Медуллобластома у детей, редко у взрослых

Мозг делится на две основные части: более крупные полушария сверху и мозжечок, расположенный чуть ниже по направлению к спине. Эти две структуры разделены мембраной. Медуллобластома – это наиболее распространенный тип злокачественного новообразования центральной нервной системы, встречаемый у детей. Локализуется под мембраной в области задней черепной ямки возле червя мозжечка.

Классификация и код МКБ-10

Формирование медуллобластомы обусловлено генетическими механизмами, которые участвуют в развитии мозжечка. Аномалии в этих процессах превращают стволовые клетки в опухолевые. Было описано три молекулярных подтипа медуллобластомы: WNT, SHH и не-WNT/не-SHH. Первые два изучены очень подробно, а про третий, на который приходится большинство медуллобластом, мало информации, и он подразделяется на группу 3 и 4. Эти молекулярные подтипы не являются гомогенными по клиническим и патологическим фенотипам, и их молекулярная характеристика еще исследуется. Подтипы можно идентифицировать с помощью молекулярного анализа и иммуногистохимических маркеров. В будущем более точная молекулярная характеристика приведет к индивидуальной терапии этих заболеваний.

Молекулярные механизмы	WNT	SHH	Группа 3	Группа 4
Участвующие гены	Мутация бета-катенина, моносомия 6-й хромосомы	PTCH1 делеция, SUFU-делеция, усиление MYCN	Усиление MYCN, изохромосомия 17q	Усиление MYCN, изохромосомия 17q
Клиническая группа	Дети старшего возраста и взрослые. Хороший прогноз	Младенцы, дети и взрослые. В основном хороший прогноз	Младенцы и дети. Плохой прогноз	Дети старшего возраста и взрослые. Наиболее распространенная форма, промежуточный прогноз
Локализация опухоли	IV желудочек, инфильтрация дорсальной стороны ствола мозга	Полушария мозжечка	Неклассифицируемая опухоль мозжечка	Неклассифицируемая опухоль мозжечка
Гистологический тип	Классическая	Д/У, ККА	Классическая, ККА	Классическая, ККА
Происхождение опухолевых клеток
Опухолевый синдром	Туркот	Горлин	Нет	Нет

Код по МКБ-10 – C71.6 Злокачественное новообразование мозжечка.

Стадии

Стадия – это способ описания размера опухоли, ее локализации, злокачественности и степени взаимодействия с другими органными структурами. Врачи используют для этого диагностические тесты, поэтому без полного комплекса исследований определение стадии будет некорректным. Характеристика патологического процесса помогает врачу подбирать оптимальную лечебную тактику и предсказывать прогноз для жизни пациента.

Существуют разные описания стадий для различных типов опухолей, но наибольшей информативностью в этом плане обладает классификация Чанга, предложенная в 1969 году. Эта система была разработана до изобретения КТ, поэтому она основывается на размере и инвазивности первичной опухоли при операции (обозначается как Т), показателе распространения вне границ задней черепной ямки (буква M).

Т1	Размер опухоли <3 см в диаметре
Т2	≥ 3 см
Т3а	> 3 см в диаметре с прорастанием в водопровод мозга или отверстия Люшка и Мажанди
T3b	> 3 см в диаметре с прорастанием в ствол мозга
T4	> 3 см в диаметре с прорастанием через водопровод мозга и/или большое затылочное отверстие
M0	Отсутствие признаков субарахноидального или гематогенного распространения метастазов
M1	Опухолевые клетки обнаружены в цереброспинальной жидкости
M2	Внутричерепная опухоль вне первичного очага
M3	Метастатическое обсеменение субарахноидального пространства спинного мозга
M4	Распространение за пределы ствола спинного мозга

Причины

Медуллобластома формируется из-за ошибок в механизмах роста и естественной гибели клеток. Причины развития подобных дефектов полностью не изучены, однако были обнаружены изменения в наборе генов и в строении хромосом, что может играть ключевую роль в этиологии заболевания. Например, половина всех педиатрических медуллобластом содержит нарушения в определенных частях 17-й хромосомы. В других случаях (около 10%) наблюдается одиночная делеция 6-й хромосомы. Аналогичные изменения, встречаемые в хромосомах 1, 7, 8, 9, 10q, 11 и 16, также могут влиять на патологический процесс, и в настоящее время ведутся исследования по связыванию этих аномалий с развитием опухоли.

Хотя семейное наследование наблюдается крайне редко, существует несколько передаваемых заболеваний, которые ассоциируются с повышенным риском появления этой опухоли. Например, у небольшого числа людей с синдромом Горлина может развиться медуллобластома мозжечка. Этот синдром связан с мутацией в гене PTCH1, которая повышает риск развития базально-клеточной карциномы. Аналогичным образом на заболевание влияют изменения в генах APC и TP53, участвующие в других наследуемых синдромах, Туркот и Ли-Фраумени.

Благодаря изучению этих патологических процессов были выявлены особенности генетических изменений, ассоциированных с медуллобластомой. Например, обнаружено, что мутация гена PTCH1, встречаемая у 10% людей, страдающих от этого новообразования, не имеют синдрома Герлина.

Факторы риска

Существует ряд состояний, выявленных в ходе статистических исследований, которые могут указывать на повышенный риск появления медуллобластомы. Хотя факторы часто влияют на развитие опухоли, в большинстве случаев напрямую образование они не вызывают. Существует огромное количество людей, имеющих несколько факторов риска, но у которых никогда не формируется опухоль. Также возможна и обратная ситуация. Медуллобластома червя мозжечка имеет больше шансов развиться, если у пациента фиксируется наличие следующих факторов риска:

• Пол. Опухоль чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Возраст. Заболевание, как правило, поражает в первые 8 лет жизни, причем около половины приходится на детей дошкольного возраста.
• Генетика. Существует ряд патологических состояний, заметно повышающих вероятность развития медуллобластомы (невоидная базальноклеточная карцинома, синдром Туркота, мутация BRCA1).

Категории риска

Современные медицинские протоколы предусматривают группировку пациентов по категориям «средний риск» и «высокий риск». Этот принцип позволяет более точно адаптировать лечение к степени заболевания.

Категория риска	Характеристика
Обычный (стандартный)	Опухоль находится в самой задней части мозга и не распространяется на другие области ЦНС. Кроме того, она почти полностью удаляется во время операции. Опухоли среднего риска не имеют молекулярных признаков, указывающих на низкую вероятность выздоровления.
Высокий (плохой)	Возраст менее 3 лет при подтвержденном диагнозе. Объем оставшейся после вмешательства опухоли составляет более 1,5 см3. Может определяться с помощью МРТ-сканирования или по субъективной оценке оперирующего хирурга. Есть данные, основанные на цитологии ЦНС и/или нейровизуализации, доказывающие факт метастазирования.

Симптомы

Подчас распознать признаки опухоли головного мозга бывает трудно не только для родителей заболевшего ребенка, но и для врачей первичной медико-санитарной помощи. Ранние симптомы, обусловленные интоксикацией, включают в себя сонливость, раздражительность и потерю аппетита. Они довольно неспецифичны, поэтому поначалу могут оставаться незамеченными.

У маленьких детей ввиду податливости костей черепа и незаращенных родничков первым выраженным признаком заболевания может быть увеличение размеров головы. Медуллобластома у детей старшего возраста и у взрослых проявляется в виде затылочной, теменной боли и тошноты по утрам. Типичным считается облегчение после рвоты и улучшение общего самочувствия в вечернее время.

На фоне увеличения опухоли в размерах постепенно нарастает давление в мозге, что выражается интенсификацией головной боли, тошноты и сонливости. Боль может быть настолько сильной, что заставляет пациента просыпаться посреди ночи.

Другие симптомы зависят от структур мозга, пораженных опухолью. Поскольку медуллобластома располагается в мозжечке, который является центром равновесия и движения, то головокружение и проблемы с координацией встречаются довольно часто. В некоторых случаях опухоли прорастают в четвертый желудочек головного мозга, чем провоцируют нарушение оттока спинномозгового ликвора. В свою очередь, это приводит к гидроцефалии – застою цереброспинальной жидкости в полостях.

У детей с медуллобластомой может наблюдаться неуклюжая, прерывистая походка. Часто они жалуются на нарушение зрения: диплопию (удвоение предметов), нистагм (непроизвольные резкие движения глазами) или эзотропию (сходящееся косоглазие). Как правило, эпиприпадки не характерны для медуллобластомы.

Диагностика

При исследовании заболевания врачи назначают различные тесты, позволяющие диагностировать опухоль, а также определить ее первичный очаг и оценить степень распространения. Помимо того, на основании полученных данных может разрабатываться лечебная тактика.

В большинстве случаев гистологическое исследование – это единственный способ определить, является ли опухоль злокачественной. Для этого врач берет небольшой образец новообразования, делает из него микропрепарат и анализирует в лаборатории. Сделать это можно с помощью биопсии или во время операции. Если гистологическое исследование технически невыполнимо, то доктор назначает другие тесты. Не все исследования, перечисленные ниже, будут показаны в каждом случае. На назначение того или иного метода влияют следующие факторы:

• Предполагаемый тип опухоли.
• Клинические проявления заболевания.
• Возраст пациента и общее состояние.
• Результаты предыдущих исследований.

В дополнение к физикальному обследованию, для диагностики медуллобластомы могут быть использованы следующие тесты:

• Биопсия. Это удаление небольшого количества ткани для дальнейшего микроскопического изучения. Другие исследования могут свидетельствовать о наличии опухоли, позволяют определить ее локализацию и размеры, но они не дают полноценного представления о природе новообразования. После забора гистологические образцы исследует патологоанатом – доктор, специализирующийся на интерпретации лабораторных тестов и характеристике клеток, тканей и органов.
• Магнитно-резонансная томография. Метод предполагает использование магнитного поля для получения подробных изображений тела. МРТ можно применять для измерения объема и определения локализации новообразования.
• Люмбальная пункция. Процедура, при которой врач использует иглу для взятия образца спинномозговой жидкости для поиска раковых клеток, крови или специфических веществ, характерных для медуллобластомы. Опухолевые маркеры – это особые молекулы, обнаруживаемые в повышенных концентрациях в крови, моче или тканях организма, что указывает на развитие определенного вида рака. Люмбальная пункция проводится под местной анестезией, которая обезболивает нижнюю часть спины перед процедурой. Для людей с медуллобластомой врачи обычно выполняют манипуляцию после хирургического удаления опухоли.

• Хирургическое удаление опухоли. Иногда исследование может проводиться непосредственно во время оперативного вмешательства. На основании полученных диагностических данных будет решаться дальнейшая тактика лечения. Исследование также проводится врачом-патанатомом.
• Компьютерная томография. Создает трехмерную картинку внутренних органов с использованием полипозиционного рентгеновского облучения. Компьютер обрабатывает эти данные в виде поперечных сечений тела, что позволяет получить необходимую информацию о новообразовании или о других аномалиях строения мозга. КТ также используется для измерения объема и расположения опухоли. Иногда перед сканированием вводится специальное контрастное вещество, позволяющее получить более детальное изображение. Инъекция красителя происходит внутривенно или в таблетированной форме.

Типы новообразований

В клинической практике очень важно установление гистологического вида опухоли. В дальнейшем это позволяет подбирать оптимальную лечебную тактику и составлять предполагаемый прогноз для жизни пациента.

Тип	Характеристика
Классическая медуллобластома	Это опухоль, состоящая из диффузных масс небольших, недифференцированных овальных или круглых клеток. Некоторые медуллобластомы демонстрируют нейронную, глиальную или другую дифференциацию. Дифференциация нейронов проявляется формированием нейропиля и розеток. Последние представляют собой группы опухолевых клеток, расположенных вокруг фибриллярного центра. Иногда встречаются незрелые нейроны. Глиальная дифференциация в некоторых опухолях проявляется GFAP-положительными клетками. Также может быть дифференциация вдоль олигодендроглиальных или эпендимальных линий. Более необычная дифференцировка приводит к образованию поперечно-полосатых мышечных клеток (медулломиобластомы) и клеток, продуцирующих меланин.
Десмопластическая/узловая (Д/У)	Опухоль пронизывается тонкими коллагеновыми (ретикулиновыми) волокнами, которые придают ей прочную консистенцию, из-за чего она и называется узловой. Центр узла (бледные острова) не содержит ретикулина. Количество клеток в нем меньше, чем по периферии, состоящей из плотно упакованных маленьких клеток. Центр в основном состоит из крупных клеток с нейроцитарной дифференцировкой. Десмоплазия развивается, когда поверхностно расположенная опухоль прорастает в паутинную мозговую оболочку. Этот тип медуллобластомы чаще встречается у младенцев и может иметь лучший прогноз, сравнительно с классической формой.
Медуллобластома с выраженной нодулярностью	Микроскопически бывает трудно отличить от предыдущей формы. Характеризуется узлами с нейроцитарной дифференциацией. Чаще поражает младенцев и имеет хороший прогноз.
Крупноклеточная/ анапластическая (ККА)	Демонстрирует большие анапластические ядра с высокой скоростью митоза и апоптоза. Этот тип имеет плохой прогноз.

Лечение

Если опухоль определяется как медуллобластома, то оптимальной тактикой лечения будет хирургическое удаление с максимально возможным иссечением новообразования с последующим радиотерапевтическим излучением и химиотерапией. Врач составляет терапевтический план на основании факторов, указывающих на риск развития рецидива. На оценку степени риска влияет возраст пациента, количество опухоли, оставшейся после операции, наличие метастазов или распространение медуллобластомы на соседние органы и структуры.

Настоящая система установки диагноза имеет большое значение для составления прогноза и определения лучшей лечебной тактики для пациента. Однако сейчас ведущими онкологами изучаются молекулярные изменения, возникающие на фоне патологического процесса. Предполагается, что в дальнейшем эти исследования позволят определять вероятность возникновения или распространения новообразования. Уже сейчас разработаны лечебные методики, адаптированные к гистологическому типу медуллобластомы, что повышает шансы больного на успешное выздоровление.

Хирургическое лечение. Удаление максимально возможного объема опухоли имеет огромное значение в борьбе медуллобластомой. Во время операции у нейрохирурга есть 3 задачи:

• Устранить застой цереброспинальной жидкости и убрать окклюзионный синдром.
• Подтвердить диагноз путем получения образца ткани.
• Удалить как можно больше новообразования с минимальным неврологическим повреждением.

Ряд клинических исследований показал, что для долгосрочного контроля медуллобластомы лучшим вариантом будет полное удаление злокачественного образования.

Сейчас успешно применяются различные высокотехнологические медицинские инструменты, которые сильно облегчают работу врачам. МРТ-сканирование в сочетании с компьютерной навигацией помогает нейрохирургам точно локализовать опухоль перед операцией и отслеживать ее удаление по ходу манипуляции. Специальная оптическая система позволяет добиться максимальной визуализации структур мозга и снизить вероятность их повреждения.

Довольно часто медуллобластому полностью удалить не удается. Примерно у ⅓ пациентов опухоль прорастает в мозг, что затрудняет тотальное иссечение из-за потенциального неврологического ущерба. Если новообразование не может быть полностью устранено, то хирург иссекает все, что можно, и отправляет образцы на гистологический анализ.

Глюкокортикостероиды («Декадрон», «Дексаметазон») используются до и после операции для уменьшения отека вокруг опухоли. В некоторых случаях может быть проведена вентрикулостомия (внешнее дренажное устройство) для удаления чрезмерного количества цереброспинальной жидкости из мозга. Иногда устанавливают постоянный шунт из длинного катетера, который выводит ликвор из головного мозга в живот. В большинстве случаев удаление опухоли успешно восстанавливает цереброспинальный отток и снижает внутричерепное давление.

Через несколько дней после вмешательства назначается МРТ-исследование для визуализации оставшегося объема опухоли. Если в операционной есть необходимое оборудование, то сканирование выполняют во время манипуляции. Остаточное количество новообразования будет сильно влиять на дальнейшую тактику лечения.

Радиотерапия. Как правило, после операции назначается лучевая терапия. Это очень важно, поскольку раковые клетки, которые невозможно определить невооруженным глазом, остаются в окружающей мозговой ткани даже после того, как была оперативно удалена видимая часть новообразования. Главные цели лучевой терапии – это уничтожение оставшихся клеток и предотвращение повторного разрастания медуллобластомы.

На планирование радиотерапии влияет несколько факторов:

• Возраст пациента.
• Местонахождение опухоли.
• Количество оставшегося новообразования.
• Наличие метастазов.

Облучение головного мозга и других структур центральной нервной системы может нанести ущерб развивающемуся организму, поэтому радиотерапия обычно не назначается детям до трех лет. Первоначальное лечение в таких случаях включает в себя хирургию с последующей химиотерапией. Облучение может быть назначено позже, при необходимости.

Радиотерапия, проводимая в области мозга и позвоночника, называется краниоспинальным облучением (КСО). Процедура назначается в режиме пять дней в неделю в течение примерно 1,5 месяца. Возраст и наличие факторов риска определяют объем дозировки. Луч в основном направлен на полость резекции и ее окружающие края. Эта область наиболее подвержена риску повторного роста. Дополнительно могут облучаться участки с метастазами, при их наличии.

Несмотря на то, что лучевая терапия доказала свою эффективность при большинстве типов медуллобластом, ученые все еще разрабатывают новые методики, снижающие риск развития потенциальных побочных реакций от этого лечения.

В настоящее время ведутся клинические исследования, учитывающие снижение дозы КСО у детей со средним риском заболевания в возрасте от 3 до 7 лет. Пациенты этой группы очень уязвимы к нейрокогнитивным расстройствам, провоцируемым лучевой терапией. Поэтому сокращение дозирования КСО может быть очень полезным при условии, что не снижается благоприятный эффект от проводимой терапии.

Радиотерапия развивается благодаря технологическим прорывам, направленным на уменьшение побочных реакций, испытываемых здоровыми тканями организма:

• Стереотаксическая лучевая терапия направляет поток непосредственно в область новообразования.
• Конформное излучение позволяет врачам рассчитывать дозу и направление, основываясь на компьютерной 3D-модели медуллобластомы.
• Протонная терапия является самой последней разработкой в области радиологического лечения. В то время как обычная лучевая терапия использует поток фотонов, этот метод задействует другую частицу, называемую протоном. Главным его преимуществом является уменьшение количества излучения, получаемого нормальными тканями, окружающими опухоль. Использование протонов позволяет предотвратить потенциальное повреждение мозга, позвоночника, сердца, легких, щитовидной железы и половых органов при стандартном облучении. Применение этого метода весьма привлекательно в плане уменьшения токсического влияния, в особенности для маленьких детей, однако метод еще проходит клинические испытания и окончательно не утвержден.

Радиационным лечением занимается специально обученный врач-радиотерапевт. Перед началом курса необходимо проконсультироваться с доктором и договориться об оптимальной лечебной тактике и доступных методиках.

Химиотерапия. Подразумевает использование мощных фармакологических препаратов, уничтожающих раковые клетки. По большей части лекарственные средства устраняют быстрорастущие онкоклетки, что особенно актуально после оперативного лечения.

Детям химиотерапия назначается для уничтожения оставшейся после операции и/или радиотерапии медуллобластомы. При этом процедура снижает вероятность рецидива и риск распространения метастаз через спинномозговую жидкость. Большинство исследований показывают, что вне зависимости от возрастной категории назначение химиотерапии улучшает прогноз.

Эффект от применения фармакологических препаратов зависит от фазы жизненного цикла клетки. Поэтому может понадобиться комбинация из лекарственных средств. Подобная тактика увеличивает вероятность разрушения остатков медуллобластомы и снижает риск развития резистентности к определенному препарату.

Химиотерапия назначается курсами, каждый из которых варьирует от 3 до 4 недель. Подобный график дает время организму для восстановления от побочных эффектов лечения. Продолжительность и количество курсов химиотерапии напрямую зависит от степени заболевания и может варьировать от 4 до 9.

Детям со средним риском рецидива (>3 года, <1,5 см3 остаточного объема опухоли без метастазов) химиотерапия назначается после завершения КСО, хотя некоторые лекарственные средства могут применяться параллельно с лучевой терапией. Существует множество схем приема фармакологических препаратов, но большинство из них подразумевает сочетание «Винкристина», «Цисплатина», «Карбоплатина», «Циклофосфамида» и/или «Ломустина».

В лечебной тактике детей с высоким риском рецидива основное внимание уделяется «Цисплатину» и «Циклофосфамиду». Другие препараты также могут оказывать положительное влияние на течение заболевания, но они пока проходят клинические испытания.

Народное лечение. Медуллобластома – это тяжелое, угрожающее жизни состояние, требующее назначения комплекса медицинских мероприятий, которые можно провести только в условиях специализированного стационара. Использование народного лечения в качестве монотерапии новообразований головного мозга гарантированно приведет к ухудшению прогноза заболевания. Нетрадиционная медицина не содержит в своем арсенале средств, оказывающих эффективную помощь больным с медуллобластомой. Поэтому очень важно не затягивать с походом к врачу и не отвергать рекомендуемые терапевтические методики в пользу народного лечения.

Особенности течения у беременных

Подобные случаи возникают весьма редко, и в клинической практике очень мало данных, которые могли бы позволить сформировать стандарт ведения этой категории пациентов. К общим рекомендациям можно отнести прерывание беременности на ранних сроках с последующим проведением противоопухолевой терапии. Если заболевание было обнаружено в третьем триместре, то родоразрешение необходимо провести как можно скорее. Тем не менее каждый случай уникален, поэтому должен предусматриваться индивидуальный подход, учитывающий общее состояние больной, сроки беременности и стадию опухоли.

Осложнения

Последствия заболевания заключаются в развитии следующих патологических процессов:

• Гидроцефалия может вызывать вторичные зрительные проблемы.
• Мозжечковая дисфункция провоцирует нарушения координации и походки.
• Паралич черепно-мозгового нерва при вовлеченности ствола мозга приводит к трудностям со зрением, речью и глотанием.
• При субарахноидальном распространении неудачными осложнениями являются радикулопатия и слабость.

Негативные последствия могут сопровождать и лечебный процесс. Как правило, большая часть из них носит временный характер. Самое распространенное осложнение после операции – нарушение согласованности глазодвигательных мышц, сопровождающееся нистагмом.

Также часто упоминается мутизм – повреждение глубоких мозжечковых ядер, клинически проявляемое апатией, скудностью речи, эмоциональной лабильностью и нескоординированными движениями. Как правило, это все сопровождается гемипарезом. Нижние черепные нервы остаются неповрежденными, но развивается глотательная апраксия.

Другие нарушения включают в себя временный синдром Парино и пневмоцефалию. Общим осложнением любой операции в области задней черепной ямки является асептический менингит, который устраняется коротким курсом применения кортикостероидов.

Осложнения от радиотерапии в детском возрасте включают в себя снижение IQ, маленький рост, эндокринную дисфункцию, поведенческие аномалии, вторичные новообразования и радиационный некроз белого вещества.

Химиотерапия также имеет многочисленные неблагоприятные последствия для органов и систем:

• Почечная токсичность.
• Ототоксичность.
• Гепатотоксичность.
• Легочный фиброз.
• Желудочно-кишечные нарушения.

Применение «Метотрексата» в сочетании с радиотерапией может вызвать постоянную некротическую лейкоэнцефалопатию.

Рецидив

Если после операции или любого другого метода лечения часть онкоклеток останется, то медуллобластома может вернуться. У детей заболевание имеет тенденцию метастазировать через спинномозговую жидкость. Эти злокачественные клетки могут попасть в субарахноидальное пространство и прорасти в позвоночник. При этом типе распространения медуллобластоме необязательно опять прорастать в мозжечке. В некоторых случаях опухоль появляется и в других местах центральной нервной системы. При рецидиве медуллобластомы тактика лечения носит агрессивный характер с повторным хирургическим вмешательством, облучением и химиотерапией.

Несмотря на то, что лечению поддается большинство случаев заболевания, иногда добиться положительного эффекта не представляется возможным. Если опухоль нельзя вылечить или контролировать, то это называется расширенной или терминальной медуллобластомой. В таких случаях для ребенка очень важна эмоциональная и психологическая поддержка со стороны специалистов и родителей.

Хосписная помощь – это тип паллиативного лечения, предназначенный для людей, у которых предполагаемая продолжительность жизни не превышает 6 месяцев. Родителям ребенка рекомендуется обсудить с лечащим врачом доступные варианты, которые могут включать:

• Квалифицированный уход на дому.
• Госпитализация в хосписном центре.
• Пребывание в других медицинских пунктах.

Особый уход и применение специальной аппаратуры может сделать лечение на дому приемлемым вариантом для многих больных.

Прогноз

На эффективность лечения влияет несколько факторов:

• Возраст пациента.
• Размер и стадия опухоли.
• Объем новообразования, который можно удалить без вреда для больного.
• Наличие отдаленных метастазов.

Благодаря изучению молекулярных подгрупп заболевания, стало известно, что пациенты с определенными видами медуллобластом имеют лучший долгосрочный прогноз сравнительно с другими.

Данные от Центрального реестра опухолей головного мозга США
5-летняя выживаемость у взрослых (20+)	57-60%
10-летняя выживаемость у взрослых (20+)	44%

Прогноз при медуллобластоме у детей. Во многом зависит от распространенности патологического процесса. При отсутствии метастазов 5-летняя выживаемость достигает около 80%. Для некоторых пациентов этот показатель будет еще более впечатляющим и может достигать 90%. Даже у детей с высоким риском заболевания эффективная терапия возможна и приводит к долгосрочному контролю, достигающему 60-65%. Важно понимать, что эти статистические данные не отражают различия между группой высокого и низкого риска, особенности характеристик пациента и степень комплаенса во время лечения. Помимо того, «10-летняя выживаемость» означает, что пациенты наблюдались только в течение этого срока, и их дальнейшая судьба неизвестна.

Диета

Конкретных диетических ограничений или требований к питанию в международных рекомендациях не указывается. Пациенты, у которых на фоне лечения развивается тяжелая анорексия или потеря веса, для поддержания ежедневных потребностей организма нуждаются в дополнительном количестве калорий. Большинство больных могут переносить энтеральные добавки, но иногда требуется назогастральное или парентеральное питание. В редких случаях необходимо хирургическое вмешательство, сопровождаемое установкой гастростомической трубки.

Профилактика

Поскольку медуллобластома в основном – это врожденное заболевание, обусловленное хромосомными и генетическими нарушениями, то специфических мероприятий по предотвращению ее развития не существует. Профилактика может быть вторичной, т. е. после проведенного комплекса лечения. Она включает в себя регулярный медицинский осмотр, предусматривающий назначение визуализирующих методов исследования (МРТ, КТ). При повторном появлении симптомов, указывающих на рецидив заболевания, необходимо как можно быстрее обратиться к лечащему врачу.

Получение инвалидности

Инвалидность присваивается на основании стойкой нетрудоспособности, вследствие заболевания или проводимых лечебных мероприятий. Факт инвалидности устанавливается после заключения медико-социальной экспертной комиссии. Необходимые документы готовятся медучреждением, где проходит лечение ребенок или в поликлинике, где он состоит на учете. Утверждение документов происходит на врачебной консультативной комиссии, в которую входит председатель, лечащий доктор и заведующий отделением (поликлиники). После утверждения документов бумаги передаются в пенсионный фонд.

Лечение медуллобластомы в Израиле

В израильских клиниках работают лучшие нейрохирурги мира, использующие наиболее современные методики лечения, позволяющие достичь отличных результатов и высокого процента выживаемости пациентов.

В Израиле для подтверждения диагноза «медуллобластома» используются такие передовые методы диагностики, как:

• Инновационные технологии визуализации головного мозга – компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная спектроскопия (МРС).
• Анализ метаболической активности первичной опухоли и метастатических поражений через позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-КТ).
• Гистологический анализ. Биопсия опухолевой ткани имеет огромную диагностическую ценность. Но ее не всегда удается провести из-за анатомического расположения новообразования. Израильские нейрохирурги имеют опыт и квалификацию для выполнения биопсии из труднодоступных участков мозга с использованием стереотаксических, минимально инвазивных методик, позволяющих им получать необходимые данные, избегая риска послеоперационных осложнений.

Агрессивное прорастание медуллобластомы требует полного удаления опухоли, которое нередко бывает труднодостижимым. Даже при раннем выявлении существует большой риск развития рецидива. Хирургическое лечение медуллобластом в Израиле осуществляется следующим образом:

• Полное удаление злокачественного образования. Манипуляция, выполняемая опытными нейрохирургами, использующими высокоточные оптические приборы, позволяющие максимально снизить повреждение здоровых тканей.
• В некоторых случаях мелкие опухоли, не соприкасающиеся с крупными сосудами или жизненно важными центрами, не могут быть полностью удалены. Развитие хирургических методик позволяет увеличивать число успешных манипуляций при лечении злокачественных новообразований в Израиле.
• Уменьшение размера опухоли путем частичного удаления (дебуляция) повышает эффективность комплементарных терапий и позволяет успешно устранять симптомы, связанные со сдавлением окружающих тканей мозга.
• Методы паллиативной хирургии, позволяющие нормализовать внутричерепное давление. Оперативные манипуляции с применением желудочково-плеврального (реже желудочково-брюшинного) шунта эффективно устраняют гипертензию в головном мозге и уменьшают тяжесть клинических проявлений, которые могут быть вызваны прогрессирующим ростом опухоли.

Консервативные методики лечения, применяемые в израильских клиниках, учитывают высокую метаболическую активность медуллобластомы, что делает ее очень чувствительной к противоопухолевым препаратам и ионизирующему излучению.

• Внешнее облучение (стандартная радиотерапия) часто имеет положительный эффект. В зависимости от гистологического типа, объема и локализации новообразования, пациентам может потребоваться от 10 до 30 сеансов.
• Радиохирургия (стереотаксическое облучение, гамма-нож) – это инновационный способ лечения, позволяющий специалистам устранять злокачественные клетки с использованием мощного, точного и сфокусированного гамма-облучения. Методика также эффективна при рецидивах медуллобластомы и по мере необходимости может назначаться повторно, не вызывая значительных побочных реакций. Применение стереотаксической радиохирургии улучшило прогноз для многих пациентов, особенно для тех, кто ранее считался неоперабельным.
• При лечении медуллобластом в Израиле химиотерапию, как правило, назначают в сочетании с хирургическим вмешательством и/или лучевой терапией. В рамках предлагаемых международных рекомендаций израильские онкологи используют такие высокоэффективные препараты, как «Цисплатин», «Карбоплатин».
• Симптоматическая медикаментозная терапия контролирует выраженность клинических проявлений, связанных с растущим новообразованием, улучшает общее состояние пациентов, помогает снизить риск развития осложнений, а также повысить эффективность основного лечения.

Инновационные методики, используемые при лечении медуллобластомы в израильских онкологических центрах, обеспечивают не только эффективный контроль роста опухоли, но и также поддерживают оптимальное внутричерепное давление. Кроме того, малотравматичные операционные технологии позволяют предотвратить развитие осложнений и сократить продолжительность восстановительного периода. В Израиле сейчас тестируются новейшие противоопухолевые препараты и методы генной терапии, демонстрирующие многообещающие результаты при лечении медуллобластомы.

Лучшие больницы Израиля

Отделение нейрохирургии при медицинском центре Тель-Авива «Сураски». Здесь ежегодно проводится более тысячи операций, используются новейшие методики, такие как нейронавигация, миниинвазивная хирургия, интраоперационная МРТ, компьютерная хирургия головного мозга, стереотаксическая радиохирургия, эндоскопическая хирургия, «бодрствующая» мозговая хирургия и глубокое стимулирование мозга. Работающие здесь специалисты соответствуют самым высоким международным стандартам. Они используют инновационные технологии эндоскопической и малотравматичной хирургии головного мозга, что позволяет минимизировать негативные последствия оперативного вмешательства и работать с максимальной точностью. Некоторые операции проводятся при «бодрствующих» пациентах, благодаря чему нейрохирург может обсуждать последствия манипуляции и вносить изменения для достижения наилучшего результата.

Медицинский центр Assuta. Эта одна из крупнейших клиник Израиля, в ней работают высококвалифицированные специалисты, которые постоянно совершенствуют свой уровень навыков и обмениваются опытом с иностранными коллегами. Врачи придерживаются индивидуального подхода при разработке лечебных программ, сочетающих в себе различные онкологические протоколы. Также в работе отдается предпочтение современным микрохирургическим методикам, обеспечивающим сохранность здоровой ткани головного мозга. На базе медицинского центра работает современный диагностический департамент, где проводят сверхточные визуализирующие исследования, позволяющие в кратчайшие сроки установить локализацию и размеры новообразования, и на основании полученных данных разработать оптимальную схему лечения.

Отзывы о лечении в Израиле

Ксения 32 года, г. Волгоград. «Моему сыну выставили диагноз «узловая медуллобластома», когда ему было 4 годика. Первую операцию мы проводили в Волгограде. Опухоль была большая, поэтому ее не получилось полностью удалить. Потом был курс химии и лучевой терапии, мы радовались, что Артемка наконец выздоровел, но случился рецидив, и все надежды рухнули. Симптомы ухудшались в течение года, и я не могла сидеть сложа руки и смотреть, как сын умирает, поэтому решила отправиться в «Ассуту». Мы там познакомились с замечательным хирургом профессором Маймоном. Он провел сложнейшую операцию и вырезал все части опухоли. У нас в больницах такое просто технически невозможно сделать. После повторного курса химиотерапии Тема стал чувствовать себя намного лучше. Спасибо доктору Маймону за его помощь!» Алексей 25 лет, г. Тула. «В детстве у меня была медуллобластома. Родители долго водили по врачам, искали хирурга, который бы согласился оперировать. Опухоль удалили, и вроде бы все прошло, но 2 года назад у меня началось головокружение, боль и сильно рвало. Сделали МРТ, а там опять медуллобластома. Через знакомых договорился о лечении в клинике «Сураски». Там мне сказали, что случай сложный и редкий, но шансы на выздоровление все же есть. Сначала назначили химиотерапию с какими-то экспериментальными препаратами. Добились уменьшения раковой ткани на 50% и провели удаление. Прошло 2 года, периодически наблюдаюсь у онколога и невропатолога, делаю МРТ, и пока признаков рецидива нет».

Цены в Израиле

Тип процедуры	Стоимость, $
Консультация онколога	от 590
Консультация нейрохирурга	от 550
Общий анализ крови	от 240
Биохимический анализ крови	от 260
МРТ	от 1450
Гистологическое исследование	от 1150
Удаление опухоли	от 33500
Курс химиотерапии	от 5400

Лечение медуллобластомы в Германии

Гейдельбергский центр неврологии. Оказывает медицинскую помощь по таким специальностям, как нейроонкология, неврология, нейрохирургия, нейрорадиология и радиационная онкология. Госпиталь тесно сотрудничает с Национальным центром опухолевых заболеваний в Гейдельберге, благодаря чему удается поддерживать самые высокие стандарты стационарного и амбулаторного лечения неврологических заболеваний. Лечение проводится в соответствии с международными рекомендациями терапии и результатами свежих клинических испытаний, изучающих преимущества новых фармакологических препаратов для борьбы с медуллобластомой и другими образованиями головного мозга. Кроме того, благодаря сотрудничеству с Немецким онкологическим исследовательским центром, удается быстро разрабатывать новые стратегии лечения нейроонкологических патологий.

Центр комплексной онкологии клиники Кельнского университета. Предлагает своим пациентам инновационные методики диагностики и лечения опухолевых заболеваний головного мозга, включающие в себя фокусированную и конформную радиотерапию, удаление новообразования с использованием флуоресцентной навигации, современные операции с применением технологии «Кибер-нож», а также индивидуализированную химиотерапию. В клинике работают специалисты различного профиля. При лечении медуллобластом помощь оказывает междисциплинарная команда нейрохирургов, неврологов и радиотерапевтов, подготавливающих персонализированные концепции терапии. Центр комплексной онкологии также разрабатывает новые методы диагностики и визуализации с использованием инновационных МРТ-технологий и позитронно-эмиссионной томографии. Для формирования более точных прогнозов и оптимизации лечебного процесса центр участвует во всех немецких и международных исследованиях злокачественных опухолей головного мозга, чем способствует научному развитию в этой области.

Отзывы о лечении в Германии

Евгения 28 лет, г. Ижевск. «У нашей дочери, Лизочки, почти сразу после рождения нашли опухоль мозга, медуллобластому. Мы с мужем долго водили ее по всевозможным врачам, онкологам, педиатрам, хирургам, но никто толком не рассказал, что нам делать. В какой-то момент мы поняли, что лечиться здесь не стоит. Муж договорился со своим одногруппником, который живет Кельне, чтобы тот нашел нам больницу, где занимаются детскими опухолями. Посоветовал нам центр комплексной онкологии, сказал, что это ведущая больница в Германии. Через неделю мы полетели на лечение. Лизочку там посмотрели, назначили кучу анализов, подтвердили диагноз и посоветовали оперироваться как можно раньше. Операция проходила открыто, Лизе вырезали опухоль и часть мозжечка. Она долго приходила в себя, и нужно было еще много времени потратить на восстановление. Но самое главное, что опухоль удалили, и не было признаков метастазов». Алексей 31 год, г. Гейдельберг. «Год назад у сына начались сильные головные боли, он много кричал, почти ничего не ел, а когда начинал кушать, то его сразу тошнило. Отвели к доктору, он сделал МРТ, а там оказалась опухоль. Поспрашивал у знакомых врачей и все говорили, что Гейдельбергский институт лучший при лечении таких заболеваний. На осмотре нам доктор почти сразу сказал, что это, скорее всего, медуллобластома, но без операции стопроцентно утверждать нельзя. Мы согласились на манипуляцию, после нее сделали гистологическое исследование, и все подтвердилось. Хирург сказал, что образование крупное и его полностью удалить не получилось. После этого было 3 курса химиотерапии и лучей. В итоге Марк вошел в ремиссию, и мы уже полгода обследуемся и, слава Богу, что рецидива не наступило».

Цены в Германии

Тип процедуры	Стоимость, евро
Консультация специалиста	от 500
Общий анализ крови	от 440
Биохимический анализ крови	от 450
Стереотаксическая биопсия с применением нейронавигации	от 13000
Курс химиотерапии	от 5200
Операция «Гамма-нож»	от 12400
Удаление опухоли	от 15600

Лечение медуллобластомы в России

Москва

Европейский медицинский центр. Оказывает мультидисциплинарную медицинскую помощь, соответствующую мировым стандартам качества. При ЕМС работает клиника неврологии и нейрохирургии, которая специализируется на патологии головного мозга и других составляющих нервной системы. На базе медицинского учреждения проводят высокоточную диагностику с помощью современных методик нейровизуализации (МРТ, МСКТ, ПЭТ). Прием ведут опытные врачи, специализирующиеся в области неврологии и нейрохирургии, которые имеют опыт работы в главных госпиталях Европы и Северной Америки. При лечении пациентов используются только современные методики, опирающиеся на рекомендации ведущих нейрохирургических центров. Помимо того, в состав ЕМС входит институт онкологии, занимающийся радиотерапевтическим и фармакологическим лечением новообразований головного мозга. Для каждого пациента разрабатывается персонализированный лечебный план, который согласовывается несколькими врачами.

Отделение нейрохирургии Первой Градской больницы имени Н. И. Пирогова. Работает с 2004 года за эти годы работы здесь было пролечено более 28 тыс. больных, страдающих от различных нарушений нервной системы. Отделение оборудовано современной аппаратурой от главных мировых производителей. В нейрохирургии работают опытнейшие доктора, получившие образование и клинический опыт в ведущих отечественных и зарубежных медицинских центрах. Хирургическое вмешательство предусматривает использование операционного микроскопа, современного эндоскопического оборудования, применение микрохирургических технологий, а также нейронавигационной станции с возможностью точного и безопасного удаления внутримозговых образований.

Отзывы о лечении в Москве

Елена 30 лет, г. Королев. «Моему сыну Андрею только недавно исполнилось 5 лет. Примерно через месяц после праздника он начал чувствовать сильную слабость, не мог кушать, его постоянно рвало. Мы сначала думали, что это пищевое отравление, но доктор сказала, что больше похоже на нервную симптоматику. Мы сделали МРТ, а там оказалась опухоль. Обратились за помощью в ЕМЦ, где нам посоветовали сразу соглашаться на операцию, чтобы и опухоль удалить, и гистологию сделать. К превеликому счастью, образование было небольшим, и оно оказалось излечимым. По результатам лабораторных анализов оказалось, что опухоль была медуллобластомой. Я очень благодарна персоналу неврологического отделения, за то, что спасли Андрюшу и подарили ему надежду на нормальное будущее». Олег 24 года, г. Москва. «Когда я был маленький, мне был выставлен диагноз «медуллобластома». Мне тогда провели операцию по удалению образования. Как сказали моим родителям потом, все прошло удачно и беспокоиться ни о чем не следует. Год назад мне резко стало плохо, не мог нормально ходить, сразу кружилась голова, а еще тошнило сильно. Провели диагностические тесты в больнице, и выяснилось, что это рецидив. Подруга моей мамы работает в больнице Пирогова и она часто хвасталась, какое у них там замечательное учреждение и что к ним со всей Европы лечиться приезжают. Решили ей довериться и не прогадали. Согласились на повторную операцию, химию и лучи. Повезло, что без вторичного обсеменения, а то могло все закончиться очень печально. Сейчас чувствую себя прекрасно, почти так же как до болезни, и спасибо за это докторам».

Цены в Москве

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация невролога	от 2000
Общий анализ крови	от 700
Биопсия костного мозга	от 4700
Биохимический анализ крови (полный)	от 4000
МРТ головного мозга	от 6000
УЗИ головы у ребенка	от 1800
Стереотаксическая биопсия новообразований головного мозга	от 68000
Удаление опухоли мозжечка	от 137000

Лечение медуллобластомы в Санкт-Петербурге

Больница Раухфуса на Лиговском проспекте. Учреждение использует в своей работе диагностические и лечебные методики, основанные на опыте коллег из США и стран Евросоюза. Паллиативные операции, направленные на снижение внутричерепного давления, осуществляются с использованием надежных импортных систем. В отделении нейрохирургии работают опытные специалисты, имеющие научную степень и высшую врачебную категорию. Доктора оказывают медицинскую помощь детям, страдающим от различных неврологических нарушений, включающих в себя новообразования головного мозга. С особой внимательностью персонал относится к пациентам, страдающим от врожденных опухолей ЦНС, таких как медуллобластома. Чтобы ребенок чувствовал себя комфортно на период лечебного процесса, на базе больницы были созданы специальные палаты «Мать и дитя».

Нейрохирургическое отделение при институте мозга им. Н. П. Бехтеревой. Оснащено современным оборудованием, позволяющим выполнять сложнейшие открытые операции на головном мозге с использованием нейронавигации, криохирургических методик лечения, а также выполнять малотравматичные стереотаксические и эндоскопические вмешательства. На базе департамента успешно выполняется программа «Динамического контроля эффективности проведенного лечения опухоли головного мозга». Она позволяет непрерывно мониторировать жизненные показатели пациента после проведенного оперативного или любого другого вида лечения первичных или вторичных новообразований головного мозга. Главная задача программы – своевременное обнаружение ранних признаков роста опухоли и коррекция лечебного процесса, что позволяет быстрее добиться ремиссии и улучшить прогноз для пациентов.

Отзывы о лечении в Санкт-Петербурге

Алиса 31 год, г. Великий Новгород. «У племянницы нашли медуллобластому в больнице Раухфуса. Я посоветовала сестре обратиться именно туда, потому что в этой больнице муж раньше лечился, сказал, что больница очень классная и врачи одни из самых лучших в стране. Даша очень тяжело перенесла операцию, потеряла много крови, но ее потом быстро подняли на ноги. Главное — удалось удалить опухоль и девочка смогла вернуться к обычной жизни». Борис 28 лет, г. Санкт-Петербург. «Только вот неделю назад выписались из клиники. Лежали в нейрохирургическом отделении при больнице Бехтеревой, были там с сыном, у него нашли медуллобластому. Место замечательное, очень хорошие специалисты, прекрасно знают свое дело, буквально спасли мне сына. Очень аккуратно удалили опухоль из головы, все прошло без осложнений, операцию перенесли хорошо. Завтра пойдем на учет становиться для профилактики рецидива, но я надеюсь, что у нас будет все хорошо».

Цены в Санкт-Петербурге

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация невролога	от 2000
Общий анализ крови	от 700
Биопсия костного мозга	от 4700
Биохимический анализ крови (полный)	от 4000
МРТ головного мозга	от 4500
Контрастирование при МРТ	от 3500
МСКТ головного мозга	от 4500
УЗИ головы у ребенка	от 1600
Стереотаксическая биопсия новообразований головного мозга	от 43000
Удаление опухоли мозжечка	от 73000

Медуллобластома – это часто встречаемая опухоль (преимущественно в детском возрасте), прорастающая под мембраной мозжечка. Необходимо как можно скорее выявить заболевание и начать соответствующую терапию, поскольку существует большой риск метастатического обсеменения других структур нервной системы. Своевременно начатое лечение напрямую зависит от выживания больного. При появлении клинических признаков необходимо обратиться к специалисту, невропатологу, онкологу или нейрохирургу.