Миелоидная саркома (хлорома)

Миелоидная саркома — это опухоль злокачественного типа, состоящая из миелобластов, или незрелых клеток белого вещества костного мозга. Устаревшее название патологии — хлорома, хлоролейкоз, гранулосаркома и гранулоцитарная саркома. Заболевание отличается агрессивным характером и частыми рецидивами.

Описание и статистика

Миелоидная саркома поражает систему кроветворения. Она является разновидностью миелобластного лейкоза — патологии, при которой клетки, подвергшиеся мутациям, не распространяются по организму, а концентрируются в конкретном месте, провоцируя развитие опухоли. Саркома может протекать самостоятельно без симптоматики миелолейкоза — в этом случае речь идет о первичном онкопроцессе. Реже она встречается на ранних стадиях лейкоза и его рецидивах.

Новообразование может развиться в любой ткани человеческого тела. Чаще всего поражению подлежат трубчатые и губчатые костные структуры, лимфатические узлы и кожные покровы. Иногда патология развивается в половых органах женщины — в молочных железах, матке и яичниках.

По статистическим данным, чаще с заболеванием сталкиваются пожилые люди.

Код по МКБ-10: С92.3 Гранулоцитарная или миелоидная саркома, хлоролейкоз.

Причины

Истинные причины патологии доподлинно неизвестны. Факторами риска, способными провоцировать развитие злокачественного процесса, являются:

• ионизирующее излучение;
• контакт с химическими канцерогенами;
• наследственная предрасположенность к мутациям клеток;
• несбалансированное питание;
• неблагоприятное состояние окружающей среды.

Симптомы

Болезнь может начать развитие в любом органе и ткани. Но ее излюбленным местом все же становятся эпидермис и десны человека.

Поражение кожи. Происходит изменение ее внешнего вида — она приобретает бледный с зеленоватым или синюшным оттенком цвет, над поверхностью возвышаются узловые и бляшковые образования, которые при пальпации не вызывают дискомфорта. При проведении биопсии высыпаний обнаруживается, что они полностью состоят из лейкозных клеток, или миелобластов.

Поражение десен. Человек жалуется на такие симптомы, как кровоточивость при чистке зубов, боль и отечность слизистой, распространяемая по всей ротовой полости.

Также в злокачественный процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, органы пищеварительного тракта, легкие, орбита глаза, матка и яичники у женщин, яички у мужчин. В каждом случае признаки заболевания будут зависеть от локализации саркомы. Нередко патология характеризуется латентным течением и диагностируется случайно при прохождении медицинского обследования планового типа.

При вовлечении в злокачественный процесс структуры ЦНС заболевание обычно принимает форму менинголейкоза. В этом случае, кроме основной симптоматики миелоидной саркомы, отмечаются выраженные клинические проявления, схожие с признаками менингита. Данное состояние в практике рассматривается отдельно от внемозговых новообразований, так как варианты лечения при нем будут совершенно иными.

Стадии

Международная классификация по системе TNM используется практически для всех онкологических заболеваний за исключением злокачественных поражений крови. С этапами развития миелоидной саркомы предлагаем познакомиться в следующей таблице.

Стадии	Описание
I — начальная	В крови человека появляются признаки анемии и тромбоцитопении. Отмечается увеличение селезенки. Симптоматика заболевания отсутствует. Стадия может длиться долго, вплоть до нескольких лет, никак себя не проявляя.
II — промежуточная	Увеличивается титр лейкоцитов в крови. Возникают первые симптомы заболевания. Диагностирование онкопроцесса на этом этапе еще имеет шансы на благоприятный прогноз.
III — терминальная или развернутая	У человека значительно ухудшается состояние, отмечается недостаточная чувствительность к назначенным лечебным мероприятиям. Развиваются различного рода осложнения. Прогноз при миелоидной саркоме на данной стадии крайне неблагоприятный.

Виды, типы, формы

На сегодняшний день миелоидная саркома является разновидностью миелолейкоза. Патология представлена внекостномозговым или экстрамеддулярным поражением крови человека. В свою очередь, она подразделяется на две основные формы:

• Миелоидная саркома кожи. Под этим термином понимают инфильтративное поражение лейкозными клетками эпидермиса с формированием узловых изменений.
• Миелоидная саркома внутренних органов. Возникает в любой анатомической структуре, нередко характеризуясь бессимптомным течением, имеет неблагоприятный прогноз.
• Миелоидная саркома ЦНС (менинголейкоз). Состояние, обусловленное попаданием атипичных элементов в субарахноидальное пространство с вовлечением в онкопроцесс оболочек головного мозга.

Диагностика

Обследование лиц с симптоматикой миелоидной саркомы включает в себя перечисленные далее моменты:

• биопсия — высокоточная методика, определяющая характер и тип злокачественного процесса в организме. Гистологический анализ при данном заболевании позволяет определить его специфические черты, а именно высокий титр незрелых клеток крови и мутационные изменения в тканях;
• пункция костного мозга — образцы биоматериала, полученного при заборе в ходе трепан-биопсии, позволяют не только подтвердить диагноз, но и определить дальнейшую тактику лечения и прогнозировать его эффективность;

• люмбальная пункция — информирует специалистов о вовлечении в злокачественный процесс структур ЦНС;
• анализы крови — общая картина исследования продемонстрирует изменения, характерные для миелоидной саркомы;
• УЗИ — дает оценку состоянию внутренних органов, определяет расположение онкоочагов;
• КТ и МРТ — выполняются для выявления распространения заболевания в теле человека.

Лечение

Борьба с миелоидной саркомой основана на нескольких методиках — химио- и лучевой терапии, хирургическом вмешательстве и трансплантации клеток костного мозга. Поговорим о лечении подробнее.

Протоколы химиотерапии зависят от типа саркомы. Курсовой прием цитостатических препаратов позволяет подавить рост онкоклеток во всем организме, в том числе и в очагах новообразования. Интенсивные курсы лечения рекомендуется совмещать с симптоматической терапией и грамотно организованным уходом за пациентом для минимизации у него побочных явлений и улучшения качества жизни.

Лучевая терапия основана на использовании ионизирующего излучения локального характера, целенаправленно действующего на очаги роста саркомы. Также метод может быть одним из подготовительных этапов перед трансплантацией костного мозга.

Пересадка костного мозга при миелоидной саркоме способствует замещению дефектных клеточных элементов крови здоровыми. Материал для трансплантации специалисты получают от донора, реже — от самого пациента при условии становления у него ремиссии. Пересадка костного мозга является сложным процессом, включающим несколько этапов. Помимо специфической подготовки, пациенту проводится высокодозная химиотерапия и общее облучение всего организма. Только вслед за этим в кровь человека вводятся препараты стволовых клеток или костного мозга, которые после приживления станут интегрировать здоровые элементы крови, что при успешном результате приведет к ремиссии и выздоровлению больного.

Хирургическое лечение при миелоидной саркоме проводится при условии, что опухолевый процесс нарушил функционирование жизненно важных органов. Показаниями к оперативному вмешательству могут быть угрозы разрыва селезенки, компрессионное сдавление спинного мозга, кишечная непроходимость и т. д. В процессе хирургического лечения пациент избавляется от злокачественных новообразований, что положительно влияет на динамику заболевания и облегчает состояние человека.

Рецепты народной медицины при миелоидной саркоме не используются. Онкопоражения крови могут отличаться стремительным прогрессированием, бороться с которыми способна только официальная онкология. Препараты на основе растительных трав и продуктов животного происхождения не могут справиться с такой задачей.

Процесс восстановления после лечения

Специфических методов реабилитации лиц с миелоидными саркомами не бывает. Медики могут назначать диету, физиопроцедуры, симптоматическое лечение и качественный уход за пациентом, направленный на улучшение его физического и психического здоровья.

Питание должно быть высококалорийным и легкоусвояемым, с содержанием полезных витаминов и прочих микроэлементов по максимуму. Порции небольшие, основной способ приготовления пищи — тушение и на пару.

После выписки из стационара рекомендуется ведение здорового образа жизни, отсутствие стрессовых факторов и регулярное посещение онколога для выполнения обследований, направленных на своевременное выявление рецидивов недуга.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Причины злокачественного поражения кровеносной системы у ребенка до конца не выяснены, но отмечено, что чаще патологии этого типа встречаются у маленьких пациентов с хромосомными мутациями, в частности с синдромом Дауна, врожденным или приобретенным иммунодефицитом и неблагоприятной генетической предрасположенностью к онкозаболеваниям.

Клиническая картина недуга зависит от локализации злокачественного процесса. Основные методы лечения — химиотерапия, антибиотикотерапия, переливание донорской крови и пересадка костного мозга. Последний способ считается наиболее успешным, так как с его помощью можно остановить развитие злокачественного процесса и ввести маленького пациента в состояние длительной ремиссии вплоть до полного выздоровления.

Беременные. У будущих мам миелоидная саркома диагностируется крайне редко, обычно это происходит в случае лечения патологии еще в детские годы и возникновения рецидива в период гестации. Клинические признаки заболевания зависят от типа опухолевого процесса и его локализации в организме.

Злокачественные поражения крови способны привести к самопроизвольным выкидышам и преждевременному началу родовой деятельности, задержке развития плода и перинатальной смерти неродившегося ребенка. При отсутствии лечебных мероприятий погибнуть может и сама женщина.

Тактика терапии зависит от срока гестации и типа миелоидной саркомы. Если заболевание диагностировано в начале беременности, женщине предлагают ее прервать. При отказе от аборта или преждевременного родоразрешения пациентке назначается протокол химиотерапии, при этом она должна понимать, что используемые препараты могут спровоцировать задержку развития плода и самопроизвольный выкидыш. Если патология обнаружена на позднем сроке беременности, возможно проведение лечения после рождения ребенка.

Кормящие. В случае подтверждения диагноза женщина помещается в специализированное медучреждение для проведения полихимиотерапии и прочих терапевтических мероприятий. Поэтому от грудного вскармливания, как минимум на период лечения, придется отказаться.

Пожилые. Миелоидная саркома чаще встречается в пожилом возрасте. Объяснить этот факт можно предшествующими заболеванию гематологическими нарушениями, которые многие люди приобретают с годами. Виной этому продолжительные пагубные привычки, работа на вредном производстве, инфекционные, природные и прочие неблагоприятные факторы.

Патологический процесс у пожилых пациентов обычно характеризуется медленным развитием и слабыми клиническими проявлениями. Заподозрить заболевание можно по длительной повышенной температуре тела, заметной утомляемости, отсутствию аппетита и потере веса. Но ввиду позднего обращения к врачу миелоидная саркома у многих пожилых пациентов диагностируется уже в запущенной форме.

Лечение основано на применении химиотерапии и облучения. Трансплантация костного мозга после 60 лет не проводится, впрочем, как и некоторые другие терапевтические мероприятия, связанные с наличием противопоказаний к их применению. Прогноз зависит от своевременности обращения к врачу. По статистике, 5-летний порог выживаемости преодолевают только 12% пациентов.

Лечение миелоидной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с миелоидной саркомой в разных странах.

Лечение в России

После подтверждения диагноза пациент помещается в гематологическое отделение онкоцентра. Основой воздействия на заболевание становится химиотерапия с параллельным облучением селезенки. Медикаментозные методы проводятся с использованием таких препаратов, как «Миелосана», «Миелоброма», «Гексафосфамд» и др.

Нередко в борьбе с патологией, при отсутствии противопоказаний, применяется индукционная химиотерапия и лечение антибактериальными средствами группы антрациклинов. В случае успеха наступление ремиссии происходит у 75% пациентов.

Также в России применяется иммунотерапия, хирургическое вмешательство, таргетная терапия и трансплантация костного мозга. Варианты воздействия на онкопроцесс зависят от возраста человека, формы заболевания и осложнений. Стоимость лечения определяется статусом медучреждения, продолжительностью и масштабом терапии и наличием медицинского страхования и квоты у пациента. В среднем цена за платную онкодиагностику составляет от 10 тыс. руб., лечение — от 150 тыс. руб.

В какие медучреждения можно обратиться?

• Московская городская онкологическая больница № 2. В клинике оказывается квалифицированная помощь лицам с онкозаболеваниями платно и на основании медицинского страхования.
• ФГБУ «Научный гематологический центр РАМН», г. Москва. Специализируется на диагностике и раннем лечении доброкачественных и злокачественных опухолей костного мозга и поражений крови.
• СПКК ФГБУ НМХЦ им. Н. И. Пирогова, г. Санкт-Петербург. В отделении гематологии проводится диагностика и лечение пациентов с заболеваниями крови и лимфы.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Владимир, 39 лет. «Долгое время сталкивался с отклонениями в анализах крови, но ни врачи, ни я серьезного значения этому не придавали. Потом начался рост лимфоузлов при отсутствии какой-либо инфекции, и меня направили в гематологическое отделение больницы № 2, расположенной в Москве. Здесь был поставлен диагноз «миелосаркома» и назначено лечение. Хочу отметить работу врачей — все проводится профессионально и быстро, на высоком уровне». Светлана, 45 лет. «Впереди у меня еще много дней реабилитации, позади — борьба с первичной миелоидной саркомой посредством интенсивной химиотерапии и облучения. Спасибо врачам гематологического центра РАМН за оказанную помощь, не сомневаюсь, что она будет эффективной».

Лечение в Германии

Немецкие онкологи применяют в борьбе с миелоидной саркомой химиотерапевтический подход. В случае прогрессирующего заболевания обычно используются высокие дозы цитостатических средств, что отрицательно влияет на систему кроветворения и требует пересадки костного мозга.

Все мероприятия выполняются в соответствии с международными стандартами наборами современных инновационных лекарственных средств.

Стоимость лечения в клиниках Германии зависит от сложности миелоидной саркомы и длительности госпитализации больного. Комплекс онкодиагностики составляет 1200-1500 евро, курс химиотерапии — 60-90 тыс. евро, трансплантация костного мозга — 150-300 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

• Мюнхенский онкоцентр при униклинике «Рехтс дер Изар». В его состав входят 10 НИИ и 17 специализированных медучреждений. Обладает отличными статистическими данными: как минимум у 70% пациентов наступает стойкая ремиссия.
• Медицинский центр «Эппендорф», г. Гамбург. Специализируется на диагностике и лечении различных онкозаболеваний, в том числе гематологического характера.
• Университетская клиника г. Фрайбурга. В медучреждении используются современные методы диагностики и оказания медицинской помощи онкологическим больным. Успешно практикуется паллиативное лечение, существенно улучшающее качество жизни безнадежных пациентов.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Маргарита, 45 лет. «Рекомендую университетскую клинику г. Фрайбурга как действительно эффективное медучреждение, помогающее бороться со злокачественными патологиями». Анна, 35 лет. «Моя мама лечилась от миелосаркомы в Гамбурге, в центре «Эппендорф». Хочу поблагодарить врачей за оказанную помощь, все прошло успешно, ремиссия длится третий год».

Лечение миелоидной саркомы в Израиле

Химиотерапия является главным методом лечения миелоидной саркомы в Израиле. По результатам проведенной диагностики специалисты подбирают препараты, обладающие эффективностью в отношении конкретного типа опухолевого процесса. Как правило, речь идет о химиотерапии с использованием сразу нескольких цитостатических средств. При запущенных формах патологии применяется трансплантация костного мозга, позволяющая улучшить шансы на ремиссию.

Среди инновационных подходов, используемых израильскими онкологами, хочется отметить ATRA-методику. Это альтернативное воздействие на заболевание препаратами транс-ретиноевой кислоты, которая способствует трансформации незрелых элементов крови в полноценные клетки. Методика проводится в комплексе с химиотерапией и антибактериальной терапией антрациклиновыми средствами.

Стоимость лечения включает в себя процесс онкодиагностики и реабилитации, она варьируется в зависимости от тяжести заболевания и комплекса необходимых медицинских услуг. Один сеанс химиотерапии стоит от 1 тыс. долл., лекарственные препараты — от 400 долл. за процедуру, в среднем стоимость за курс составит от 45 до 70 тыс. долл., трансплантация костного мозга — от 100 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника им. Хаима-Шиба, г. Рамат-Ган. Лечение проводится в отделении онкологематологии, оснащенном всем необходимым оборудованием по протоколам, соответствующим международным стандартам.
• Клиника «Герцлия Медикал Центр», г. Герцлия. Многопрофильное медучреждение страны, успешно специализирующееся на лечении злокачественных заболеваний, в том числе онкогематологического профиля.
• Медицинский центр «Шаарей Цедек», г. Иерусалим. Занимается диагностикой и лечением онкопатологий, оказывает услуги по трансплантации костного мозга.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алла, 55 лет. «Столкнувшись с раком крови, выбрала Израиль, клинику «Шаарей Цедек». Спасибо врачам за то, что вернули мне здоровье. Прошло 4 года, ремиссия продолжается». Ольга, 37 лет. «Сложный этап лечения позади — отступила миелоидная саркома. Обращалась в клинику Хаима-Шиба. Благодарна израильским врачам за оказанную эффективную помощь».

Осложнения и метастазы

Основные осложнения миелоидной саркомы:

• тяжелая форма анемии;
• инфицирование бактериальными и вирусными патологиями;
• распространение злокачественного процесса на жизненно важные внутренние органы.

Отсутствие лечения быстро приводит к летальному исходу — главному последствию заболевания.

Метастазы при миелоидной саркоме являются результатом формирования вторичных очагов опухоли. Они распространяются гематогенным путем. Симптомы патологии полностью зависят от локализации метастатических изменений. Излюбленным местом вторичных онкоочагов становятся лимфатические узлы, легкие, костные ткани и головной мозг. Лечение метастазов требует хирургического удаления возникшей опухоли и дальнейших курсов радио- и химиотерапии.

Рецидивы

У многих лиц с миелоидной саркомой развивается рецидив — примерно в 50-70% случаев после первичного лечения. В таких ситуациях химиотерапия даже высокодозного характера редко дает положительные результаты, при этом порог выживаемости больных не превышает нескольких месяцев.

Кроме того, противорецидивная химиотерапия показана не всем пациентам. Вариант лечения остается один — трансплантация стволовых клеток, обеспечивающая у 30% больных 5-летний порог выживаемости. Эффективность противорецидивной помощи падает, если вторичный миелоидный онкопроцесс возник слишком рано — в течение 12 месяцев после наступления ремиссии.

Получение инвалидности

Злокачественные поражения крови, в частности миелоидная саркома, относятся к заболеваниям, угрожающим неблагоприятным исходом для человека. Такие патологии подразумевают нарушение трудоспособности, поскольку люди с подобным диагнозом не могут продолжать полноценно работать. Это обусловлено общим ослаблением организма, развитием иммунодефицита, астенического синдрома и прочих состояний. Поэтому лицам с миелоидной саркомой рекомендуется обратиться в бюро МСЭ (медико-социальной экспертизы) и пройти соответствующую комиссию для определения группы инвалидности.

Для прохождения МСЭ необходимы перечисленные ниже исследования:

• общеклинический анализ крови;
• миелограмма;
• иммунофенотипирование с оценкой монобластных клеток;
• данные о работе почек, печени и других внутренних органов;
• консультации узких специалистов — офтальмолога, невролога и пр.

Если диагноз подтвердится, человеку могут быть назначены следующие группы инвалидности:

• I группа — устанавливается при ремиссии заболевания сроком не менее 1 года с запретом на тяжелый физический труд;
• II группа — рекомендуется пациентам с низким потенциалом реабилитации по причине возрастных и общеклинических особенностей больного, сомнительным прогнозом, при нарушениях двигательной активности и легких проблемах с самообслуживанием;
• I группа — назначается лицам с неблагоприятным прогнозом, резким ухудшением здоровья и общего самочувствия, выраженными изменениями в крови, нарушениями навыков самообслуживания.

Как правило, в первый раз человек получает группу нетрудоспособности на 2 года, спустя это время ему необходимо повторно пройти медосвидетельствование. Через 5 лет, по достижении стойкой ремиссии, инвалидность может быть отменена.

Что дает наличие группы? В первую очередь это денежные выплаты раз в месяц, бесплатный проезд в общественном транспорте, получение льготных лекарственных средств.

Прогноз при разных стадиях и формах

На прогноз заболевания могут повлиять перечисленные далее факторы:

• возраст пациента старше 60 лет;
• наличие сопутствующих онкопатологий;
• высокая склонность к клеточным мутациям;
• состояние иммунитета;
• форма миелоидной саркомы — ранняя или запущенная;
• необходимость в проведении двух и более курсов химиотерапии.

Рассмотрим, как примерно выглядит 5-летний прогноз выживаемости в зависимости от возраста человека в следующей таблице.

Возраст	Благоприятный прогноз
Пожилые	12,00%
40-60 лет	25,00%
20-40 лет	50,00%
Дети	70,00%

Безусловно, прогнозируя шансы человека при миелоидной саркоме, важно ориентироваться не только на возраст, но и на то, в какой стадии находилось заболевание на момент установления диагноза и как организм пациента реагировал на лечение. К счастью, современные, а главное, своевременные методы борьбы с миелоидной саркомой могут давать положительные результаты в виде стойкой ремиссии. При отсутствии их эффективности возможно применение пересадки костного мозга — варианта, способного продлить жизнь человека на десятки лет. Неблагоприятные прогнозы при миелоидной саркоме обычно являются результатом ее позднего выявления.

Диета

Питание человека со злокачественным поражением крови практически не отличается от рациона здоровых людей. Но есть определенные продукты, которые способны положительно повлиять на самочувствие и течение онкопроцесса, поэтому специалисты могут рекомендовать их в лечебно-профилактической диете для своих пациентов.

Меню должно быть обогащено витамином С, марганцем, никелем, железом и прочими микроэлементами. Они способствуют полноценному обновлению кровяных телец, позволяя организму самостоятельно бороться с возникшим заболеванием. Полезные компоненты содержат следующие продукты:

• овощи и фрукты в свежем виде;
• крупы — гречневая, овсяная, пшенная и рисовая;
• морская рыба;
• молоко;
• куриный желток;
• филе птицы;
• сыр;
• творог;
• мед;
• чай из шиповника.

Но есть продукты, количество которых нужно по максимуму сократить в рационе, так как они способны ухудшить самочувствие человека. К ним относятся:

• красное мясо, свинина или говядина, содержит высокую концентрацию жирных кислот, которые плохо усваиваются организмом и провоцируют засорение кровеносных сосудов, вызывая развитие в них тромбов, а также процессов гниения в кишечнике;
• напитки с кофеином негативно отражаются на усвоении железа, которое необходимо при миелоидной саркоме;
• специи — пряные или острые;
• кислые продукты — лимон, клюква и пр., провоцируют разжижение крови.

Помимо перечисленных рекомендаций, важно отметить, что вся пища для лиц, страдающих данным заболеванием, должна быть приготовлена на пару или путем тушения, блюда подаваться к столу малыми порциями, а само питание следует сделать 6-разовым. Если пациент отказывается от еды и жалуется на отсутствие аппетита, что часто бывает при химиотерапии, важно уделить внимание предпочтениям больного и готовить блюда, которые ему действительно хочется.

После выписки из стационара нужно помнить, что диета является лучшей профилактикой рецидива злокачественного поражения крови. Придерживаться ее необходимо и по завершении этапа лечения.

Профилактика

Специфических мер, которые могли бы предупредить развитие миелоидной саркомы, нет. Патологический процесс является результатом мутации на клеточном уровне, а значит, при неблагоприятных условиях гарантированно избежать его не удастся. Но существуют рекомендации, которые могут минимизировать риск развития заболевания, рассмотрим их:

• отказ от вредных привычек;
• ведение здорового образа жизни;
• избегание ионизирующего излучения;
• исключение стрессовых факторов;
• регулярные осмотры у врача.

Миелоидная саркома — это онкопатология, требующая продолжительного и сложного лечения. Такие проявления, как необъяснимое снижение веса, ухудшение общего самочувствия, повышение температуры тела, увеличение лимфоузлов и появление кожной сыпи нельзя оставлять без внимания — симптомы требуют обязательной консультации специалиста. Своевременная диагностика и лечение миелоидной саркомы имеют благоприятные шансы выживаемости.