Ангиосаркома

Специалисты применяют термин «ангиосаркома» (гемангиосаркома) к ряду злокачественных эндотелиальных сосудистых новообразований, которые могут прорастать в различных участках тела. Опухоли склонны к широкому распространению и агрессивному течению, а также часто поражают региональные лимфатические узлы и отсеивают метастазы. Характеризуются высокой смертностью и частыми рецидивами.

Опухоль может поражать любой участок тела, но в большинстве случаев встречается на коже, в молочных железах, печени и глубоких тканях. Статистически кожные ангиосаркомы составляют около 60% от всех новообразований такого типа. Они, как правило, обнаруживаются в области лица и волосистой части головы. Мягкотканные ангиосаркомы встречаются в 25% случаев, а грудные – в 8%. В общем подсчете ангиосаркомы составляют примерно 1-2% от всех сарком.

Могут появляться без предварительной причины (de novo), в участках тела, ранее подвергшихся воздействию радиации, а также на конечностях, страдающих от хронической лимфедемы. Эти редкие опухоли также ассоциированы с некоторыми канцерогенными материалами.

Классификация

Стадия опухоли определяется ее ростом и распространением, которые можно охарактеризовать с помощью различных диагностических тестов. В то же время уровень злокачественности ангиосаркомы устанавливается после гистологического исследования.

Виды уровней злокачественности:

• низкий. Раковые клетки медленно растут, визуально очень похожи на здоровые, менее агрессивны и менее склонны к распространению. Демонстрируют низкий уровень митотической активности;
• средний. Злокачественные клетки растут немного быстрее и имеют более аномальный вид;
• высокий. Означает, что клетки ангиосаркомы растут очень быстро, выглядят ненормальными, более агрессивны и имеют склонность к отдаленному распространению.

Стадийность:

• 1-я стадия. Опухоль имеет низкий уровень, небольшие размеры (менее 5 см) и не распространяется на другие части тела;
• 2-я стадия. Новообразование любого уровня, как правило, больше чем при 1-й стадии, но также не прорастает в другие части тела;
• 3-я стадия. Ангиосаркома высокого уровня, которая не распространяется на другие органные структуры;
• 4-я стадия. Обозначает опухоль любого уровня или размера, которая перешла на другую часть тела.

Определение стадии и класса ангиосаркомы позволяет подбирать лучший курс лечения.

Код по МКБ-10 – С 49.9 Злокачественная опухоль соединительной и мягкой ткани неуточненной локализации.

Причины и факторы риска

В большинстве случаев причины появления ангиосаркомы определить не удается. Известно, что развитие некоторых разновидностей заболевания связано с лимфедемой. Новообразование может также возникать из-за ненаправленного воздействия радиации или после лечебного гамма-облучения.

Развитие опухоли также ассоциировано с влиянием некоторых канцерогенов:

• воздействие мышьяка повышает риск появления ангиосаркомы печени;
• диоксин – промышленный загрязнитель, связан с развитием мягкотканой саркомы;
• винилхлорид – применяется при полимеризации в пластмассовой промышленности и может привести к ангиосаркоме печени и мягких тканей.

Симптомы

Существует несколько клинических проявлений, характерных для этого заболевания. Может проявляться на коже в виде сыпи, дисколорации, синяка или язвы. К сожалению, способность ангиосаркомы мимикрировать под другие патологические состояния часто приводит к ошибочному диагнозу.

Опухоли, развивающиеся вблизи суставов, ограничивают подвижность пациентов. Кроме того, новообразование часто прорастает в костную ткань и тем самым провоцирует патологические переломы.

Другие часто встречаемые симптомы включают в себя боль, утолщение кожи, общую слабость, повышение температуры. Мягкотканная абдоминальная ангиосаркома обычно прорастает во внутренние органы и вызывает их недостаточность.

Виды ангиосарком

Ангиосаркомы могут напоминать инфекцию кожных покровов или выглядеть как сплошная мягкотканная масса, могут внешне иметь вид кровоподтеков или визуализироваться как сосудоподобное поражение. Они редко ассоциируются с крупными сосудами и, как правило, не встречаются у детей.

Существует несколько основных типов болезни, но необходимо отметить, что диагностические методики, способы визуализации, тактика лечения и прогноз для этих подкатегорий примерно одинаковы.

Ангиосаркома печени. Образуется из кровеносных сосудов печени. Течение заболевания носит крайне агрессивный характер и, как правило, заканчивается летальным исходом. В большинстве случаев диагностика печеночной формы новообразования несвоевременна, и поэтому хирургическое вмешательство не будет иметь желаемого эффекта.

Кожная ангиосаркома, неассоциированная с лимфедемой. Является наиболее распространенным типом этого новообразования (около 60%). Преимущественно встречаются у пациентов старшего возраста. Приблизительно 50% кожных ангиосарком расположены в области лица, головы и шеи. Визуально кожная ангиосаркома выглядит как нечетко очерченный синяк с участками изъявления, узловатостью, а также с приподнятыми границами.

Кожные ангиосаркомы первоначально могут восприниматься как доброкачественные, что часто приводит к несвоевременному обращению за медицинской помощью. Длительно сохраняющиеся или расширяющиеся синяки указывают на патологический характер кожного образования и требуют консультации специалиста. Средний срок от момента возникновения клинических проявлений до установки точного диагноза составляет около 5 месяцев.

Ангиосаркомы часто имеют мультифокальный характер, что сужает спектр исследовательских возможностей. Физикальный осмотр в таких случаях не является надежным диагностическим методом и в большинстве случаев не позволяет определять дистанционное или региональное распространение.

Кожная ангиосаркома, ассоциированная с лимфедемой. В 1948 году учеными Стюартом и Тревсом были описаны первые случаи развития саркомы после проведения радикальной мастэктомии и диссекции подмышечных лимфатических узлов. Общим отягчающим фактором у больных была лимфедема верхней конечности. С тех пор ангиосаркома, ассоциированная с лимфедемой, называется синдромом Стюарта-Тревса.

За полвека были описаны еще 300 подобных случаев, но до сих пор никто не дал четкого объяснения происхождения этого состояния. Существует теория, предполагающая, что выделение различных биологически-активных веществ из злокачественной опухоли приводит к изменению реологических свойств лимфы и выходу ее в окружающие ткани.

90% всех связанных с лимфедемой ангиосарком встречается у женщин, перенесших мастэктомию. По оценкам специалистов, риск развития синдрома Стюарта-Тревса после удаления молочных желез составляет от 0,07% до 0,45%. В большинстве случаев новообразование возникает в первые 10 лет после мастэктомии, но отмечались случаи формирования ангиосаркомы после 4 и после 27 лет.

Как правило, если опухоль ассоциируется с идиопатической или врожденной лимфедемой, то она чаще встречается в молодом возрасте, но при этом занимает больше времени для развития. Большинство пациенток, имеющих эту опухоль, находится в возрастном промежутке от 40 до 50 лет и страдает от лимфедемы не менее 18 лет.

Опухоль обычно проявляется в виде эксцентричных фиолетовых поражений. Они могут прогрессировать и принимать вид пальпируемых узелков с участками изъязвлений. Микроскопически образования такого рода очень похожи на кожные ангиосаркомы.

Саркома Капоши. Классическая саркома Капоши – это спорадическое, ангиопролиферативное заболевание, особо распространенное среди людей средиземноморского, восточноевропейского и еврейского происхождения. Развитие заболевания ассоциировано с иммунодефицитными состояниями. По мнению некоторых авторов, является разновидностью ангиосаркомы. Как правило, начинается с поражения кожи нижних конечностей, но с возможной восходящей прогрессией. Наблюдаемые элементы могут принимать вид красных пятен с последующим замещением на твердые бляшки. Вероятно появление отека конечности при росте образования в толщу мягких тканей.

Ангиосаркома сердца. Считается наиболее редким типом заболевания. Локализуется в сердце. Часто заканчивается смертью пациента, хотя некоторые специалисты отмечают, что пересадка сердца может иметь положительный результат.

Ангиосаркома молочных желез. Очень редкий вид опухоли. Первичная ангиосаркома груди составляет около 0,05% от всех случаев злокачественных новообразований молочных желез (примерно 1 случай на 2000 раковый заболеваний). Сравнительно с другими онкообразованиями ведет себя более агрессивно. Чаще всего поражает женщин в возрасте от 30 до 40 лет. Могут поначалу принимать обманчиво безобидный вид, но в течение короткого промежутка времени увеличиваются в размерах и вызывают диффузное расширение молочной железы. При этом кожа в области груди часто меняет свой цвет на темно-фиолетовый. Ангиосаркома в основном растет вглубь мягких тканей и распространяется на соседние участки кожных покровов, но, как правило, никогда не прорастает в грудные мышцы.

Ангиосаркома мягких тканей. До 25% ангиосарком представлены опухолями мягких тканей. Эти новообразования могут возникать в любом возрасте и имеют примерно равное распределение между мужчинами и женщинами. Около трети случаев связаны с другими патологическими состояниями, такими как наследственные генетические заболевания (нейрофибрамотоз, синдром Клиппеля-Тренаунай, синдром Маффуччи и др.). Ангиосаркомы мягких тканей чаще всего встречаются на конечностях или в забрюшинном пространстве.

Внешний вид и возникающие симптомы, как правило, не имеют ничего общего с ангиосаркомой кожи. Эти опухоли представлены бесформенной массой на конечностях, а симптомы вызваны компрессией или инвазией внутрь органов брюшной полости. Абдоминальные ангиосаркомы могут достичь довольно крупных размеров, прежде чем начнутся клинические проявления (тромбоцитопения, сердечная недостаточность, спонтанное кровотечение).

Около 30% опухолей выделяет цитокератин – белок, часто встречаемый у несаркомных новообразований. Без проведения специфических гистохимических тестов подобные находки могут затруднить диагностику ангиосаркомы от других видов рака.

Описаны поражения отдельных органов, включая печень, селезенку и сердце. Эти специфические виды новообразований должны рассматриваться как отдельная подгруппа ангиосаркомы мягких тканей. Их лечение, как правило, индивидуализировано, но в основном используется хирургия и гамма-терапия.

Радиационно-индуцированная ангиосаркома. В основном представлена внутрибрюшной или брюшной опухолевой массой, возникшей на фоне ранее проведенной лучевой терапии при гинекологических опухолях. Тем не менее за последние несколько лет было зарегистрировано более 100 случаев развития заболевания у женщин, перенесших гамма-облучение груди. Основанная локализация – кожа или молочные железы.

Повреждения такого рода характеризуются экхимозами или утолщением кожи в участках, подвергшихся радиотерапии. Они, как правило, мультифокальные и безболезненные. Часто представлены единой синюшной областью или характеризуются диффузным отеком всей груди. Некоторые пациенты думают, что симптомы вызваны травмой и поэтому могут отложить консультацию с доктором.

Недавние исследования показали, что от момента облучения до появления симптомов в среднем проходит от 4 до 7 лет. С другой стороны, новообразования, ассоциированные с лимфедемой, напротив, имеют более длительный интервал перед развитием. По-видимому, величина интервала на прогноз заболевания не влияет.

Ангиосаркома, ассоциированная с инородным телом. Как было выявлено в ходе ретроспективных исследований, в редких случаях ангиосаркомы могут развиваться в ответ на наличие чужеродных материалов в организме. Этот вид новообразований часто наблюдается у пациентов, имеющих диализные шунты из дакрона. Также сообщалось о развитии ангиосаркомы в ответ на хирургический материал, оставшийся в брюшной полости пациентов, ранее перенесших оперативное вмешательство. При возможности у таких больных посторонний материал необходимо удалять вместе с опухолью.

Ангиосаркома селезенки. Термин обычно используется для описания первичного новообразования в селезенке, хотя опухоль другой локализации также может метастазировать в этот орган. Несмотря на свою редкость, стоит на первом месте по злокачественности новообразований селезенки. В отличие от первичной ангиосаркомы печени, не было выявлено какой-либо связи между этим типом опухоли и влиянием таких канцерогенов, как винилхлорид, мышьяк или диоксид тория. Новообразование имеет чрезвычайно агрессивное течение и характеризуется фатальным исходом. Средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза – 24-36 месяцев. Отдаленные метастазы чаще всего встречаются в печени (около 70%), легких, плевральных лимфоузлах, в костях и головном мозге. Быстрая спленэктомия до момента разрыва селезенки может улучшить выживаемость.

Гемангиоэндотелиома. Термин описывает несколько типов сосудистых неоплазмов и включает в себя как доброкачественные, так и злокачественные новообразования. Понятие гемангиоэндотелиома также применяется к опухолям, имеющим пограничное течение. Новообразование вызвано аномальным ростом клеток кровеносных сосудов, хотя точная причина, провоцирующая этот процесс, пока неизвестна. Опухоль способна формироваться во внутренних органах, таких как печень или легкое. Характеризуются медленным ростом и может пускать отдаленные метастазы. Лечение зависит от типа гемангиоэндотелиомы, но, как правило, оно включает в себя хирургическое удаление.

Гемангиоперицитома. Этот термин обычно используется для описания группы опухолей, сформированных из перицитов, клеток, расположенных вдоль определенных типов кровеносных сосудов, называемых капиллярами и венулами. Новообразования такого рода характеризуются медленным ростом, которые могут иметь как доброкачественный, так и злокачественный характер. Локализуются почти в любом участке тела.

Диагностика

Исследовательские методики, используемые для подтверждения диагноза «ангиосаркома», очень похожи на те, что применяются для других видов раков. Если после первичного физикального осмотра у врача возникают подозрения по поводу наличия опухоли, то он может предложить дополнительные методы визуализации, с помощью которых удается прояснить состояние пациента. К сожалению, каких-либо специфических онкомаркеров, позволяющих достоверно утверждать наличие ангиосаркомы, обнаружено не было. Это в некоторой степени осложняет процесс исследования, поэтому диагностический поиск опирается на другие методики.

Визуализирующие методы исследования

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) – это методы выбора при оценке, скрининге и при поиске первичных очагов и отдаленных метастазов. На КТ-исследовании ангиосаркома выглядит как неспецифическая мягкотканая масса с ослаблением, напоминающая по плотности мышцы.

В то же время МРТ предлагает ряд преимуществ, включающих в себя сканирование органов под определенными плоскостями и отсутствие воздействия радиации. Назначается для оценки реакции опухоли на предоперационное излучение или химиотерапию. При МРТ ангиосаркома будет напоминать неспецифическую опухолевую массу с интенсивностью сигнала, приближенной к мышечной ткани.

Маммография, назначаемая при ангиосаркоме груди, позволяет выявить утолщение кожи или поверхностную массу, но у 33% пациентов с этим типом новообразования специфические признаки будут отсутствовать. Поражения такого рода лучше визуализируются при МРТ.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) сканирует метаболическую активность опухоли и может стать дополнительным методом визуализации при оценке успешности лечебного процесса.

Ультразвуковое исследование – это еще одно исследование, позволяющее получить изображение внутренних органов. Если у молодой девушки, не достигшей 35 лет, подозревается ангиосаркома груди, то в ее случае УЗИ будет предпочтительнее маммографии. С помощью этой техники удается обнаружить точное местоположение опухоли.

Генетическое тестирование

Известно, что многие саркомы связаны с наличием хромосомных или генетических мутаций. На сегодняшний день нет определяемых хромосомных аномалий, связанных с ангиосаркомой, но исследователи продолжают заниматься этим вопросом.

Было также отмечено несколько случаев появления ангиосаркомы у членов одной семьи без наличия факта негативного воздействия окружающей среды, что опосредовано указывает на влияние наследственности в патогенезе заболевания.

Гистологический анализ

Правильный диагноз возможно установить только с помощью забора биологического материала и последующего исследования врачом-патологом. Процедура получения тканевых образцов злокачественного новообразования называется биопсия. Опытный специалист при анализе материала способен определить происхождение ангиосаркомы и установить уровень ее злокачественности. Для получения «правильных» участков опухоли необходимы более крупные образцы тканей, которые получают с помощью тонкоигольной аспирации и сердцевинной биопсии.

При микроскопическом исследовании ангиосаркомы наблюдаются как нормальные ткани (хорошо и умеренно дифференцированные), так и смутно напоминающие нативные (слабо дифференцированные). Ангиосаркомы могут быть классифицированы на I, II или III тип. Это коррелирует с хорошо, умеренно и плохо дифференцированными опухолями соответственно. Эти системы классификации используются для многих типов опухолей. Независимо от вида новообразования, все ангиосаркомы имеют склонность к агрессивному течению.

Ангиосаркомы часто образуют внутри себя различные кровеносные сосуды, имеющие неправильный размер и форму. Первоначально опухоль может представлять из себя гемангиому (доброкачественный тип новообразований из кровеносных сосудов). Однако ключевое различие заключается в том, что сосуды ангиосаркомы нарушают целостность окружающих тканей и образуют обширную кровеносную сеть. Плохо дифференцированные ангиосаркомы при идентификации часто требуют специальных методов окрашивания.

Течение ангиосаркомы у беременных

Всякий раз, когда у беременной женщины диагностируется злокачественная опухоль, возникают серьезные медицинские, этические, эмоциональные, религиозные и философские дилеммы. Главная проблема заключается в том, что благополучие беременной должно сопоставляться с угрозой для плода, которая может быть вызвана ранними диагностическими тестами и лечением.

При развитии ангиосаркомы основной целью лечения является сохранение жизни и здоровья женщины. Естественно, что при имеющейся возможности необходимо спасти или обезопасить развивающийся плод. Главным камнем преткновения в этом вопросе является период беременности. Если женщина находится в III триместре, то перед началом лечебных мероприятий рекомендовано проведение раннего родоразрешения с помощью кесарева сечения или через естественные родовые пути. В I триместре, как правило, рекомендуют раннее прерывание с последующим назначением химио- и радиотерапии.

Лечение

При ангиосаркоме медицинская помощь должна оказываться мультидисциплинарной командой, в которую входят хирурги, клинические и радиационные онкологи. Группа специалистов совместно с пациентом принимает решение об оптимальной тактике лечения.

Хирургическая помощь. При всех формах ангиосаркомы оперативное иссечение – это основа лечебного процесса. Даже если есть отдаленные метастазы, хирургическое вмешательство может быть предложено для контроля первичного очага. Размеры ангиосаркомы часто бывает трудно определить только с помощью визуального осмотра, поэтому площадь удаленных тканей может быть больше, чем предполагалось изначально. Это особенно актуально при лечении новообразований головы.

Предоперационное картирование обеспечивает лучшую хирургическую результативность. Это подразумевает гистологический забор вокруг опухолевой ткани для обеспечения лучших шансов на выздоровление. Процедура выполняется или в манипуляционном кабинете, или в операционной комнате во время предполагаемой резекции.

При ангиосаркоме груди существует две эффективных тактики: локальная резекция и мастэктомия. В большинстве случаев выбирается удаление молочной железы без диссекции лимфатических узлов. Новообразования такого типа, как правило, не затрагивают регионарные лимфоузлы, поэтому удалять их не имеет смысла. Было отмечено увеличение долгосрочной выживаемости у пациентов с ангиосаркомой, развивающейся в условиях лимфедемы. Удалось этого достигнуть благодаря радикальным хирургическим методикам, вплоть до ампутации конечности, вовлеченной в патологический процесс.

Менее агрессивная хирургическая тактика, а также проведение радиотерапии в качестве единственного метода лечения были ассоциированы с более высоким показателем рецидивов. Это может быть связано с большей распространенностью ангиосаркомы, чем первоначально предполагалось, что вызывает рецидив заболевания после радиации и щадящей резекции. Для всех ангиосарком основной хирургической тактикой является удаление всей опухоли с краем здоровой ткани при возможности.

Неоадъювантная и адъювантная терапия. Неоадъювантная терапия предполагает проведение химио- и/или радиотерапии до попытки хирургического удаления новообразования. Адъювантная терапия означает, что эти процедуры будут назначены после операции, предусматривающей иссечение всех видимых участков опухоли. Радиационные и химиотерапевтические дозы, используемые в неоадъювантной терапии, как правило, меньше, чем те, что назначаются после хирургии. Радиация используется локально в опухолевых областях, тогда как химиотерапия назначается для лечения системного распространения заболевания. Большинство специалистов назначают предоперационную химиотерапию пациентам, имеющим неоперабельное новообразование, или в ситуациях, когда химиотерапия вместе с облучением может способствовать уменьшению опухоли. Предоперационное сокращение ангиосаркомы в объеме позволяет получить более эстетичный результат, что особо актуально при локализации онкообразования в области лица, головы, шеи и груди.

Традиционный химиотерапевтический препарат, назначаемый при ангиосаркоме, это «Доксорубицин». Некоторые онкологические центры лечат несколькими противоопухолевыми средствами, что позволяет уменьшить общее количество дозы и снизить удельную токсичность каждого лекарственного вещества. Общепринятой противоопухолевой схемой при саркоме является комбинация месны, доксорубицина и ифосфамида. Если от ее назначения позитивной реакции не наблюдается, то могут быть опробованы другие препараты. Недавние исследования доказали эффективность назначения «Паклитаксела» в качестве единственного лекарственного средства. Этот препарат демонстрирует высокую активность против ангиосаркомы головы и лица. Позитивный результат можно наблюдать даже у пациентов, ранее получавших химио- и радиотерапию. Если в предоперационный период на фоне приема противоопухолевых препаратов наблюдается хороший клинический ответ, то аналогичную схему используют и после хирургического вмешательства.

Также отмечается чувствительность ангиосарком к радиационному воздействию. Применение гамма-облучения в сочетании с хирургическим вмешательством иногда приводит к более благоприятному исходу в функциональном или косметическом плане. При этом необходимо понимать, что сохранение эстетичности не должно проходить в ущерб основному лечению.

Клинические исследования показали, что наружное облучение после резекции коррелирует с более благоприятным прогнозом. Радиотерапия назначается в тех случаях, когда первичный очаг не удается полностью резецировать. Дооперационное облучение позволяет оптимизировать хирургическое поле и уменьшить радиационный ущерб здоровой ткани.

Новые методы лечения. Липосомальная инкапсуляция – это новая система доставки лекарственного вещества путем медленного высвобождения действующего компонента, что оказывает меньшую токсичность для окружающих тканей и сосудов. Например, липосомальная инкапсуляция «Доксорубицина» снижает выраженность сердечных побочных эффектов, которые наблюдаются при стандартной форме препарата.

«Паклитаксел», химиотерапевтический препарат, обычно используемый при раке груди и яичников, обладающий значительной активностью против ангиосаркомы кожи головы или лица. Также известно как мощное антиангиогенное средство, оказывающее негативное влияние на развитие злокачественной ткани. Лекарства такого типа препятствуют формированию кровеносных сосудов в опухоли и отсекают ее от поступления питательных веществ. «Паклитаксел» сейчас находится на стадии клинических испытаний, и исследования его эффективности еще требуют подтверждения.

«Талидомид» – это лекарственное средство, вызывающее опухолевый некроз при ангиосаркоме тонкой кишки. Препарат давался больным в соответствии с экспериментальным протоколом и также был одобрен для лечения поражений, связанных с проказой и множественной миеломой. Противопоказано применение этого средства при беременности, поскольку его использование было ассоциировано с высоким риском развития врожденных пороков. «Талидомид», так же как и «Паклитаксел», зарекомендовал себя в качестве мощного антиангиогенного средства.

Народное лечение. Ангиосаркома входит в число наиболее злокачественных новообразований, склонных к метастазированию и развитию рецидива, поэтому методики нетрадиционной медицины не будут демонстрировать столь желаемого результата. Опухоли такого рода считаются весьма серьезным заболеванием, при котором необходимо обратиться за помощью к знающему специалисту. Применение методов народного лечения в ущерб профессиональной медицинской помощи может усугубить состояние пациентов и привести к печальному исходу.

Процесс восстановления после лечения

Пациенты с ангиосаркомой требуют повышенного внимания в послеоперационном периоде. После того как больной оправится от операции, на протяжении следующих 2 лет необходимо организовать ежеквартальные визиты к доктору, желательно с проведением визуализирующих исследований. После этого, в течение 3 лет обследования должны выполняться раз в полгода, а затем раз в год. Временные интервалы могут колебаться в зависимости от клинической ситуации каждого больного.

Рецидив

Даже после успешной радикальной операции опухоли могут вернуться снова через некоторое время. Как правило, это происходит в течение 2 лет. Неполная резекция, несвоевременное лечение и обширное распространение новообразования – это главные факторы риска, способствующие возвращению заболевания.

Принято выделять три стадии рецидивов:

1. Первая. Опухоль появляется снова в участке первоначального расположения – локальный рецидив.
2. Вторая. Если ангиосаркома появляется снова в окружающих областях первичной локализации, то это региональный рецидив.
3. Третья стадия. Вторичные очаги возвращаются в отдаленные части тела, вдали от первичной локализации – отдаленный рецидив.

Если заболевание развилось повторно, то необходимо как можно быстрее начать лечение, включающее оперативное вмешательство, химио- и радиотерапию. Терапевтический процесс должен проходить индивидуально и опираться на общее состояние пациента, а также на особенности течения новообразования.

Осложнения

Из-за огромного количества локализаций, в которых можно обнаружить ангиосаркому, перечень осложнений будет довольно разнообразным. При абдоминальной форме заболевания самым типичным будет развитие органной недостаточности. Кроме того, при сдавливании крупных сосудов будут наблюдаться застойные явления в конечностях или внутренних органах. Ангиосаркома может также изъязвляться и кровоточить, что будет сопровождаться развитием анемии, падением артериального давления и общей слабостью.

Получение инвалидности

Степень нетрудоспособности больного оценивается специальной комиссией. В ее состав входит председатель, заведующий отделением, в котором проходило лечение или в котором больной стал на учет, а также доктор, занимавшийся непосредственной помощью больному. Необходимые документы подготавливаются медицинским учреждением, за которым числится пациент. После согласования всех необходимых бумаг и вынесения положительного вердикта комиссии документы передаются в пенсионный фонд.

Прогноз

Точную цифру, указывающую на то, сколько будет жить больной, не сможет сказать ни один доктор. На выживаемость влияет целый ряд факторов. Очень часто у пациентов, страдающих от ангиосаркомы, обнаруживаются отдаленные метастазы во время диагностики. До 50% больных страдает от вторичных очагов. Метастазы чаще всего наблюдаются или на региональном уровне (лимфатические узлы), или отдаленно (легкие, печень, селезенка), а иногда в двух зонах одновременно. Даже когда опухоль была удалена радикально, и отсутствуют микроскопические признаки злокачественных клеток, все равно отмечаются случаи рецидива в более позднее время. Факторы риска, обуславливающие повышенную вероятность развития повторного заболевания, включают в себя:

• несвоевременное обращение за медицинской помощью;
• неполную резекцию;
• обширный первичный патологический процесс.

Исследования показали, что благоприятный прогноз коррелирует с опухолями небольшого размера, использованием широкодиапазонной лучевой терапии и резекцией новообразования в пределах здоровой ткани. Некоторые исследования демонстрируют данные, что медленно делящиеся опухоли с низкой митотической активностью имеют лучший прогноз. Ведущие специалисты в области онкологии сходятся во мнении, что чем меньше опухоль, тем лучше прогноз для пациента.

Абдоминальные мягкотканые ангиосаркомы имеют тенденцию к худшему прогнозу. В основном это из-за специфичности местоположения, которое довольно трудно исследовать, что приводит к более позднему выявлению новообразования.

Ранняя диагностика и своевременное лечение – это основа в борьбе с ангиосаркомой. Выявление клинических признаков и симптомов имеет огромное значение. Пациенты с длительной лимфедемой или с ранее перенесенной лучевой терапией должны проявлять осторожность и регулярно проходить медицинское обследование.

Для большинства ангиосарком класс опухоли существенно не влияет на прогноз. Это может быть связано со специфичным поведением новообразования, независимо от его степени. В целом опухоль имеет тенденцию к неблагоприятному прогнозу, однако это необязательно относится к ангиосаркоме груди. В этом случае образования низкого класса имеют лучший прогноз. Самым распространенным местом для отдаленного метастаза при ангиосаркоме груди является контралатеральная молочная железа.

Диета

На фоне онкологического процесса, а также вследствие изнуряющих лечебных мероприятий пациент начинает расходовать большое количество калорий и полезных питательных веществ. Подобный дефицит приводит к замедлению регенераторных процессов и к снижению общей устойчивости организма. По этой причине больным с ангиосаркомой необходимо придерживаться сбалансированного питания, которое включает в себя оптимальное соотношение жиров, белков и углеводов:

• рекомендовано употребление продуктов, содержащих в себе природные антиоксиданты, в этот перечень входят: свиная или гусиная печень, морковка, нежирный творог, морская капуста, яйца (желток);
• также необходимо добавить в рацион все, что содержит в больших количествах тиамин (витамин В1), нормализующий метаболические процессы и повышающий резистентность к патогенным микроорганизмам: фисташки, грецкие орехи, гречневая, пшенная крупа, овсянка;
• особо благотворное влияние на ослабленный организм оказывает витамин В2. В больших концентрациях он содержится в грибах, гусином мясе, яблоках, кефире, скумбрии.

Профилактика

На сегодняшний день специфических мер, позволяющих успешно предотвращать развитие ангиосаркомы, найдено не было. Для снижения шансов развития этого заболевания можно посоветовать избегать контактов с веществами, определяемыми как промышленные отходы, а также с поливинилхлоридом, мышьяком и диоксидом тория. В качестве вторичной профилактики, позволяющей своевременно выявить повторное заболевание, рекомендовано проходить регулярное скрининговое обследование для диагностики рецидива и назначения раннего лечения.

Лечение ангиосаркомы в Израиле

Выбор основной лечебной тактики в Израиле зависит от многих факторов – типа онкологии, стадии заболевания, расположения новообразования, наличия метастазов, а также индивидуальных особенностей пациента (возраст, общее состояние здоровья). Диагностика обычно начинается с обследования доктором и назначения визуализирующих методов исследования, таких как рентген, КТ, МРТ или ПЭТ. Они помогают определить местоположение и размер опухоли, а также найти вторичные очаги заболевания, которые могли распространиться по всему телу. МРТ также используется в предоперационном планировании лечения.

В израильских клиниках основным методом лечения ангиосаркомы является хирургическое вмешательство. Даже при наличии вторичных очагов операция может быть рекомендована в качестве паллиативного лечения. Главная задача хирурга – полностью удалить новообразование с минимальным повреждением здоровых тканей.

Помимо оперативного лечения, в онкоцентрах Израиля успешно применяют химиотерапевтические и радиологические способы устранения опухолей. Эти методики являются важной частью лечебного процесса и могут назначаться до или после хирургического вмешательства. Предоперационная химиотерапия проводится в основном, когда ангиосаркома является неоперабельной. Из противоопухолевых препаратов в израильских медицинских центрах применяется «Доксорубицин» в комбинации с месной или с ифосфамидом. Помимо того, при ангиосаркоме головы и шеи применяют мощное химиотерапевтическое средство «Доцетаксел». Недавние исследования, проведенные в Израиле, рекомендовали использование «Паклитаксела» в качестве одного из препаратов при поражении области головы и шеи, даже для пациентов, ранее получавших химио- и радиотерапию. Если положительного эффекта от назначения лекарственных средств не наступает, то подбираются другие препараты.

Наиболее перспективной методикой, успешно применяемой в израильских онкоцентрах, является таргетная терапия. В отличие от традиционного противоопухолевого лечения, таргетная терапия позволяет устранять только злокачественные клетки, избегая при этом повреждения здоровых тканей организма. Таргетное лечение прекрасно сочетается с другими методиками.

Лучшие больницы Израиля

Онкологический центр медицинского центра «Рамбам».  Признан Европейским сообществом медицинской онкологии (ESMO) в качестве заслуженного Центра комплексной онкологии и паллиативной помощи. Больница специализируется на комплексном лечении всех этапов саркомы, включая лечение пациентов, страдающих прогрессирующими, рецидивирующими или неоперабельными формами. Специалисты клиники «Рамбам» применяют современные методы лечения онкологических заболеваний, используя высокоэффективные медицинские разработки. Тесное сотрудничество больницы с онкологическими исследовательскими центрами в США и Европе позволило внедрить в повседневную практику инновационные технологии лечения ангиосаркомы. Используемые методики включают в себя интраоперационную радио- и химиотерапию, брахитерапию и радиохирургию, лечение радиоактивным йодом (I-131 MIBG) и системную электронную лучевую терапию.

Клиника «Ассута». При лечении ангиосаркомы специалисты используют новейшие фармакологические и аппаратные технологии. Установка точного диагноза с помощью современного оборудования обеспечивает корректный терапевтический процесс, направленный на успешное лечение пациента, улучшение его общего самочувствия и увеличение продолжительности жизни. Частный медицинский комплекс оснащен техникой, которая позволяет добиться наилучшей медицинской помощи, которую можно найти на Ближнем Востоке. Немногие европейские больницы могут сравниться с уровнем клиники «Ассута». При этом стоимость лечения в израильском госпитале ниже, чем в Соединенных Штатах, Германии и других западных странах. Программа терапии ангиосаркомы адаптируется индивидуально для каждого пациента и включает в себя несколько видов лечения. Клиника тесно сотрудничает с ведущими онкоцентрами мира и местными исследовательскими институтами, что позволяет пациентам становиться участниками экспериментальных программ, тестирующих новейшие методы лечения онкозаболеваний.

Отзывы о лечении в Израиле

Евгений, 28 лет, г. Тамбов. «Все началось с непонятного образования в области коленки. Оно не болело, но хорошо прощупывалось. Я думал, что это воспаленный лимфатический узел, и обратился к врачу. После сканирования оказалось, что это ангиосаркома. Затем немедленно вылетел в Израиль, подписал соглашение на лечение в клинике «Рамбам». Хирург сделал гистологический забор опухоли и выяснил, что у нее злокачественная природа. Был выставлен диагноз ангиосаркомы. Навсегда запомнил, как работают израильские врачи. Не было такого чувства, что я нахожусь в больнице. Меня постоянно поддерживали и находили время, чтобы поговорить. Сначала мне хирургически удалили образование, а затем я прошел несколько курсов лучевой терапии. Не чувствовал никаких побочных эффектов или осложнений после облучения. С того момента прошло 2 года. Я жив, счастлив, что избавился от опухоли, и ежегодный скрининг не показывает рака». Анатолий, 35 лет, г. Волгоград. «У меня возникла проблема с левым коленом. Боль, скованность и артрит, с которыми я боролся несколько лет. Была операция на мениске, но это не принесло никакого эффекта. Я отправился в Израиль в надежде найти специалиста, который поможет мне с проблемой. Мне сделали МРТ и оказалось, что все это время воспаление возникало из-за новообразования, расположенного в подколенной ямке. Провели биопсию и выяснилось, что это была ангиосаркома. К счастью, опухоль была без вторичных метастазов, благодаря чему удалось избежать агрессивного лечения. Я перенес 6 курсов высокодозной химиотерапии и гамма-облучение. Сейчас я уже полностью здоров, принимаю витамины, хожу в спортзал, в общем, переборол болезнь. Очень благодарен команде врачей, что помогли мне победить ангиосаркому, без них этого бы всего не было».

Цены на лечение в Израиле

Тип процедуры	Стоимость, $
Консультация онколога	от 540
Общий анализ крови	от 240
Биохимический анализ крови	от 260
Функциональное исследование легких	от 790
Один курс химиотерапии	от 2100
Таргетная терапия	от 4800
Биопсия	от 600
Удаление опухоли с сохранением молочной железы	от 11900

Лечение ангиосаркомы в Германии

Клиника «Шарите». Входит в список наиболее известных в Европе. Основанная более чем три века назад в качестве госпиталя по лечению чумы, сегодня клиника является мультифункциональным медицинским комплексом, включающим в себя 17 высокоспециализированных центров. Наряду с традиционным и послеоперационным лечением в «Шарите» большое внимание уделяется вопросам паллиативной помощи. Это направление терапии направлено на улучшение жизни людей с тяжелым диагнозом, после того как специализированные методы лечения уже были исчерпаны. Онкологическое отделение под руководством профессора Бернда Деркена уже в течение многих лет занимается лечением новообразований различного происхождения с помощью высокоточного медицинского оборудования и передовых схем противоопухолевой терапии. В онкоцентре применяется терапия иммунными телами, трансплантация стволовых клеток, региональная химиотерапия.

Университетская клиника Эссена. Это место, в котором научные исследования тесно переплетаются с медицинской практикой, напрямую принося пользу пациентам, которые могут быть уверены в качестве получаемых услуг. Пациенты, участвующие в клинических испытаниях, могут получить передовую медицинскую помощь, которая будет недоступна в других больницах еще в течение многих лет. Основная направленность онкологического отделения заключается в разработке лечебных тактик и схем применения фармакологических препаратов. Этот департамент был одним из первых, кто начал использовать специфические методы таргетной терапии и поспособствовал их продвижению в других медучреждениях. Благодаря внедрению в практику новейших поддерживающих препаратов руководству клиники удалось добиться снижения выраженности побочных эффектов и значительного повышения эффективности основного лечения.

Цены в Германии

Тип процедуры	Стоимость, евро
Консультация онколога	от 500
Общий анализ крови	от 440
Биопсия	от 990
Цитологическое исследование	от 890
ПЭТ-КТ	от 2300
Курс химиотерапии	от 2900
Радиотерапия	от 7900
Реабилитационная программа (сутки)	от 250

Отзывы о лечении в Германии

Алиса, 33 года, г. Магнитогорск. «Нашему сыну накануне 11-летия поставили диагноз «ангиосаркома». Мы с мужем были просто в ужасе от этого, не знали, как быть и что делать. Саша особо тогда не понимал, что с ним не так, поэтому несильно беспокоился. Потом нам в больнице сказали, что необходимо ампутировать голень. Нас такое решение не устроило, и мы стали искать другие варианты. Сестра мужа работает в Эссене и посоветовала обратиться в местную университетскую клинику, сказала, что доктора там с больными чудеса творят. Мы потом убедились в этом сами. Сашеньку прооперировали удачно, потом была пара курсов химиотерапии, после которых он успешно выздоровел. Сейчас мы вернулись домой, у Саши все ноги на месте и все благодаря врачам, спасибо им огромное!» Екатерина, 25 лет, г. Омск. «Примерно 15 месяцев назад у меня нашли новообразование в левой поясничной области. Сначала оно меня не беспокоило, но потом начало болеть, появилась отечность и онемение левой ноги. Я обращалась к именитым докторам нашего города, но никто ничего толком не объяснил. Через друзей, у которых родственники живут в Германии, договорилась о лечении в клинике «Шарите». Там меня обследовали и поставили диагноз «ангиосаркома». После этого назначили операцию. Опухоль получилось удалить, но не полностью, поэтому назначали еще химию и облучение. Сейчас уже со мной все в порядке, периодически обследуюсь, слежу за здоровьем, и пока ничего не беспокоит».

Лечение ангиосаркомы в России

Москва

Европейская клиника Москвы. Возглавляет список лучших медучреждений, занимающихся лечением онкопатологии в столице. В состав госпиталя входит специализированный онкологический центр, в котором есть несколько узкопрофильных отделений, оснащенных по последнему слову техники. Например, в департаменте химиотерапии есть необходимое медицинское оборудование, позволяющее проводить молекулярно-генетический анализ новообразования. На основании полученных результатов подбирается оптимальная схема противоопухолевой терапии, что повышает шансы пациента на успешное выздоровление. Также в больнице широко применяются методики таргетной терапии, активирующие иммунную защиту и прицельно уничтожающие онкоклетки. В хирургическом отделении используется высокоточная европейская аппаратура экстра-класса, благодаря чему удается минимизировать повреждение тканей во время операции, а также избежать развития осложнений.

Клиника онкологии при Юсуповской больнице. Это современный медицинский центр, занимающийся диагностикой и лечением любых форм онкозаболеваний. Для успешного устранения злокачественных новообразований в арсенале специалистов имеются высокотехнологичная операционная аппаратура, а также новейшие отечественные и зарубежные противоопухолевые препараты. В штат онкоцентра входят опытные врачи, многие из которых имеют высшую категорию и ученую степень. В больнице огромное внимание уделяется также послеоперационным методам лечения и реабилитации, поскольку считается, что эти направления медицины могут влиять на успешность выздоровления не менее чем основная терапия. В рамках реабилитационной программы оказывается комплексная психологическая поддержка, помогающая больным пройти через этот трудный жизненный этап.

Отзывы о лечении в Москве

Антонина, 35 лет, г. Зеленоград. «В 2010 году мне выставили рак груди, который удалось вылечить лампэктомией и радиацией. Процедуры проходили в нашем местном онкодиспансере, и ощущения после выписки у меня были только негативные, зареклась туда возвращаться. Через 5 лет я заметила быстрорастущее красное пятно на молочной железе, которую лечили облучением. Через 6 месяцев в Юсуповской больнице мне диагностировали ангиосаркому. Прекрасное медучреждение, все очень современно, удобно обустроено, приветливый персонал. После операции и курсов химиотерапии, которые длились чуть менее 2 лет, мне удалось победить заболевание. Я рада, что повезло иметь такого замечательного доктора, который был у меня, жаль только, что он ушел в исследовательскую работу и больше не занимается практикой. Прошел примерно год после того, как выписали из больницы, вернулась на работу, периодически прохожу скрининговые исследования, и пока все удачно». Алексей, 27 лет, г. Москва. «Прошлым летом мне удалили ангиосаркому с верхней части бедра. Это была небольшая опухоль, которая, к превеликому счастью, не дала метастазов. Она начиналась как синяк, небольшой (1 и ½ см в длину), но цвет был очень яркий, темно-фиолетовый. Оно не болело, и я не повреждал то место ранее, поэтому было загадкой, откуда оно взялось. Затем образование пропало и вернулось спустя 2 месяца на том же месте. Я пошел к доктору в Европейскую клинику, и мне сделали биопсию. Провели еще несколько тестов, по итогам которых стало понятно, что нужна операция. Удаление прошло успешно. Клиника очень классная, видно, что европейский уровень. После вмешательства не было никаких осложнений, все прошло гладко и без проблем. Через неделю уже выписали домой, и меня по приезде ждала родня, устроили небольшой праздник. Очень рад, что вовремя обратился в больницу, потому что в противном случае все могло закончиться гораздо плачевнее».

Цены в Москве

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация онколога	от 4900
Общий анализ крови	от 700
Биопсия костного мозга	от 4700
Биохимический анализ крови (полный)	от 4000
Химиотерапия	от 49000
Комплексная программа паллиативной помощи	от 9400

Санкт-Петербург

Санкт-Петербургский онкоцентр в Песочном. Считается самым современным медучреждением онкологического профиля не только в Северо-Западном регионе, но и во всей России. Отделение радиологии является крупнейшим в стране, и мало какой медицинский центр может похвастаться имеющимся там оборудованием. В рамках условий ОМС всем гражданам РФ лечение проводится бесплатно, и это включает в себя как оперативную, так и другие виды помощи. В онкоцентре есть несколько отделений, специализирующихся на лечении новообразований определенного типа. В химиотерапевтическом департаменте занимаются устранением патологических онкообразований с помощью инновационных противоопухолевых и таргетных препаратов. Тактика проводимого лечения определяется с помощью мультидисциплинарной врачебной комиссии, которая формируется из самых опытных специалистов центра.

РНЦРХТ им. Гранова.  Это исследовательский центр, совмещающий в себе научную работу и медицинскую деятельность. Основная задача центра – разработка и внедрение во врачебную практику новых медицинских технологий в области ядерной медицины, радиотерапии, онкохирургии, эндоваскулярной хирургии и противоопухолевой фармакотерапии. В состав центра входит несколько отделений, занимающихся оперативным, радиотерапевтическим и лекарственным лечением ангиосаркомы. Благодаря тесному межведомственному сотрудничеству руководству РНЦРХТ удалось добиться высоких показателей в плане успешности терапии и выживаемости пациентов. Диагностика новообразований осуществляется с помощью ПЭТ, МРТ, КТ, УЗИ и других передовых исследовательских методик.

Отзывы о лечении в Санкт-Петербурге

Дарья, 41 год, г. Волгоград. «В мае позапрошлого года моей маме поставили диагноз «ангиосаркома груди». Ей 14 лет назад по поводу рака молочной железы проводили облучение, видимо, на этом фоне был спровоцирован рост новообразования. В то время оно не распространялось, и в июне ей сделали мастэктомию. В июле начались курсы химиотерапии. Доктор сказала, что это предотвратит повторное появление опухоли. Потом было подозрение на распространение в регионарные лимфатические узлы. Ей сделали ПЭТ-сканирование, и (слава богу) диагноз не подтвердился. Были рекомендованы еще реабилитационные курсы. Они очень помогли маме, поскольку лечение было весьма тяжелым для нее, а с курсами все протекало намного легче. Все лечение – от момента постановки диагноза до выписки – проходило в больнице РНЦРХТ им. Гранова. Это было большой удачей, что нам посоветовали это место. Без местных докторов боюсь представить, чем все могло обернуться». Геннадий, 42 года, г. Санкт-Петербург. «Впервые я обнаружил у себя новообразование 2 года назад, когда после стрижки жена заметила его у меня на затылке. Оно было небольшое, примерно 0,5х1 см, темно-пурпурного цвета. Я вначале этому значения не придал, потому что оно меня никак не беспокоило и даже косметически не сильно выделялось. Со временем пятно стало увеличиваться, появились боли, и я уже после этого обратился к врачу в онкоцентр в Песочном. Меня там обследовали с ног до головы, сделали биопсию и выяснили, что это была ангиосаркома. Как мне потом рассказали, было огромным везением, что не появилось метастазов, а то я бы мог все это и не писать. В онкоцентре мне очень оперативно удалили образование, сделали пластику кожей с бедра, и сейчас даже незаметно, что там была злокачественная опухоль».

Цены в Санкт-Петербурге

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация онколога	от 1500
Общий анализ крови	от 150
Биопсия новообразования	от 3000
Контрастирование при МРТ	от 3500
Диагностическая лапароскопия	от 17100
Биохимический анализ крови (полный)	от 3500
УЗИ ОБП	от 1500

Ангиосаркома – это редкое сосудистое новообразование мягких тканей с высокой частотой рецидивов и плохим прогнозом. Размеры опухоли и четкость ее границ являются важными прогностическими факторами, и, чтобы добиться успешных результатов в лечении, необходим мультимодальный подход. И хотя оптимальную терапевтическую тактику еще предстоит разработать, хирургическая резекция с адъювантным гамма-облучением считается основной лечебного процесса.