечисленных ниже случаях:

• генетические дефекты;
• употребление наркотических веществ, в частности кокаина;
• попадание остатков марихуаны с материнским молоком в организм ребенка;
• присутствие в продуктах питания канцерогенных компонентов;
• синдром Костелло;
• нейрофиброматоз;
• нунановый синдром.

Ученые уверены, что внешние факторы и особенности образа жизни, за исключением пагубных привычек, на развитие альвеолярной саркомы не влияют. При этом следует отметить, что наличие фактора риска у человека вовсе не означает, что он обязательно столкнется с данным злокачественным процессом — некоторые люди с подтвержденным диагнозом не имели ни одного из перечисленных выше факторов риска.

Симптомы

Альвеолярная саркома мягких тканей является безболезненным новообразованием, которое постепенно растет и захватывает прилегающие анатомические структуры. Опухоль может достигать огромных размеров, особенно если речь идет о поражении бедра и забрюшинного пространства, но при этом она не вызывает существенного дискомфорта и редко влияет на двигательную активность.

Согласно статистике, альвеолярная саркома распределяется в организме следующим образом:

• бедро, паховая область и ягодицы — 46%;
• туловище — 18%;
• забрюшинное пространство — 13%;
• руки — 13%;
• шея и голова — 9%.

Среди основных симптомов, на которые могут жаловаться пациенты, выделяют боль, обусловленную масштабным разрастанием саркомы, отечность пораженной конечности и ограничение ее подвижности. Реже наблюдаются такие признаки, как гипертермический синдром, отсутствие аппетита и слабость. Все перечисленные проявления возникают на поздних стадиях заболевания.

На момент постановки первичного диагноза редко наблюдаются отдаленные метастатические изменения. Обычно они развиваются при глубоком поражении тканей и при саркомах высокой степени злокачественности. В регионарных лимфоузлах метастазы практически не выявляются.

Классификация международной системы TNM

Имеющиеся гистологические данные, которые позволяют точно определить стадию альвеолярной саркомы, дают возможность врачам подобрать оптимальную тактику лечения. С этой целью необходима классификация по системе TNM. Рассмотрим ее в следующей таблице.

Стадии	Т — первичная опухоль	N — регионарные метастазы	М — отдаленные метастазы
IA	T1a	N0	М0
IB	T1b	N0	М0
IIA	T2a	N0	М0
IIB	T2b	N1	М0
III	T3	N2	М0
IV	T любая	N любая	М1

Рассмотрим резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т — первичная опухоль:

• Т1а — до 2 см, расположена в пределах пораженного органа или мышцы;
• T1b — от 2 до 5 см, вовлекает в онкопроцесс прилегающие ткани;
• T2a — более 5 см, медленно распространяется местно;
• T2b — от 5 см, отмечается регионарное метастазирование;
• T3 — опухоль имеет внушительные размеры и высокую степень злокачественности, неоперабельна.

N — регионарные метастазы:

• N0 — отсутствуют;
• N1 — отмечаются единичные поражения;
• N2 — возникают множественные онкоочаги.

М — отдаленные метастазы:

• М0 — не выявляются;
• М1 — присутствуют.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития альвеолярной саркомы.

Стадии	Описание
I	Новообразование имеет низкую степень злокачественности, его развитие характеризуется бессимптомным течением. Метастазов нет.
II	Опухоль увеличивается, захватывая прилегающие здоровые ткани. Признаки патологии выражены слабо. Новообразование еще можно удалить в полном объеме. Онкопроцесс отличается медленным течением, но на этой стадии возможно единичное поражение регионарных лимфоузлов.
III	Опухоль неоперабельна, так как отмечается ее распространение на прилегающие анатомические структуры. Страдает двигательная активность человека, появляются первые выраженные симптомы патологии в виде болевого синдрома, отечности и т. д.
IV	Патологический процесс сопровождается активным метастазированием по всему организму. Отдаленные метастазы чаще выявляются в головном мозге, легких и пр.

Виды, типы, формы

Альвеолярная саркома является подвидом сарком мягких тканей наравне со светлоклеточной, эмбриональной и прочими типами злокачественных новообразований. Патологический процесс чаще локализуется в конечностях и на туловище.

Классифицируют альвеолярные саркомы по степени дифференциации. Опухоли с низким характером злокачественности относятся к высоко и умеренно дифференцированным видам, они содержат меньше атипичных элементов и очагов некроза, незначительно кровоснабжаются и обладают значительным объемом стромальной ткани.

Альвеолярные саркомы с высокой степенью злокачественности сопровождаются активным делением онкоклеток. При этом кровоток в опухоли существенно развит, в ее структуре содержится большой объем некротических элементов и атипичных структур.

На ощупь альвеолярные саркомы бывают желеобразными, плотными и мягкими, преимущественно они имеют единичный характер, хотя не исключается формирование множественного новообразования.

Диагностика

Отсутствие характерных клинических признаков приводит к тому, что альвеолярную саркому необходимо дифференцировать с другими опухолями мягких тканей. Если у специалиста возникло подозрение на развитие онкопроцесса, пациенту назначается перечисленный далее спектр диагностических мероприятий:

• УЗИ — с высокой точностью определяет злокачественность патологии, а также лимфогенное и отдаленное метастазирование, если таковое имеется.
• Ангиография — изучает специфику кровоснабжения новообразования.
• КТ и МРТ — позволяют оценить точное расположение опухоли, ее взаимоотношение с нормальными тканями, диагностировать ближайшие и отдаленные очаги метастазирования.
• Биопсия — необходима для подтверждения диагноза, в ходе процедуры проводится забор образцов новообразования и их последующее микроскопическое исследование.

• Сцинтиграфия, ПЭТ — еще один метод, диагностирующий метастазы при злокачественных новообразованиях.
• Иммуногистохимический анализ — позволяет дифференцировать различные виды злокачественных опухолей и определять прогноз их дальнейшего прогрессирования.
• Генетический тест — назначается с целью обнаружения хромосомных аномалий, которые могут стать причиной альвеолярной саркомы.

Лечение

Тактика борьбы с альвеолярной саркомой определяется размерами злокачественного новообразования, стадией патологии и спецификой расположения опухолевого процесса. Для достижения максимально успешного результата рекомендуется применение комплексного подхода.

Хирургическое лечение. Цель — полное иссечение диагностированного новообразования в пределах здоровых клеточных структур. Чтобы добиться оптимального результата, врач дополнительно иссекает несколько сантиметров здоровых тканей. Весь объем удаленной опухоли направляется на гистологическое интраоперационное исследование. Иногда после хирургического вмешательства, при альвеолярной саркоме, пациентам требуются реконструктивные или пластические операции, например, после резекции мягких тканей в области шеи.

Нередко удаление опухоли сочетается с повышенным риском повреждения жизненно важных анатомических структур — магистральных сосудов, нервов и т. д. В таком случае обычно используются микрохирургические технологии, позволяющие тщательно убрать имеющееся новообразование с минимальным риском для прилегающих тканей.

На поздних стадиях онкопроцесса применяются паллиативные операции. Они направлены на облегчение самочувствия больного и максимальное продление его жизни. В ходе паллиативных хирургических вмешательств иссекаются основной онкоочаг и крупные метастазы.

Химиотерапия. Успех ее применения во многом зависит от того, насколько чувствительна опухоль к цитостатическим лекарственным средствам. К сожалению, саркомы мягких тканей, в том числе и альвеолярные, обладают низкой резистентностью к химиотерапии. Поэтому чаще всего данный метод используется только для подавления роста новообразования и уменьшения метастазов.

Лучевая терапия. Облучение саркомы, как правило, проводится на этапе подготовки к операции для снижения агрессивности опухоли и сокращения ее объемов, а затем в послеоперационном периоде для улучшения результатов хирургического вмешательства. Неплохими результатами обладает интраоперационная радиотерапия, при которой ткани облучаются непосредственно во время операции. Как варианты лучевой терапии активно применяются методы брахитерапии и радиохирургии, но, к сожалению, доступны они не во всех клиниках.

Народное лечение. Нетрадиционная медицина не применяется в онкологии. Некоторые рецепты из лекарственных трав и продуктов животного происхождения действительно могут положительно повлиять на общее самочувствие человека, снизив симптоматику болезни, но вылечить альвеолярную саркому им не под силу.

Поэтому не стоит использовать народные средства в качестве самостоятельной терапии — предварительно следует обсудить эти методики с врачом.

Процесс восстановления после лечения

Современная терапия альвеолярных сарком мягких тканей включает в себя обязательную медицинскую реабилитацию пациента, основанную на профессиональной и социальной помощи больному.

Первичное восстановление начинается со стадии хирургического лечения, которое нередко сочетается с реконструкцией возникшего дефекта в тканях в виде протезирования сустава, закрытия раневой поверхности и т. д. Вслед за хирургической реабилитацией выполняется функциональная, заключающаяся в использовании специфических повязок — супинаторов и ортезов, а также тренажеров, которые дают необходимую нагрузку прооперированной конечности.

Если была проведена ампутация ноги или руки, что при альвеолярных саркомах встречается крайне редко — не более 5% случаев, то реабилитация основывается на протезировании пациента после иссечения злокачественного новообразования.

После лечения все больные находятся под динамическим наблюдением специалистов медучреждения.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Альвеолярная саркома в детском возрасте встречается в 15% случаев среди всех неэпителиальных опухолей. Это в 15 раз чаще, чем у взрослых, поэтому данной патологии свойственен исключительно детский и подростковый характер. После 20 лет онкопроцесс встречается значительно реже.

Альвеолярная саркома поражает у маленьких пациентов не только конечности и мышцы, но и легкие. Что становится причиной развития опухоли — доподлинно неизвестно. Ввиду бессимптомного течения патология нередко диагностируется со значительным опозданием, что ухудшает прогноз на дальнейшую ремиссию.

Лечение детской альвеолярной саркомы проводится в России — в Москве, Санкт-Петербурге и других городах, а также за рубежом. Терапия выполняется классическими методами — оперативным, химиотерапевтическим и лучевым путями, исход данных мероприятий зависит от своевременности обнаружения заболевания. Но в целом для детей он более благоприятен, чем для взрослых пациентов.

Беременные. Причины развития альвеолярной саркомы среди будущих мам также доподлинно неизвестны. Как правило, патология возникает у женщины еще до наступления беременности, и уже во время нее пациентка сталкивается с имеющимся в организме злокачественным диагнозом, так как онкопроцесс часто быстрее прогрессирует под влиянием факторов, провоцируемых самим периодом гестации — изменениями гормонального фона, ухудшением иммунитета и пр.

Клиническая картина альвеолярной саркомы у будущих мам не будет иметь отличий от симптомов заболевания у других категорий больных. Также дадут о себе знать безболезненное уплотнение в мышечной ткани, отечность, гипертермия, слабость и общее нарушение самочувствия.

Данная патология не является показанием для немедленного прерывания беременности. Если онкопроцесс прогрессирует медленно, лечение может быть отложено до рождения ребенка. В противном случае прибегают к хирургическому вмешательству на фоне гестации. Аборт или преждевременные роды выполняются только с согласия самой пациентки, и многое в этом вопросе зависит от стадии саркомы.

Кормящие. Опухоли мягких тканей иногда встречаются у женщин в период лактации. Альвеолярная саркома требует неотложных лечебных мер, основанных на радикальном хирургическом лечении, химио- и радиотерапии, поэтому от естественного вскармливания пациенткам рекомендуется отказаться, так как потенциально небезопасные вещества через грудное молоко могут попасть в организм ребенка.

Пожилые. С возрастом саркома мягких тканей встречается все реже, так как к этой патологии преимущественно предрасположены дети, но полностью исключать такую возможность нельзя. Симптоматика заболевания не будет иметь существенных отличий от имеющейся в других группах пациентов, а лечение во многом зависит от того, насколько рано диагностирован онкопроцесс и нет ли противопоказаний к радикальной борьбе с ним.

Лечение альвеолярной саркомы в России, Израиле и Германии

Предлагаем узнать, как проводится борьба с альвеолярной саркомой в разных странах.

Лечение в России

Альвеолярная саркома — достаточно сложный, к тому же малоизученный диагноз. Ее успешное лечение достигается применением комплексного подхода, то есть комбинации хирургического метода, химиотерапии и облучения. На выбор оптимальной тактики терапии влияет возраст больного, его общее самочувствие, стадия и локализация злокачественного процесса.

В России лечение проводится в онкологических центрах как государственного, так и частного характера на основании полиса ОМС или на платной добровольной основе. В некоторых частных клиниках, например, в московском центре Sofia терапевтическая борьба с альвеолярными саркомами мягких тканей выполняется в соответствии с мировыми стандартами.

Стоимость лечения зависит от статуса медучреждения и особенностей заболевания — в среднем она начинаетсяот 200 тыс. рублей, что значительно ниже цен на терапию в зарубежных онкоцентрах.

В какие клиники можно обратиться:

• Клиника Sofia, г. Москва. Мультидисциплинарный подход и мощная техническая база позволяют добиться высоких результатов в борьбе со злокачественными заболеваниями на любом этапе их развития. Врачи клиники регулярно стажируются в таких странах как Израиль, Германия, США и т. д.
• Лечебно-реабилитационный центр (ЛЦР) Минздрава РФ, г. Москва. Специализированное медучреждение, в котором применяются европейские стандарты медицинской помощи: тщательная диагностика, максимально щадящее лечение и качественная реабилитация.
• Клиника De Vita, г. Санкт-Петербург. Частный онкоцентр, здесь оказывают профильную помощь лицам, страдающим онкозаболеваниями различного генеза.

Предлагаем узнать отзывы о перечисленных медучреждениях.

Алиана, 23 года. «Моя сестра заболела саркомой в 17 лет, родители лечили ее в ЛЦР в городе Москва. Терапия проходила с переменным успехом, в итоге убрали ногу и подмышечные лимфоузлы слева. Сделали протезирование. Спасибо врачам, все прошло нормально. Ремиссия длится 4 года, но до сих пор страшно, что болезнь вернется». Анастасия, 43 года. «С подозрением на саркому голени меня с 5-летней дочерью госпитализировали в онкодиспансер по месту жительства. Диагноз, к счастью, не подтвердился, оказалась доброкачественная опухоль, но с того момента регулярно наблюдаемся в клинике «Де Вита» для избежания осложнений. Всем рекомендую этот онкоцентр».

Лечение в Германии

Поставить диагноз «альвеолярная саркома» и точно определить расположение злокачественного процесса — задача не из простых, так как необходима высокая квалификация медицинского персонала и специфические методы обследования, но немецкие врачи успешно справляются с этой проблемой. В клиниках Германии применяются принципиально новые методы лечения сарком мягких тканей, подкрепленные мировыми протоколами и стандартами.

На базе немецких медучреждений проводится весь спектр диагностических мероприятий, практикуется классическая терапия и лечение инновационными эффективными средствами. По этой причине люди со всего мира доверяют медицине Германии и обращаются к ней за помощью.

Главным преимуществом лечения альвеолярной саркомы в немецких клиниках является индивидуальный подход к каждому больному с учетом клинических особенностей поставленного диагноза. Стоимость борьбы с патологией зависит от многих факторов, в среднем она составляет от 50 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

• Многопрофильный центр MEOCLINIC, г. Берлин. Лечение в клинике может пройти гражданин любого государства, не сомневаясь в получении высококачественной хирургической и медикаментозной помощи, — двери ее открыты для каждого. Онкологические заболевания — одна из профильных специализаций центра.
• Клиника «Вивантес», г. Берлин. В стенах данного медучреждения трудятся профессионалы высокого профиля, владеющие современными методами диагностики и лечения злокачественных опухолей.
• Клиника «Шарите», г. Берлин. Самая известная клиника в Европе, принимающая на лечение иностранных граждан. Обратившись в это учреждение, можно быть уверенными в мощном техническом оснащении онкоцентра и оказании предельно эффективных медицинских услуг.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Марина, 34 года. «У подруги моей дочки обнаружили саркому предплечья. Ее семья смогла собрать нужную сумму и уехать на лечение в Германию, в клинику «Шарите». Отзывы об оказанной помощи только положительные, руку сохранили и жизнь ребенку спасли, все завершилось успешно». Михаил, 39 лет. «Моя племянница заболела саркомой бедра, ее лечили в Германии в клинике «Вивантес». Врачи сделали все возможное, и ребенок остался жив, хоть и с протезом. Спасибо специалистам».

Лечение альвеолярной саркомы в Израиле

Пациентов, обратившихся в израильские клиники для проведения лечения альвеолярной саркомы, в первую очередь направляют на обследование. Диагностика патологии занимает в этой стране около 4 суток с включением соответствующих лабораторных и аппаратных методик. Безусловно, многие пациенты приезжают в страну уже с готовыми анализами и исследованиями, проведенными на родине, но в Израиле этот аспект игнорируется, так как на практике 30% поставленных ранее диагнозов не находят должного подтверждения.

Диагностика здесь отличается высокой информативностью и точностью, что наиболее актуально в терапии сарком, поскольку неграмотно поставленный тип патологии заключается в напрасной потере денег и времени на неправильное лечение.

Методы терапии в Израиле в первую очередь хирургические. При этом операции обычно проводятся посредством использования роботизированной техники, что значительно повышает эффективность вмешательства. Для исключения рецидивов дополнительно проводится радиотерапия с помощью линейных ускорителей и химиотерапия современными щадящими организм препаратами.

Стоимость лечения в израильских клиниках доступна пациентам с различным уровнем дохода. Цены на медицинские услуги по стране примерно на 45% ниже, чем в западных онкоцентрах Германии, США, Швейцарии и т. д. В среднем лечение альвеолярной саркомы обойдется пациенту от 30 тыс. долларов, но важно понимать, что на общую сумму влияет специфика заболевания и объем необходимых терапевтических вмешательств.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника «Хадасса», г. Иерусалим. Частное медучреждение, база Еврейского медуниверситета. Научные разработки здесь впервые внедряются в практику лечения онкозаболеваний.
• Государственная больница им. Хаима Шиба, г. Тель-Авив. Предоставляет полный спектр медицинских услуг на фоне индивидуального подхода к каждому пациенту.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Известнейшая частная многопрофильная клиника страны, имеющая 11 филиалов в других городах Израиля. Лечение в «Ассуте» организовано на высочайшем уровне.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Олеся, 34 года. «У моего брата возникла саркома мягких тканей, родители обратились в Израиль, в «Хадасса». К сожалению, было слишком поздно, но врачи сделали все возможное для того, чтобы он пожил максимально долго и комфортно. За это им спасибо». Анна, 26 лет. «Лечилась от саркомы бедра в Израиле, в клинике «Ассута». Прошло 7 лет — болезнь не дает о себе знать, стадия была ранней, и прогноз у меня хороший. В любом случае волнения есть, поэтому каждый год обследуюсь на предмет рецидива».

Осложнения

При крупных альвеолярных саркомах возможно развитие перечисленных ниже последствий:

• Образование метастатических изменений регионарного и отдаленного типа.
• Патологическое сдавление прилегающих органов и связанный с этим физический дискомфорт.
• Компрессия лимфоузлов с их последующим воспалением и нарушением оттока лимфы, что в свою очередь становится причиной слоновости.
• Деформация пораженных конечностей, патологические переломы костной ткани и ограничение подвижности человека;
• Распад саркомы с дальнейшим кровотечением.
• Расстройства слуха и зрения, например, при расположении опухоли в орбите глаза, ухудшение памяти и прочих когнитивных способностей.
• Депрессивный синдром, суицидальные наклонности, апатия.

Также возможно развитие осложнений в ходе самого лечения. На фоне серьезнейшего оперативного вмешательства нередко происходит повреждение нервных окончаний, магистральных сосудов и прочих жизненно важных анатомических структур.

В процессе химиотерапии и облучения также страдает организм больного. Невзирая на положительный эффект от предпринимаемых мер, цитостатические средства и радиолучи угнетают иммунную систему, ухудшают общее функционирование организма и в целом приводят к крайне негативным осложнениям, таким как потеря аппетита, облысение, бесплодие и пр.

Метастазирование

Предсказать, какой орган будет поражен метастатическими изменениями, невозможно. Раньше всего атипичные клетки, отрываясь от первичной опухоли, достигают ближайших лимфоузлов, печени, позвоночника, головного мозга и легких. Как только новый очаг достигнет 1 см в объеме, он также начинает отделять онкоклетки и распространять их по организму по причине активного кровотока и отсутствия капсульной оболочки у новообразования.

Метастазы при альвеолярной саркоме имеют мало общих черт с первичными опухолями. Они интенсивнее образуют участки некроза, но в меньшей степени поражают стенки сосудов. В некоторых случаях метастазы обнаруживаются раньше, чем первичный очаг.

Лечение метастазов обычно проводится посредством химиотерапии и их радикального иссечения. Множественные вторичные опухоли оперировать бессмысленно — результат от хирургического вмешательства будет нерациональным, поэтому в таких случаях выполняется только радио- и химиотерапия.

Если прогноз крайне неблагоприятный, возможно проведение аллогенной трансплантации стволовых клеток в роли иммунотерапии по завершении основного лечения.

Рецидивы

Вторичные опухоли, или рецидивы, при альвеолярной саркоме встречаются довольно часто. Уже в ближайшие 2 года после выписки из стационара у пациента может вновь возникнуть злокачественный процесс в области, где было проведено хирургическое вмешательство или в другом органе, если атипичные клетки успели распространиться по телу с системным кровотоком.

При рецидивах альвеолярной саркомы рекомендуются следующие виды терапии:

• радикальное иссечение нового опухолевого процесса;
• облучение, если оно не использовалось в лечении ранее;
• брахитерапия.

Получение инвалидности

Группа по нетрудоспособности и социальная поддержка необходимы людям, которые в результате имеющегося заболевания получили существенный вред для собственного здоровья и лишились способности вернуться к привычной профессиональной деятельности в должной мере.

Только онкологический диагноз не может быть основанием для назначения инвалидности. Состояние человека оценивается специальной комиссией МСЭ (медико-социальная экспертиза), которая решает, насколько пострадала работоспособность человека и нужна ли ему соответствующая реабилитация. Как правило, оформление инвалидности начинается через 3 месяца после постановки диагноза и лечения основного заболевания, помочь в этом должен врач, ведущий пациента.

При обращении в МСЭ человек должен предоставить полный пакет документов, в том числе и данные лабораторных и инструментальных обследований, выписку из истории болезни.

Существует несколько групп инвалидности, назначение которых зависит от определенных факторов и критериев. Рассмотрим их:

• III группа — умеренное ограничение работоспособности, справедливое для лиц, прошедших радикальное лечение саркомы на I и II стадиях. Таким лицам запрещен тяжелый физический труд, связанный с серьезными нервно-психическими нагрузками;
• II группа присваивается лицам, которые потеряли возможность трудиться в стандартных производственных условиях. Это получившие радикальное лечение пациенты с опухолями низкой степени дифференциации;
• I группа обусловлена резко выраженным ограничением жизнедеятельности больного. Как правило, такие пациенты серьезно пострадали от проведенного медикаментозного и хирургического лечения, столкнулись с поздними стадиями онкопроцесса и требуют постоянного постороннего ухода.

Прогноз при разных стадиях и формах

Альвеолярная саркома, как было сказано выше, относится к редким опухолям, в отношении которых не было проведено масштабных научных исследований. Но при этом заболевании вполне очевидно, что прогноз будет неблагоприятным, с частыми летальными исходами. Даже если патологию лечить, и она будет прогрессировать медленно, фатальных последствий избежать сложно, так как новообразование редко поддается медикаментозной терапии и радикальному вмешательству.

Имеются данные о предполагаемой общей выживаемости при альвеолярной саркоме — в течение 20 лет с момента возникновения патологии выживают от 40 до 80% пациентов, более 20 лет — не выше 15%. При этом дети имеют больше шансов на благополучный исход, чем взрослые.

Низкий уровень выживаемости обусловлен продолжительным бессимптомным течением альвеолярной саркомы и ее метастазированием в отдаленные органы.

Диета

Принципы питания при альвеолярной саркоме не отличаются от рекомендуемых при других злокачественных заболеваниях. Лицам с диагностированной онкологией нежелательно злоупотреблять белковыми и жирными продуктами, консервантами и прочими нездоровыми блюдами. В основу рациона следует включать свежие овощи и фрукты, зелень, постное мясо и рыбу, кисломолочные напитки.

С учетом плохого аппетита при проведении терапии и после нее важно организовать режим приема пищи таким образом, чтобы человек не испытывал недостатка витаминов и питательных веществ, необходимых для поддержания общего самочувствия и иммунитета больного. Рацион должен быть дробным — не менее 5-6 приемов пищи в сутки малыми порциями. При этом не следует допускать переедания и расстройств пищеварительной системы.

Профилактика

Так как основные причины развития альвеолярной саркомы до сих пор неизвестны, определенные меры профилактики также отсутствуют. Поэтому важно своевременно отмечать любые нарушения в собственном самочувствии и незамедлительно обращаться к специалисту для уточнения диагноза. В случае обнаружения доброкачественных новообразований мягких тканей человек ставится на диспансерный учет и проходит соответствующее лечение, поскольку со временем они могут трансформироваться в злокачественные.

Общими профилактическими мерами, справедливыми для всех онкозаболеваний, являются ведение здорового образа жизни, отказ от пагубных пристрастий и самолечения сильнодействующими медикаментами, правильное питание и пр.