Дерматофибросаркома (опухоль Дарье-Феррана)

Выбухающая дерматофибросаркома – это очень редкая опухоль, которая растет из дермы и относится к саркомам.

Образование составляет менее 0.1% от всех злокачественных неоплазий и примерно 1% от сарком мягких тканей. Частота развития оценивается в 0.8-5 случаев на миллион населения в год. Болеют оба пола одинаково часто, возраст 20-50 лет, но редко можно встретить фибросаркому кожи у новорожденных и пожилых людей.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Дерматофибросаркома относится к пограничным опухолям. Она представляет собой злокачественную неоплазию, но редко метастазирует в отдаленные органы, хотя имеет склонность к местному рецидивированию после оперативного лечения.

Опухоль была выявлена и впервые описана Дарье и Ферраном в 1924 году и позже названа Хоффманом в 1925 году. Образование носит несколько названий-синонимов:

• Выбухающая дерматофибросаркома.
• Опухоль Беднара.
• Дерматофибросаркома протуберанс.
• Опухоль Дарье-Феррана, Хоффмана.

Классификация по TNM включает в себя оценку размера и места расположения образования по отношению к коже, подкожно-жировой клетчатке, мышцам, костям, наличие или отсутствие поражения регионарных лимфатических коллекторов, отдаленных органов и тканей. Кроме стандартных параметров, при постановке стадии кожной фибросаркомы учитывается ее дифференцировка.

Стадия	Опухоль Т	Регионарные лимфоузлы N	Отдаленные метастазы M	Степень злокачественности	Размер и локализация
IА	T1a	N0	M0	Низкая	Меньше 5 см	Пов.
	Т1b					Глуб.
IВ	T2a	N0	M0		Больше 5 см	Пов.
	T2b					Глуб.
IIА	T1a	N0	M0	Высокая	Меньше 5 см	Пов.
	T1b					Глуб.
IIB	T2a	N0			Больше 5 см	Пов.
III	T2b	N0	M0			Глуб.
	Любая T	N1		Любая	Любая
IV	Любая T	Любая N	M1 (есть mts)

Пов. – поверхностная. Глуб. – глубокая.

В МКБ-10 заболевание имеет код С49.0-С49.9 – Злокачественное новообразование мезотелиальной и мягких тканей.

Третья цифра в МКБ выставляется в зависимости от локализации опухоли:

1. Голова и шея.
2. Руки и плечевой пояс.
3. Ноги и тазовая область.
4. Грудная клетка.
5. Живот.
6. Таз.
7. Туловище.
8. Спина.
9. Поражение, выходящее за пределы одной локализации.
10. Неуточненная область.

Причины и группы риска

Выбухающая дерматофибросаркома – кожное злокачественное новообразование, которое растет из дермы и проникает в глубокие ткани, например жир, фасцию, мышцы, кости.

Единой теории патогенеза роста образования нет. Есть исследования, которые подтверждают происхождение опухоли из фибробластической, гистиоцитарной и нейроэктодермальной ткани, так как дерматофибросаркома проявляет признаки каждой из них. Поэтому многие ученые предполагают, что плюрипотентные клетки-предшественницы, такие как недифференцированные мезенхимальные единицы, могут быть источником дерматофибросаркомы, поскольку они обладают способностью дифференцироваться во все три типа тканей.

Недавние достижения показали, что примерно в 90% случаев выбухающей дерматофибросаркомы патогенез связан с перегруппировкой (транслокацией) генетического материала между хромосомами 17 и 22 что приводит к слиянию двух генов. Полученный ген продуцирует белок, который может стимулировать клетки к размножению, что приводит к формированию кожных нарушений при дерматофибросаркоме. Эти генетические изменения обнаруживаются только в опухолевых клетках и не наследуются.

В настоящее время считается, что хромосомные мутации являются результатом тяжелой травмы клеток кожи. Например, некоторые опухоли начинают расти на эпидермисе, который был сильно сожжен или поврежден, другие на облученной коже или на месте шрамов после вакцинации. Однако точные закономерности пока не выявлены.

Факторы риска формирования дерматофибросаркомы:

• наличие генетических аномалий, связанных с транслокацией 17 и 22 хромосом;
• возраст от 20-60 лет;
• присутствие рубцов после массивных повреждений, ожогов, введения вакцин;
• случаи облучения поверхности кожи;
• мужчины страдают от заболевания незначительно чаще, чем женщины;
• негроидная раса больше подвержена формированию опухоли.

Дерматофибромы и другие доброкачественные новообразования кожи не склонны к онкологическому перерождению в дерматофибросаркому. Однако на вид злокачественная опухоль может не отличаться от доброкачественной, поэтому при наличии каких-либо подозрительных участков на коже следует сразу обращаться к врачу.

Симптоматика

Опухоль чаще всего начинается как затвердение участка кожи диаметром от 1 до 5 см пурпурного, красного или телесного цвета. Образование растет медленно, может постепенно сформировать узелок, приподнятый над поверхностью кожи.

Иногда неоплазия начинается как плоский, плотный участок эпидермиса. Возраст появления образования варьирует, но часто опухоль просто не замечают до развития выраженной симптоматики. Поэтому диагноз откладывается на месяцы и даже годы. Также можно выделить тип ускоренного роста, когда в течение нескольких месяцев после обнаружения неоплазии узлы начинают кровоточить и изъязвляться. Такое неблагоприятное, быстрое течение характерно для беременных.

Места поражения:

• наиболее часто встречается образование кожи туловища, в 42-72% случаев. Зоны могут быть различными: живот, грудная клетка, бока, спина;
• на втором месте проксимальные конечности. Кожа рук и ног страдает в 16-30% клинических случаев;
• реже встречаются пациенты, страдающие от опухоли эпидермиса головы и шеи. Их встречаемость 10-16%;
• очень редко поражается лобковая область, вульва, кожа черепа, ротовая полость (около 1-5%).

Дерматофибросаркомы склонны к местному рецидивированию, зато редко метастазируют в отдаленные органы.

Кожная саркома имеет следующие симптомы:

• в начале заболевания – плоский, слегка приподнятый участок эпидермиса, на ощупь как резиновый, то есть плотнее остальной ткани и тяжело берется в складку. На вид участок отличим от здорового эпителия, так как напоминает шрам или морщинистую кожу. С неровными контурами;
• с течением процесса необычное место может принять фиолетовый, красновато-коричневый цвет или не изменить окраску по сравнению с кожей. Для возрастных пациентов характерны красно-коричневые и фиолетовые оттенки опухоли. Для молодежи, детей и беременных – синий и красный цвет узла;
• редко дерматофибросаркома не меняет структуру окружающих тканей, что затрудняет диагностику;
• бывают варианты роста дерматофибросаркомы на месте шрама после травмы или ожога. Изменения тканей будут аналогичными, но диагностика затруднена за счет предшествующего нарушения структуры кожи;

• в процессе опухоль организуется в узелки, которых может быть от 1 до нескольких штук;
• размеры варьируют от 1-2 см до 20 см;
• длительно существующие узлы при повреждении или просто так могут начинать кровоточить, изъязвляться;
• месторасположение опухоли также может оставаться неизменным, только в 15% случаев вокруг развивается гиперемия и локальная болезненность;
• метастазы в лимфатические узлы встречаются в 1% случаев. При этом пациент может никак их не чувствовать, если поражены глубокие лимфоузлы, или определять появление образований в местах поверхностных лимфатических коллекторов.

Важным является тот факт, что многие пациенты не обращают внимания на кожные изменения. Поэтому, если в течение двух недель подозрительное эпидермальное образование не проходит, следует обращаться к онкологу, дерматологу или хирургу.

Диагностика

Постановка диагноза проводится только на основании гистологической верификации опухолевого роста. Но для того чтобы провести биопсию, следует заподозрить дерматофибросаркому по внешнему виду. На основании клинических, биохимических исследований крови и мочи диагноз не ставится. Онкомаркеры также неспецифичны.

В большинстве случаев выбухающей дерматофибросаркомы визуальные тесты вроде рентгенографии и томографии непоказательны, так как образование находится на коже и доступно изучению. Исключение составляют случаи, когда есть метастатическое поражение.

Дерматоскопия. Это методика, которая может быть проведена в кабинете большинства дерматологов. Исследование проводится специальным аппаратом, без инвазивного вмешательства, дополнительной подготовки пациента. Выделяют следующие дерматоскопические признаки:

• тонкая пигментированная сеть в структуре опухоли;
• хорошая васкуляризация;
• неровные светло-коричневые области;
• белые полосы;
• розовый фон;
• гипопигментированные и депигментированные участки.

Рентгенограмма грудной клетки. Делается до операции для скрининга на предмет метастатического поражения легких. Исследование проводится всем пациентам, особенно при наличии фибросаркоматозного типа опухоли.

Компьютерная томография. Выполняется в случае отсева метастазов во внутренние органы для оценки их распространенности, локализации и для отслеживания динамики лечения.

Магнитно-резонансная томография. Используется для предоперационной оценки при больших и атипичных поражениях и рецидивирующих заболеваниях. Благодаря высокому разрешению и контрастности мягких тканей МРТ может помочь определить приблизительную границу опухоли и глубину инвазии. Оценка помогает спланировать оперативное вмешательство, дальнейшую тактику и спрогнозировать исход.

Биопсия кожи. Необходима для окончательной постановки диагноза выбухающей дерматофибросаркомы. Обычно проводится полное иссечение образования в лечебных и диагностических целях.

Ультразвуковое исследование. Может быть полезно для мониторинга местного метастазирования дерматофибросаркомы и поражения регионарных лимфатических узлов. Процедура отличается неинвазивностью, доступностью и информативностью.

Позитронное эмиссионное томографическое сканирование. Назначается для определения точной локализации отдаленных метастаз даже маленького размера.

Иммуногистохимическое исследование. Показывает умеренное или сильное окрашивание антигена CD34 человека в онкоклетках. Этот белок является полезным маркером, который позволяет дифференцировать опухолевые и нормальные клетки стромы и дерматофибромы. Кроме этого, иммуноокрашивание с использованием CD34 в качестве маркера полезно для идентификации опухолевых клеток в краях резекции. Такое исследование проводится при рецидивирующих неоплазиях, чтобы определить пучки онкоклеток, чередующихся с рубцовой тканью после предшествующей операции.

Цитогенетическое тестирование клеток опухоли на предмет хромосомных изменений. Неоплазии, которые не имеют классической мутации в виде транслокации 17 и 22 хромосом, как правило, плохо реагируют на химиотерапевтический препарат «Иматиниб».

Дифференциальная диагностика

Дерматофибросаркому необходимо дифференцировать со следующими нозологиями:

• кожная меланома – это злокачественная опухоль из меланоцитов. Образование имеет неблагоприятное течение, быстрый рост и инвазию в сосуды, может метастазировать;
• дерматофиброма – поверхностная доброкачественная фиброзная опухоль. Чаще встречается у женщин на нижних конечностях. Образование обычно бессимптомное;
• дерматологические проявления метастатического рака могут предшествовать диагнозу внутренней карциномы и при своевременной диагностике значительно улучшают прогноз. Первичные опухоли могут находиться в молочной железе, желудке, легких, матке, толстой кишке, почке;
• эпидермоидные кисты представляют собой наиболее распространенные кожные полости. Они могут встречаться где угодно, но чаще на лице, голове, шее и туловище. Образования относятся к доброкачественным и не перерождаются в злокачественные;
• келоидный рубец является результатом разрастания плотной волокнистой ткани на месте повреждения кожи. Шрам выходит за пределы исходной раны, не имеет тенденции к самостоятельному регрессу и разрастается опять после хирургического удаления;
• локализованная склеродермия представляет собой кожное заболевание, характеризующееся чрезмерным развитием коллагена, приводящим к утолщению дермы, подкожно-жировой клетчатки. Образование относится к патологии соединительной ткани и не обладает онкологическим риском.

В большинстве случаев для дифференциальной диагностики требуется проведение гистологического исследования.

Типы дерматофибросаркомы (фото)

Существует несколько вариантов выбухающей дерматофибросаркомы, которые можно дифференцировать только гистологически, под микроскопом. Для проведения процедуры необходимо иссечение злокачественной ткани и изучение ее патогистологами.

Классическая дерматофибросаркома. В этом гистологическом типе опухолевые клетки высокодифференцированные, с большими ядрами веретенообразной формы равномерно распределены среди коллагена, параллельно поверхности кожи. Митозы встречаются нечасто. Степень атипичности выше в узловых образованиях.

Опухоль Беднара. Пигментированная дерматофибросаркома содержит темные клетки, называемые меланинсодержащими дендритными клетками. Меланин, который находится в опухолевых клетках, является веществом, придающим образованию определенный цвет. В результате неоплазия может быть различной окраски: от красного до коричневого. Опухоли Беднара занимают примерно 1-5% среди всех случаев дерматофибросарком.

Миксоидная дерматофибросаркома. Содержит аномальный тип соединительной ткани, который называется миксоидная строма. Этот вид опухоли является необычным, редким и поэтому представляет собой диагностическую проблему. Миксоидный вариант очень важно вовремя распознать, чтобы назначить необходимый объем лечения.

Гигантская клеточная фибробластома. Опухоль еще называется подростковой дерматофибросаркомой, потому что встречается у детей и молодежи. Гистологически в ювенильной форме расщепленные псевдоваскулярные пространства выстилают многоядерные гигантские клетки.

Фибросаркоматозная дерматофибросаркома. В 10-15% случаев встречаются опухоли, которые имеют общие гистологические признаки дерматофибросаркомы и агрессивного типа саркомы мягких тканей. В таком случае образование называется фибросаркоматозная дерматофибросаркома. Эта опухоль более склонна к метастазированию, чем другие разновидности.

Гистологически среди классической картины могут обнаруживаться очаговые фибросаркоматозные изменения с характерным рисунком елочки. Клеточная атипия тогда еще более выраженна, а также количество митозов возрастает.

Лечение

Дерматофибросаркома демонстрирует чрезвычайно агрессивную тенденцию к прорастанию в окружающие ткани. Стандартным терапевтическим подходом, используемым для лечения этой опухоли, является широкое и глубокое локальное иссечение, включая основную фасцию. Удаление окружающих тканей на расстоянии 2.5-3.5 см улучшает контроль над местным рецидивированием.

Чтобы достичь отрицательного опухолевого роста в краях резекции и одновременно сохранить окружающие здоровые ткани, медицина располагает методикой микрографической операции Мооса. Эта манипуляция позволяет произвести точное гистологическое отображение всех областей хирургической раны, как срединных, так и боковых. Несмотря на все преимущества процедуры, она имеет свои существенные недостатки.

Поскольку после любого оперативного вмешательства первичное закрытие раны не всегда осуществимо, может потребоваться использование пластики тканями пациента.

В дополнение к хирургическому лечению назначаются курсы лучевой терапии и применение средств для подавления роста опухоли.

Выбор тактики лечения – это результат продуктивного сотрудничества дерматолога, онколога-хирурга, пластического хирурга, химио- и лучевого терапевта.

Хирургия. Оперативное иссечение остается основой лечения дерматофибросаркомы выбухающей. Среди хирургов есть разногласия по поводу выбора методики. Одни придерживаются микрографической хирургии Мооса, а другие – широкого местного иссечения опухоли.

Лечение дерматофибросаркомы классической обычным иссечением состоит из широкого удаления поражения, включая глубокую фасцию с краем нормальной кожи 1-3 см. Полное вырезание может потребовать более чем одну операцию. Во время исследования гистологического препарата внимательно изучаются края резекции и, если там будут обнаружены остатки опухолевой ткани, показано повторное иссечение с последующим изучением препарата.

Операция Мооса (или микрографическая хирургия) – это методика для лечения злокачественной патологии кожи. Смысл техники заключается в уменьшении повреждения окружающих тканей, полном удалении атипичных клеток и вместе с этим сокращением послеоперационного дефекта.

Последовательность действий следующая:

1. В зависимости от местоположения опухоли и ее размера зависит потребность в госпитализации в отделение. Хирург перед операцией исследует место, проводит биопсию для верификации патологии. Дальше осуществляется локальная анестезия, которая приводит к отсутствию чувствительности в месте хирургического вмешательства, но не нарушает сознания.
2. Используя скальпель, врач удаляет тонкий слой видимой измененной ткани. Некоторые образования могут быть только верхушкой айсберга, то есть узел на поверхности намного меньше, чем корни опухоли в толще кожи. Больной во время исследования полученного материала может расслабиться до прибытия результата.
3. Хирург разрезает удаленную опухоль на участки, помечает их разным цветом и рисует карту оперативного поля. В лаборатории технический специалист замораживает полученную ткань и разрезает ее на очень тонкие горизонтальные срезы. Полученные слои врач-патоморфолог исследует под микроскопом, окрашивает и опять исследует. Этот участок работы наиболее затратный по времени.
4. Используя увеличение, врач изучает все края полученного материала и сверяет данные с нарисованным хирургическим полем. Если какие-либо участки раковой опухоли остались в ткани организма пациента, врач делает соответствующие пометки на карте.
5. Когда информация поступает к хирургу, он приходит в операционную и делает дополнительную анестезию, если это необходимо. На основе карты он удаляет оставшиеся участки кожи, где остались злокачественные клетки. Затем работа изображения операционного поля и исследования патоморфолога повторяется, а пациент ожидает.
6. После того как все опухолевые клетки удалены, рану можно оставить открытой или зашить косметическим швом. Это зависит от размера вмешательства и площади удаления. В некоторых случаях может понадобиться реконструкция с помощью лоскута кожи с соседней области. В немногих клинических ситуациях при обширных поражениях эпидермиса необходимо вмешательство в процесс пластического хирурга.

Если потребуется несколько подходов, то процедура может занять несколько часов. Однако время, потраченное на операцию Мооса, стоит того, так как методика является более прицельной, щадящей и эффективной. После техники шрам остается намного меньше, чем после обычного иссечения, сокращается количество местных рецидивов до 1%.

Недостаток заключается в ограниченной доступности только для некоторых центров и длительного времени процедуры. Также проблема может заключаться в технической невозможности выполнить резекцию в области головы и шеи.

Если есть подозрение на метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, рекомендуется проводить лимфодиссекцию в дополнение к оперативному вмешательству. В таком случае сопутствующей техникой выбирается широкое иссечение в онковарианте.

Лучевая терапия. Лучевая терапия имела ограниченную роль в прошлом, но в последнее время она используется в качестве дополнения к операции. Облучение может быть рекомендовано пациентам, если поля резекции являются положительными в плане опухолевого роста, или в ситуациях, когда широкое иссечение может привести к крупному косметическому и функциональному дефекту. Суммарная доза радиационной терапии колеблется от 50-70 Гр. Место облучения обычно ограничивается послеоперационным рубцом и областью регионарных лимфатических узлов, если они также были прооперированы.

В целом риск серьезных осложнений после облучения является низким по сравнению с пользой для пациента.

Химиотерапия. В настоящее время обычная химиотерапия редко используется при лечении дерматофибросаркомы. Однако разработка препарата, первоначально одобренного для борьбы с хроническим миелоидным лейкозом, совершила прорыв в терапии дерматофибросарком. Было обнаружено, что мезилат иматиниба имеет значительную ценность, так как является мощным специфическим ингибитором нескольких протеинтирозинкиназ, включая рецепторы фактора роста, полученные из тромбоцитов.

С 2006 года в США «Иматиниб» разрешен как единственный препарат для лечения дерматофибросарком. Показаниями являются неоперабельные, рецидивирующие, метастатические опухоли. Рекомендуемая дозировка – 800 мг в сутки. Клинические данные говорят о 65% ответа на терапию. Небольшой процент пациентов, которые не имеют изменения хромосомного характера, не отвечают на лечение.

Неоадъювантные курсы терапии «Иматинибом» применяются для локально распространенных первичных опухолей фибросаркоматозного типа. На фоне химиотерапевтического лечения неоплазия может уменьшаться в размерах, что сокращает объем хирургического вмешательства. Адъювантные курсы «Иматинибом» используются для резецированных опухолей с положительным злокачественным ростом в краях резекции. Есть данные об эффективности препарата при метастатическом поражении поджелудочной железы.

«Иматиниб» является стандартным лечением для пациентов с дерматофибросаркомой, которые не подлежат хирургической тактике, имеют метастатическую форму болезни, мультицентричный тип агрессивного фиброматоза.

Новые методы лечения. Согласно золотому стандарту лечения при дерматофибросаркоме применяется «Иматиниб», но, помимо это препарата, есть другие, не менее действенные. Существуют данные о рецидивирующих образованиях, которые не поддавались лечению лучевой терапией и «Иматинибом», но реагировали на препарат «Сорафениб».

Sorafenib – это вещество, которое ингибирует рецепторы фактора роста эндотелия сосудов. Медикамент успешно применяется при лечении некоторых видов ангиосарком, опухолей из оболочек периферической нервной системы.

Исследование показало, что прием средства в дозировке 800 мг ежедневно приводит к отсутствию рецидива заболевания, регрессу опухоли, в то время как на фоне «Иматиниба» и облучения неоплазия возвращалась несколько раз.

Препарат не вызывает таких побочных действий, как усталость, снижение физической активности. Лекарство на данный момент применяется в исключительных случаях как вариант спасения для больного, не реагирующего на стандартное лечение. В настоящее время ведутся исследования о рутинном применении «Сорафениба».

Народное лечение. Применение методик нетрадиционной медицины в лечении дерматофибросарком не приносит терапевтического успеха. Это обусловлено тем, что выросшая опухоль нечувствительна к каким-либо воздействиям извне, поэтому ее нужно удалять хирургическим путем. Предупреждение местных рецидивов или метастазирования также не подлежит народному лечению, так как проблема кроется в генетической мутации и добиться полного излечения можно, только полностью удалив патологические клетки или заблокировав их деление, что возможно с помощью операции или химиотерапии.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Диагноз дерматофибросаркомы у детей часто бывает затруднен из-за обманчивого вида опухоли. Также мало информации о врожденном образовании, частота встречаемости которого недооценивается и недостаточно изучена.

При врожденной патологии проведение биопсии обычно откладывается до 1.5-5 лет. Такая отсрочка происходит из-за трудной клинической идентификации процесса. Постановка диагноза не отличается от таковой у взрослых и происходит после гистологической, иммуногистохимической оценки и молекулярных анализов.

Дифференциальная диагностика должна проводиться со следующими патологиями:

• склеродермия;
• атрофические бляшки;
• ангиомы;
• нейрофибромы;
• фиброзная гамартома.

Своевременная диагностика патологии приводит к полному удалению образования и уменьшению вероятности возникновения рецидива. У детей применяется пластика дефекта собственными тканями, адъювантная лучевая терапия.

Во время беременности ранее существующая дерматофибросаркома склонна расти быстрее. Исследования удаленных опухолей методом иммуногистохимии показали, что образования не имеют рецепторов к эстрогену и прогестерону, поэтому ученые пока не выяснили причины стимуляции саркомы.

Лечение проводится под местной анестезией путем широкого иссечения образования, если опухоль удаляется в первом триместре. После 20-й недели есть возможность провести общую анестезию для иссечения крупных сарком с последующей пластикой.

Вопрос о прерывании беременности обычно не стоит, не считая тех редких случаев, когда дерматофибросаркома метастазирует в отдаленные органы.

Реабилитация

При небольших дефектах кожи восстановление проходит в течение нескольких недель. Сразу после операции следует сделать уклон на обработку послеоперационной области. Для этого используются антисептики со следующего списка:

• «Бетадин».
• Раствор перекиси водорода 3%.
• «Хлоргексидин».

Необходимо пользоваться стерильными салфетками и менять их каждый день. Сразу после операции врач выписывает рецепт на покупку антибиотиков. Их нужно принимать для предотвращения возникновения инфекции в послеоперационной ране в течение 5-7 дней. Можно использовать таблетированные и инъекционные формы. Применяются следующие препараты:

• «Аугментин».
• «Эритромицин».
• «Тетрациклин».
• «Цефтриаксон».

В первые несколько дней нельзя совершать движения, которые приведут к напряжению в области рубца. Если начинают беспокоить боли, назначаются обезболивающие и противовоспалительные препараты.

К повседневной жизни можно вернуться через 7-14 дней, когда будут сняты все швы. После этого в течение нескольких недель нельзя принимать горячую ванну, но можно купаться в душе и намыливать рубец.

В индивидуальном порядке решается вопрос о дополнительном лечении в виде лучевой терапии или приема препаратов. Если терапевтическая тактика будет включать адъювантное лечение, то период реабилитации может затянуться до 3-6 месяцев.

В случае обширной операции с пластикой собственными тканями восстановление заключается в длительном лечении в стационаре. Перевязки таким пациентам проводятся несколько раз в день с оценкой отделяемого по дренажам. Врачи отслеживают жизнеспособность пересаженных тканей, их кровоснабжение. Для предупреждения разрастания фиброзной ткани с раннего послеоперационного периода рекомендовано выполнять гимнастику, не подвергая шов расхождению. Реабилитационный этап протекает до 1-1.5 лет.

Общие правила, которые следует соблюдать во время восстановления:

• для уменьшения размера рубца можно пользоваться мазями «Контрактубекс», «Актовегин»;
• не рекомендовано пребывать на солнце в течение как минимум 6 месяцев после операции, так как это может привести к пигментации, изменению структуры рубца;
• регулярно следует самостоятельно обследовать область шрама на предмет продолжения болезни.

Осложнения

Последствия, возникающие во время или сразу после операции, следующие:

• кровотечение может вызвать заболевание, связанное со снижением свертываемости крови, и прием антиагрегантов («Аспирин», «Клопидогрель»). Большая вероятность развития сильного кровотечения на голове и лице;
• повреждение нервных окончаний может вызвать локальное онемение, парестезии, нейропатическую сильную боль. Обычно через 12 месяцев эти симптомы исчезают, так как нервные волокна восстанавливаются;
• аллергические и другие реакции на медикаменты для наркоза, антибиотики, обезболивающие. Часто вызывают побочное действие препараты для местной анестезии. Реакции могут быть следующими: головокружение, металлический привкус во рту, спутанность сознания, аритмии, судороги;
• сложности с сопоставлением краев раны.

Отсроченные осложнения бывают следующими:

• инфекция раны наблюдается в 1% случаев. Признаки появляются через несколько дней после операции и включают следующие проявления: покраснение, отек, боль, гнойные выделения. Для предотвращения инфекции назначаются антибиотики;
• расхождение швов бывает при несоответствии краев раны, при выраженном кровотечении вследствие инфекции. Если рана инфицировалась, то она ведется открытым путем и заживает вторичным натяжением, если же разошлась чистая рана, то можно ее повторно сшить;
• воспаление рубца может быть вызвано шовным материалом. Обычно возникает припухлость, покраснение;
• рецидив образования за счет неполного удаления.

Отдаленные осложнения представлены в перечне:

• неудовлетворительный косметический результат может быть следствием неправильного ухода за рубцом, индивидуальных особенностей организма. Встречаются следующие реакции: гипопигментация, гиперпигментация, келоидный, гипертрофический шрамы:
• рецидив образования может быть на месте рубца или в соседней зоне. Продолжение болезни в таком случае говорит о неполном удалении клеточных остатков опухолевой ткани.

Вероятность развития осложнений увеличивается при старческом возрасте пациента, сахарном диабете, плохом питании, сопутствующей патологии.

Рецидивы

Наиболее значимым прогностическим фактором рецидива является степень захвата окружающих тканей во время первой резекции опухоли. Считается, что при отступе меньше 2 см вероятность продолжения болезни составляет 73%, в то время как после адекватного широкого иссечения процент снижается на 13%.

Чаще всего рецидивы возникают после удаления дерматофибросарком в области головы и шеи, так как не всегда у хирургов есть возможность технически выполнить полную резекцию образования. У врачей может возникать дилемма, с одной стороны, косметические трудности в восстановлении хирургического дефекта, а с другой – множественные рецидивы и потеря контроля над распространением заболевания.

К другим факторам неблагоприятного прогноза локального и отдаленного рецидивирования относятся:

• возраст старше 50 лет;
• низкая дифференциация опухоли, что гистологически проявляется большим количеством митозов;
• быстрый рост образования.

Местные рецидивы возникают в 11-20% случаев обычно в течение 3 лет после первоначальной операции, поэтому наблюдение за послеоперационной областью и рубцом очень важно, как и профилактическое обследование. Рецидивы удаляют тем же способом, что и первичные опухоли, и чем раньше диагностируется повторный рост неоплазии, тем меньше вероятность повторного продолжения болезни.

Прогноз при разных стадиях

Выбухающая дерматофибросаркома характеризуется агрессивным локальным ростом. Опухоль инфильтрирует здоровую ткань, разрастаясь в толще дермы в виде щупалец, что очень затрудняет ее полное удаление. Остатки неоплазии даже в незначительном количестве приводят к локальным рецидивам.

Несмотря на локальную инвазивность, дерматофибросаркома редко метастазирует. Для классической формы риск составляет 0.5%. Согласно литературе, общий риск развития метастатического процесса равняется 5%, в том числе 1% с регионарным лимфатическим поражением и 4% с отдаленными метастазами. Местное вовлечение лимфатических коллекторов представляет собой признак плохого прогноза, так как большинство пациентов умирает в течение 2 лет.

Легкие являются наиболее распространенным местом отдаленных метастаз, которые мигрируют с током крови. Обычно метастатическому процессу предшествуют локальные рецидивы.

Небольшой процент пациентов страдает от фибросаркоматозной разновидности опухоли, которая является более агрессивной с неблагоприятным прогнозом.

Степень хирургического иссечения определяет прогноз для пациента. Чтобы уменьшить местную частоту рецидивов, используется широкое хирургическое удаление и методика Мооса, что дает благоприятный прогностический результат.

Гистологические особенности дерматофибросаркомы также могут служить прогностическими показателями. Большое количество митотических циклов, анеуплоидия ДНК, избыточная экспрессия гена ТР53 и наличие фибросаркоматозных изменений являются неблагоприятными признаками.

Также играет роль возраст пациента (старше 50 лет), так как этот показатель является фактором плохого клинического исхода.

5-летняя выживаемость представлена следующими показателями.

Классический тип	81%
Фибросаркоматозная дерматофибросаркома	28%
Общая выживаемость	75%

Диета

Профилактический рацион питания должен включать вещества, называемые антиоксидантами. Это могут быть витамины, микроэлементы, биологически активные соединения, которые помогают нашему организму бороться со свободными радикалами и предотвращать ущерб, который они наносят нашей коже, провоцируя злокачественную патологию. Диетические принципы основаны на исследованиях, в процессе которых было явлено, что ультрафиолетовое облучение и другие факторы окружающей среды пагубно воздействуют на все слои эпидермиса только в условиях антиоксидантного истощения.

Большинство дерматологов и онкологов советуют своим пациентам включать в пищу антиоксиданты. Следует помнить, что лучше получать полезные вещества из продуктов питания, чем из таблетированных витаминов и пищевых добавок. Это связано с тем, что наш организм сам всасывает в нужном количестве необходимые вещества, в которых есть потребность. При употреблении витаминов со стандартной дозировкой может развиться гипервитаминоз.

К наиболее популярным антиоксидантам относятся:

• витамины А, С, Е;
• цинк, селен;
• бета-каротин, ликопин;
• жирные полиненасыщенные кислоты.

Антиоксидантные свойства витамина С делают его токсичным для злокачественных клеток. Вещество содержится в цитрусовых, клубнике, малине, зеленом сладком перце, шиповнике.

Витамин Е влияет не только на повышение противоопухолевого иммунитета, но и на репродуктивное здоровье мужчин и женщин.

Селен содержится в бразильских орехах, мясе курицы и говядине. Микроэлемент приводит к уменьшению вероятности формирования атипии клеток.

Бета-каротин – это питательное вещество, которое превращается в организме в витамин А. Диеты с высоким уровнем содержания соединения снижают риск возникновения злокачественных процессов в организме. Также бета-картон помогает иммунной системе бороться с инфекцией. Вещество содержится в оранжевых фруктах и овощах, например моркови, дыне, абрикосах, манго.

Ликопин – это красный пигмент, который в большом количестве содержится в помидорах, арбузе, папайе, грейпфруте, абрикосах. Вещество защищает кожу от солнечного воздействия.

Омега-3 жирные кислоты – это соединения, которые ингибируют химическое вещество, способное вызывать онкологические изменения в коже. Считается, что полиненасыщенные кислоты уменьшают воспаление. Соединения содержатся в жирной рыбе (лосось, сардина, скумбрия, сельдь), грецких орехах, семенах льна.

Такие напитки, как черный и зеленый чай, также способны профилактировать развитие онкологии. На основании исследований стало ясно, что зеленый чай имеет большую пользу, чем черный. Полифенолы, которые содержатся в напитке, являются мощными антиоксидантами, устраняющими воспаление и восстанавливающими ДНК.

Приблизительный рацион следует соблюдать пациентам после перенесенной онкологической болезни. Во время реабилитационного периода после оперативного вмешательства врачи рекомендуют придерживаться рациона с повышенным употреблением фруктов, овощей и белковой пищи.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Пациенты, которые прошли через оперативное или комбинированное лечение, становятся на диспансерный учет в онкодиспансер или у онколога по месту жительства. Профилактические обследования назначаются через каждые 3 месяца в течение первых двух лет. Следующие 3 года пациент обследуется через полгода. Перечень обязательных исследований:

• осмотр и пальпация послеоперационной области врачом;
• ультразвуковое сканирование рубца и регионарных лимфатических узлов;
• рентгенография органов грудной клетки;
• компьютерная томография при подозрении продолжения болезни.

По истечении 5 лет пациент снимается с учета, но может продолжать обследоваться. Это необходимо для предупреждения поздних рецидивов.

После некоторых видов операций человек может потерять трудоспособность. В этом случае у него есть право оформить группу инвалидности с ежемесячным пособием. После обычного иссечения небольшой дерматофибросаркомы трудоспособность теряется только на период операции и восстановления. В это время пациент находится на больничном листе до тех пор, пока его трудоспособность не восстановится.

После обширных операций, множественных рецидивов и отдаленных метастазов пациент может обратиться к участковому врачу за оформлением документов на получение инвалидности. Для этого необходимо собрать все выписки из стационаров за период заболевания, пройти стандартные обследования и посетить врачей.

На основании заключений докторов, выписок и справки из онкодиспансера делается посылочный лист на МСЭК. Подтверждают этот документ лечащий врач, председатель врачебно-консультативной комиссии и заведующий отделением. С посылочным листом пациент обращается к МСЭК, где решается вопрос о присвоении группы инвалидности и утверждается план реабилитационных мероприятий. Периодически стойкую нетрудоспособность нужно подтверждать до тех пор, пока группа инвалидности не присвоится бессрочно.

Лечение дерматофибросаркомы в Израиле

Страна славится своими врачами и клиниками не только за счет рекламы медицинского туризма, но и за счет квалифицированной помощи пациентам. Встречаемость дерматофибросаркомы среди населения довольно маленькая, и в России есть врачи, которые за всю свою практику ни разу не видели подобную опухоль и не насторожатся при ее виде. Несвоевременная диагностика может привести к прогрессированию болезни и ухудшению прогноза.

В израильских же клиниках лечится огромное количество людей со всего мира, поэтому там специалисты более опытны в вопросах редких заболеваний и знают, насколько важно раннее выявление и лечение.

Важно проведение генетического исследования опухоли на предмет хромосомных мутаций, а также иммуногистохимического обследования для определения рецепторного статуса опухоли. Все эти факторы прямым образом влияют на лечение и прогноз.

В Израиле нет такой клиники, которая не занималась бы широким иссечением опухолей кожи. Также достаточно центров, где владеют методикой и имеют возможность проводить микрографическую хирургическую манипуляцию Мооса.

Неважно, какого возраста пациент, кто это: ребенок или беременная женщина. Все получат квалифицированную помощь, необходимые консультации и рекомендации. Помимо всего прочего, лечащий врач обязательно поддерживает связь с пациентом после выписки с помощью электронной почты или других способов коммуникации.

Лучшие больницы Израиля

Клиника «Асаф-ха-Рофэ» находится в городе Црифин. Больница располагает всем необходимым потенциалом для диагностики и лечения дерматофибросаркомы выбухающей. Медицинский центр оснащен:

• компьютерным томографом последнего поколения;
• УЗИ-аппаратами экспертного класса;
• ПЭТ-КТ для выявления даже незначительных опухолевых структур в организме.

В штате больницы есть хирурги-онкологи, пластические врачи, лучевые и химиотерапевты, совместный труд которых приведет к построению полноценного и эффективного плана лечения.

Младший и средний медицинский персонал создадут условия для комфортного пребывания в клинике. Сотрудники владеют несколькими языками, что устранит любые языковые барьеры между пациентом и лечащим врачом.

Центр «Тель а Шоммер», им. Шиба не только занимается высококвалифицированным лечением, но и проводит реабилитацию онкологическим больным. Для этих целей клиника обладает отдельным зданием, где проводится восстановление пациентов. Также преимуществом медицинского центра является наличие детского отделения хирургии, где успешно удаляют выбухающие дерматофибросаркомы любого размера. Совместно с пластическими хирургами лечащий врач выбирает наименее калечащую терапевтическую тактику.

Просторные палаты и обустроенные по последнему слову техники отделения создают то самое чувство комфорта, которое позволяет пациенту думать только о своем выздоровлении, а не о бытовых вещах. Для этого в клинике есть младший и средний персонал, которые с радостью окажут любые услуги по уходу.

Цены за медицинские услуги

Стоимость услуг	Цена, $
Консультация онколога	650
УЗИ органов брюшной полости	460
МРТ	1330
ПЭТ-КТ	1550
Биопсия, экспресс-гистология и иммуногистохимия	7250
Операция иссечения опухоли без/с пластикой	9200/11600
Операция Мооса	10600

Отзывы пациентов

Александра, 34 года, г. Уфа. «После родов моего ребенка осматривал педиатр и нашел подозрительную родинку. Мы не придали этому значения, хотя врач настаивала на дообследовании у дерматолога. Когда оформлялись в садик, этот же участковый педиатр настояла на своем и отправила меня с сыном к дерматологу, а оттуда мы попали в онкодиспансер. Там нас ошарашили диагнозом выбухающей дерматофибросаркомы! Я не могу себе простить промедления в несколько лет, но хотя бы хватило ума лечиться полететь в Израиль. Операция прошла щадяще, рубец сейчас, через 2 года, почти незаметен. Спасибо нашему участковому врачу и израильским специалистам в “Асаф-ха-Рофэ”». Олег, 57 лет, г. Волгоград. «Около 5 лет назад я сам обнаружил на плече странный участок кожи, вроде бы не беспокоил, но тянул и выглядел как шрам, хотя травм в этой области никогда не было. Пошел у нас к врачу, там меня успокоили, отправили домой без диагноза. Но когда на этом месте вылез первый узел красного цвета, я сразу отправился к знакомому в онкологию. Там прооперировался быстро и жил себе до рецидива. Опять операция, лучи и новая болячка на том же месте. Тот же знакомый посоветовал лететь в Израиль на следующую операцию. Там применили какую-то новую технику послойных срезов, несколько раз по куску отрезали, но было небольно. Потом провели генетический анализ, выписали таблетки. Уже три года нет ни намека на новую опухоль. Периодически обследуюсь, а результаты отправляю к ним, в «Тель-а-Шоммер» для оценки».

Лечение в Германии

Страна не уступает по уровню медицины Израилю, даже в некоторых вопросах превосходит. Лечение в Германии обойдется несколько дороже, но зато есть возможность принять участие в экспериментальных методах терапии. Испытания, которые проводятся в немецких клиниках, дают шанс на выздоровление тяжелым больным, от которых отказались во многих медицинских заведениях.

Наиболее знаменитым комплексом в Германии являются Академические клиники университета Гамбурга. Сеть больниц включает в себя около сотни центров по всей стране, множество направлений медицины, по которым в каждом стационаре найдется специалист.

Научные сотрудники ежемесячно пишут статьи во всемирные сообщества, участвуют в конференциях, что позволяет клинике быть в курсе всех инноваций в области медицины. Комплексу есть чем похвастаться, так как 17 профессоров входит в список лучших врачей во всей Германии. Также есть светила, известные на весь мир своими профессиональными заслугами.

Оборудование, обслуживание и коммуникации не уступают израильским. Вовсе не обязательно знать немецкий язык, чтобы лечиться в Германии. В каждой клинике есть посредники, которые будут налаживать контакт между пациентом и врачом, отвечать на интересующие вопросы и решать организационные моменты.

Цены на услуги

Стоимость услуг	Цена, €
Консультация онколога	350
Биопсия	1000-1300
УЗИ органов брюшной полости	700
МРТ	2500
ПЭТ-КТ	3000
Операция Мооса	3000-8000

Отзывы пациентов

Михаил, 41 год, г. Хабаровск. «Я пишу отзыв не про себя, а про своего отца. Год назад обратил он мое внимание на странную родинку на груди, темно-красную, как узелок на вид, а на ощупь плотная кожа вокруг. Не стали терять время, полетели в Германию. Благо, что там мой зять врачом работает. Обследовали отца там полностью, оказалось, что она уже долго существует, даже успела дать метастаз в легкие. Конечно, в России в таком возрасте за старика никто браться бы не захотел, а в Германии прооперировали, провели лучи и химию. Отношение, уровень медицины, конечно, там на высшем уровне». Елена, 30 лет, г. Ростов-на-Дону. «Была у меня с 15 лет родинка на животе, никто на нее не обращал внимания никогда. В 24 забеременела и как-то начала эта родинка мне дискомфорт доставлять, то зачешется, то зацепится за одежду или в душе ее разотру до крови. Пожаловалась гинекологу, что родинка выросла в 2 раза и беспокоит, а она насторожилась, отправила к онкологу. Таких страхов я натерпелась там, и все зря, диагноз можно поставить только после операции, а ее нельзя мне было проводить из-за маленького срока беременности. В общем, муж поднял свои контакты, и мы полетели в Германию. Там, конечно, было повторное полное обследование. Операция проходила под местным обезболиванием, неопасным для малыша. В общем, все закончилось хорошо. Теперь делаю УЗИ и рентген периодически».

Лечение дерматофибросаркомы в России

Москва

В столице России специалисты также стараются не отставать от всего научного мира и применяют те же стандарты лечения, что и везде. Однако мало где есть возможность выполнить операцию Мооса. Одним из таких мест является Европейская клиника. В ней проводят лечение по немецким стандартам качества, используя хирургический метод или комбинированный подход. В процессе диагностики применяются УЗИ внутренних органов, самого образования, регионарных лимфатических узлов, компьютерная томография органов грудной клетки, пораженных тканей метастатическим процессом. Коллектив хирургов, среднего и младшего медицинского персонала обеспечивает комфорт не хуже, чем в Европе или Израиле.

Цены на услуги

Стоимость услуг	Цена, руб.
Консультация онколога	1600
Рентгенограмма	500
УЗИ	1400
МРТ	8800
КТ	3700
Биопсия	5000-10000
Иссечение опухоли	6500-25000
Пластика	55000-250000

Отзывы пациентов

Наталья, 47 лет, г. Москва. «На приеме в женской консультации гинеколог обратила мое внимание на участок кожи возле половой губы. Там действительно было что-то необычное, но я не обращала внимания как-то. Пришлось идти в онкологию, проходить рентген, УЗИ, компьютерную томографию. В общем, поставили диагноз выбухающей дерматофибросаркомы, хотя я даже о нем никогда не слышала. Операция прошла в два этапа. Первый – это удаление самой опухоли, а второй – пластика моим же куском кожи с бедра, так как в промежности не хватило тканей. Врачи в Москве очень квалифицированные, внимательные. Дети и муж меня поддерживали и навещали. Конечно, приятного мало, но все прошло хорошо». Иван, 54 года, г. Долгопрудный. «На ноге появился какой-то узел и пятно вокруг, а у моей матери была когда-то меланома. Я и подумал, что похоже как-то на вид. С этими подозрениями я обратился у нас в городе к дерматологу, на что она мне сказала, что все нормально, это просто невус. Я ей не поверил, потому что с мамой было так же, и поехал в Москву. Не сразу попал в нормальное место, но деньги решили все вопросы. По моему настоянию в частной клинике этот узел иссекли и оказалось, что, действительно, образование злокачественное. Отправили в онкодиспансер на более углубленное обследование. Все обошлось одной операцией, и пока рецидива нет. Не знаю, что бы случилось, если я слушал нашего врача! Поэтому советую всем брать ситуацию в свои руки».

Санкт-Петербург

Медицинская помощь в Питере развивается за счет частных клиник. Одной из них является центр «Эксклюзив». В клинике ведет прием онколог, лучевой терапевт, проводятся малоинвазивные операции. Оборудование экспертного класса позволяет выполнять любые диагностические манипуляции. Патоморфолог после удаления проводит тщательное исследование ткани иммуногистохимическим методом для правильного определения тактики дальнейшего лечения пациента.

Благоустроенные палаты, доброжелательный персонал позволяют людям чувствовать себя комфортно даже во время лечения такого страшного заболевания, как злокачественная опухоль.

Цены на услуги

Стоимость услуг	Цена, руб.
Консультация онколога	1500
УЗИ	1000
Иссечение опухоли	8000-15000

Отзывы пациентов

Леонид, 28 лет, г. Великий Новгород. «Жена заметила на спине шрам какого-то неестественного цвета. Стала спрашивать, когда я его получил, а я не помню такого, чтобы была травма. Хотя шрам действительно был, около 5 см, темно-розовый. Подумали, что склерозом я пока не могу страдать, и пошли к врачу. Ничего толкового нам не сказали, но посоветовали поехать в Питер на консультацию. Там внимание уделили побольше, провели УЗИ, томограмму сняли. Диагноз хоть злокачественный, но не очень опасный, как я понял, жить можно. Удалили этот участок и сделали курс лучей. Теперь периодически приезжаю на обследование». Яна, 32 года, г. Псков. «Не могла долго забеременеть, обследовались с мужем вдоль и поперек на все заболевания. Оба здоровы, но дети никак не получаются. Решились на ЭКО как на последний шанс завести своего ребенка. Конечно, все обследования пришлось повторить, и дерматолог при осмотре заметил у меня на животе родинку. Когда она появилась, не помню, не беспокоит – и хорошо. Но врач настоял на удалении перед процедурой. Гистология показала дерматофибросаркому, поэтому ЭКО пришлось отложить. Это, конечно, большая удача, что вовремя опухоль выявили, но беременность опять отсрочилась на неопределенное время. Но через год провели искусственное оплодотворение и у нас теперь двойня. Периодически делаю УЗИ и чувствую себя замечательно».

Выбухающая дерматофибросаркома – это опухоль, которая встречается редко и не обладает с первого взгляда сильной злокачественностью. Но на самом деле при неадекватном удалении опухолевой ткани постоянные рецидивы могут значительно снизить качество жизни больного, привести к инвалидизации и необратимым изменениям здоровья. Поэтому очень важно вовремя выявить образование и максимально радикально его пролечить.