Недифференцированная саркома

Саркома входит в группу неэпителиальных злокачественных опухолей. Она может поражать сосуды, нервные окончания, мышцы и прочие ткани, содержащие соединительные клетки. Недифференцированная саркома встречается в 15% случаев.

Описание и статистика

Развитие патологии начинается с первичного поражения соединительнотканных структур. Основным ее симптомом является изменение формы той части тела, где локализуется злокачественный процесс. Он поражает жировую, фиброзную, костную и мышечную ткани, и от типа саркомы зависят используемые методы диагностики и последующая тактика лечения.

Наиболее распространены перечисленные ниже виды недифференцированных неэпителиальных опухолей:

• саркома головы и шеи;
• саркома молочных желез и матки;
• саркома мягких тканей и костей;
• саркома забрюшинного типа, мышечных и сухожильных волокон.

В 60% случаев заболевание локализуется в конечностях человека, в 30% — в голове и туловище. Патологический процесс диагностируется у детей и у взрослых почти в равных долях.

Код по МКБ-10 зависит от типа саркомы:

• С45 Мезотелиома;
• С46 Саркома Капоши;
• С47 Злокачественное новообразование нервной системы;
• С48 Злокачественное новообразование брюшины и забрюшинного пространства;
• С49 Злокачественное новообразование других соединительных тканей.

Причины

Известны факторы, которые могут способствовать развитию недифференцированной саркомы, при этом точно определить причину патологии практически нереально. Перечислим, что может привести к заболеванию:

• вредные привычки;
• неблагоприятная наследственность;
• неудовлетворительное состояние окружающей среды;
• влияние радиации;
• вирусные инфекции, в частности герпес, Эпштейна-Барр и пр.;
• травмы, раны, гнойные осложнения;
• иммуносупрессивная терапия, лечение цитостатическими средствами;
• трансплантация внутренних органов.

Симптомы

Клиническая картина недифференцированной саркомы зависит от расположения онкопроцесса и этапа его развития. Когда речь идет о данной форме заболевания, у пациента обычно диагностируют IV, реже III стадию онкопроцесса.

Основным симптомом патологии является болевой синдром. С ростом опухоли происходит вовлечение в злокачественный процесс сосудов и нервных окончаний — чем сильнее распространено новообразование, тем ярче проявляется дискомфорт. Боль носит постоянный и интенсивный характер, независимо от физических нагрузок пациента. Для ее купирования применяется симптоматическая и лучевая терапия, резекция опухоли.

Недифференцированная саркома провоцирует и внешние изменения. Место, где локализуется основной или метастатический онкоочаг, подвергается отечности тканей и характерной деформации. После того как опухолевый процесс подвергнется распаду, на коже появляются раневые поверхности, имеющие отталкивающий внешний вид и запах.

Также недифференцированная саркома отрицательно влияет на функционирование пораженного органа, что приводит к общей системной недостаточности. Нередко это состояние осложняется гангренами, профузными кровотечениями, сильнейшими болями в зоне новообразования.

Общими клиническими симптомами заболевания становятся признаки интоксикации организма, которые проявляются постоянной гипертермией, хронической утомляемостью и слабостью, потерей веса и кахексией.

Классификация международной системы TNM

Определение стадии саркомы напрямую зависит от классификации TNM.

Стадии	Т — первичная опухоль	N — поражение лимфоузлов	М — отдаленные метастазы	G — степень злокачественности по Глисону
I	T1	N0	M0	G1
II	T2	N1	M0	G2 – 3
III	T3	N2	M0	G3 – 4
IV	T любая	N любая	М1	G4

Рассмотрим резюме к приведенным в таблице критериям.

Т — первичная опухоль:

• Т1 — новообразование ограничено тканями пораженного органа, метастазов нет;
• Т2 — опухоль разрастается, возможны онкоочаги в лимфоузлах;
• Т3 — саркома распространяется на соседние анатомические структуры.

N — регионарные метастазы в лимфоузлах:

• N0 — данных нет;
• N1 — поражены единичные лимфоузлы;
• N2 — поражения множественного характера.

М — отдаленные метастазы:

• М0 — отсутствуют;
• М1 — обнаружены опухоли в различных системах организма.

G — степень злокачественности по Глисону:

• G1 — низкая;
• G2 — умеренная;
• G3 — высокая;
• G4 — высокоагрессивная.

Принцип оценки опухоли по шкале Глисона прост — чем больше цифра, тем опаснее злокачественный процесс. В последнее время степени G3 и G4 или низкодифференцированную и недифференцированную саркомы принято объединять в один критерий, так как сложность их определения и дальнейший прогноз примерно одинаковы.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация саркомы по этапам развития.

Стадии	Описание
I	Опухоль представляет узел, ограниченный тканями пораженного органа. Регионарное и отдаленное метастазирование отсутствует. Степень злокачественности по Глисону низкая, недифференцированные опухоли на I стадии не встречаются, что говорит о благоприятном прогнозе и неплохих шансах на излечение для пациента.
II	Новообразование начинает проявлять активность, прорастая через всю структуру органа, покидая его пределы и метастазируя в регионарные лимфоузлы. На этом этапе уже встречаются низкодифференцированные опухоли, но нечасто, поэтому в целом заболевание еще поддается терапии.
III	Новообразование активно распространяется в соседние органы и поражает все прилегающие группы лимфоузлов. Степень злокачественности по Глисону может ухудшиться до недифференцированной саркомы. Стадия считается неизлечимой, поскольку онкопроцесс приобретает хроническое течение, но с ним можно успешно бороться паллиативными мерами.
IV	Недифференцированная опухоль, достигая внушительных объемов, прорастает в соседние ткани и распространяет отдаленные метастазы. Многие пациенты погибают от осложнений, спровоцированных онкопроцессом. Лечение бессмысленно, возможна паллиативная помощь.

Получается, что при саркоме IV стадии новообразование имеет низкую степень дифференциации либо она не определяется вовсе. В этом случае только адекватно подобранная лечебная схема способна продлить жизнь человека на какой-то период, для кого-то это годы, но чаще — несколько месяцев.

Не стоит верить рассказам, что есть шансы на исцеление при недифференцированной саркоме IV стадии, это недоступно официальной медицине и народным средствам. Поэтому все истории про волшебное лечение содой и травами следует считать не более чем вымыслом и шарлатанством. Только раннее выявление злокачественного процесса, на I и II стадиях патологии, и своевременное лечение могут дать хорошие результаты.

Виды, типы, формы

Недифференцированная саркома — G4, в отличие от менее агрессивных опухолей по градации Глисона (G1, G2 и G3), не поддается морфологическому анализу и редко бывает операбельной, в связи с чем прогноз выживаемости в случае ее обнаружения резко снижается. К опухолям этого типа относятся:

• недифференцированная эпителиоидная саркома мягких тканей;
• мезенхимома, или интимальная саркома;
• недифференцированная круглоклеточная саркома;
• недифференцированная плеоморфная саркома;
• саркома Юинга и хондросаркома;
• веретеноклеточная саркома;
• рабдомиосаркома, или эмбриональная опухоль;
• крупноклеточная саркома.

Поскольку микропрепарат по гистологии сложно идентифицировать с конкретными клетками, лечение принято проводить по аналогии с рабдомиосаркомой.

Диагностика

Любое злокачественное заболевание требует проведения комплексного обследования, основными методами которого становятся:

• рентгенография — подтверждает или опровергает саркому костной ткани;
• УЗИ — позволяет обнаружить злокачественный процесс в мягкотканных структурах;
• МРТ, КТ — оба метода способны заменить предыдущие: МРТ дает четкую информацию по мягким тканям, КТ — по костным;
• биопсия — основана на заборе образца опухоли из предполагаемого онкоочага и его дальнейшем микроскопическом исследовании, заключение которого и становится базовым для окончательной постановки диагноза;
• ангиография — оценивает кровоснабжение пораженного органа;

• общеклинические анализы крови и мочи — дают представление об общем состоянии организма;
• тест на онкомаркеры — изучение специфических антигенов в крови, оценка их титра и динамики помогают подтвердить или опровергнуть злокачественный процесс в организме на раннем этапе диагностики и после завершения лечения с целью обнаружения рецидивов.

Лечение

Основным методом борьбы с саркомами является хирургическое вмешательство. Но при недифференцированных ее видах нередко речь заходит о неоперабельности больного, так как из-за высокой агрессии онкопроцесса и неконтролируемого деления атипичных клеток становится очевидно, что новообразование покинуло пределы пораженного органа, распространилось на соседние анатомические структуры и активно метастазирует. В этом случае удалять опухоль не только не рационально, но и невозможно.

Дополнительная сложность хирургического вмешательства основана на инфильтративном росте саркомы, а значит, точно определить границы между злокачественными и здоровыми тканями нереально. Вот почему более чем 50% пациентов категорически отказывают в оперативном лечении, ссылаясь на паллиативные меры помощи.

Другим 50% людей с недифференцированной саркомой операцию провести мешают осложнения, развившиеся в организме до и во время патологии. К ним относятся эндокринные болезни, истощение или кахексия организма, поражение магистральных кровеносных сосудов и нервов и т. д. Есть все шансы, что человек с перечисленными диагнозами не перенесет хирургическое вмешательство и погибнет во время или вскоре после него.

Так как недифференцированная саркома, как правило, считается неоперабельной, врачи назначают пациентам паллиативную химио-, лучевую терапию. Она улучшает самочувствие больного, продлевает ему жизнь, а иногда (были зафиксированы такие случаи) способствует переходу опухоли в резектабельную.

Народные средства при недифференцированных неэпителиальных саркомах относятся к бесполезным. Вылечить заболевание, особенно при запущенной его форме, лекарственными травами и продуктами животного происхождения просто невозможно. Поэтому все вопросы относительно борьбы с заболеванием лучше заранее обсуждать с врачом.

Процесс восстановления после лечения

По окончании основного этапа терапии каждый пациент продолжает находиться в клинике под наблюдением медиков. В реабилитационном отделении оценивают успех проведенного лечения с помощью компьютерной томографии, УЗИ и т. д. Все это время человек не перестает получать необходимую симптоматическую и поддерживающую помощь.

Каждые 2 месяца после выписки из стационара следует посещать онколога. В этом случае специалист может своевременно заметить ухудшения в самочувствии больного, начало рецидива саркомы и определить дальнейшую тактику лечения.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. В детском возрасте саркомы встречаются часто и прогрессируют быстро, порой принимая стремительный характер. Это обусловлено интенсивным развитием ребенка, а именно активным ростом соединительных тканей в организме. Злокачественный процесс может возникнуть на фоне таких факторов, как травмы, ушибы, влияние канцерогенов и неблагоприятной наследственности по онкологии.

Лечение недифференцированной саркомы у детей представляет сложную для решения задачу. Не все методы терапии подходят маленькому пациенту из-за распространения опухоли и ее активного метастазирования. Успех лечебных мероприятий гарантирован на ранних стадиях онкопроцесса, к которым, к сожалению, не относятся недифференцированные саркомы.

Беременные. Саркомы, как и другие злокачественные опухоли, встречаются во время беременности. Как будет прогрессировать болезнь — предсказать сложно, но исключать развитие опухолей низкой или неопределенной дифференциации нельзя.

Онкология и беременность — трудносовместимые понятия. Женщине требуется неотложное лечение, которое не всегда может проводиться в полном объеме из-за вынашивания плода. Если речь идет о первом триместре, специалистами рекомендуется сделать аборт, во второй половине беременности ребенка можно сохранить, но важно учитывать все риски, связанные с отсутствием адекватной терапии и периодически возникающими осложнениями.

Только комплексное лечение при саркомах различной локализации может быть эффективным. Поэтому на сроке от 32 недель практикуется раннее родоразрешение с помощью кесарева сечения — к данному моменту плод уже достигает определенной зрелости и может покинуть утробу матери без существенных для себя последствий. Далее женщина госпитализируется в специализированное онкологическое отделение и получает соответствующую помощь.

Пожилые. Саркомы, как и карциномы, диагностируются у лиц преклонного возраста. Заболевание требует радикальных действий, которые нередко противопоказаны немолодым пациентам в связи с наличием сопутствующих патологий. В этом случае высока вероятность быстрой трансформации опухоли до низкой степени злокачественности на фоне активного прогрессирования онкопроцесса.

Чтобы прогноз был благоприятным, пожилым людям не стоит списывать ухудшение самочувствия на проблемы, связанные с возрастом. При любых сомнительных симптомах лучше лишний раз проконсультироваться с врачом, так как чем раньше диагностировано заболевание, тем легче организм перенесет необходимый объем лечебного вмешательства и благоприятнее будет прогноз выживаемости.

Лечение недифференцированной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с недифференцированными саркомами в разных странах.

Лечение в России

Злокачественные опухоли в отечественных онкодиспансерах лечат преимущественно посредством быстрого и полного удаления. Для повышения эффективности хирургического вмешательства онкологи проводят курсы облучения и химиотерапии до и после него для сокращения объемов новообразования, профилактики метастазирования и рецидивов опухоли. Если речь идет о неоперабельных онкопроцессах, что нередко случается при недифференцированной саркоме, проводятся паллиативные меры лечения, направленные на поддержание жизни больного.

Онкологические клиники и диспансеры в России почти все работают на бюджетной основе, частных буквально единицы. Прием ведется по полису ОМС, но многие услуги в последнее время можно получить платно по желанию пациента. При этом в стране трудится немало опытных и квалифицированных онкологов, ежедневно помогающих людям, но этот факт осложняется имеющимся в стране дефицитом определенных лекарственных средств и неполным техническим оснащением стационаров. К счастью, прогресс не стоит на месте, ситуация постепенно стабилизируется, а врачи все чаще проходят практику за рубежом, совершенствуя свои умения и навыки на новых методиках под руководством западных специалистов.

Стоимость лечения недифференцированных сарком в России зависит от статуса медучреждения, наличия у пациента медицинского страхования и квоты, стадии заболевания. В частных онкоцентрах средняя цена за комплексную диагностику и терапию составляет около 200 тыс. руб.

В какие клиники можно обратиться?

• Московский научно-исследовательский онкологический институт (МНИОИ) им. П. А. Герцена, г. Москва. На базе центра проводятся органосохраняющие и щадящие хирургические вмешательства, реконструктивно-пластические операции, используется лучевая и химиотерапия, применяется фотодинамическое и паллиативное лечение. Ежедневно клиника оказывает помощь лицам со злокачественными опухолями на разных стадиях их развития.
• Онкологический центр Sofia, г. Москва. Частное медучреждение, предлагающее полный комплекс диагностических и лечебных услуг по борьбе с раком и саркомами. Лечение может проводиться амбулаторно или стационарно по протоколам клиник Израиля, США, Германии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Владимир, 36 лет. «В МНИОИ Герцена делал операцию по поводу саркомы бедра. Помощью остался доволен, здесь же прошел реабилитацию и курс восстановления после химиотерапии. Всем рекомендую». Анна, 35 лет. «В клинику «София» мы обратились с мамой в 2015 году, у нее обнаружили саркому матки. Что понравилось, не нужно квот и очередей, принимают быстро, дают всю необходимую информацию. Маму госпитализировали, провели операцию и несколько курсов химии. Клинику рекомендую».

Лечение в Германии

В немецких онкоцентрах используются самые современные методы диагностики и терапии, направленные на уничтожение неэпителиальных опухолей любых локализаций и форм. Врачи в Германии с высокой ответственностью относятся к постановке диагноза, так как именно от его точности зависит успех задуманного лечения.

В клиниках используются проверенные протоколы терапии, разработанные немецкими учеными, которые соответствуют статусу мировых стандартов. Благодаря такому подходу ежегодно в медучреждения страны обращаются тысячи пациентов со всего мира для получения качественной онкологической помощи.

Стоимость лечения недифференцированной саркомы в Германии составляет от 70 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника «Нордвест», г. Берлин. Здесь осуществляется профильная помощь по диагностике и терапии онкозаболеваний различного генеза, в том числе сарком недифференцированного типа. В медучреждении имеются специализированные отделения онкохирургии, химиотерапии, лучевой и паллиативной терапии.
• Университетская клиника г. Мюнхена. Лечение сарком проводится в онкологическом отделении центра, где помимо основных этапов терапии, также практикуется послеоперационная реабилитация и паллиативная помощь.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алла, 47 лет. «Врачи клиники «Нордвест» относятся с вниманием к каждому пациенту, о всех предстоящих мероприятиях больного информируют, к работе относятся с заметной ответственностью. Рада, что доверила им свое здоровье и не прогадала». Валя, 36 лет. «В городе Мюнхене лечили нашу маму от онкологии. У нее была саркома кости, болезнь запущена. Удалили пораженную ногу, но на второй день после операции нашли метастазы в печени и легком. Поместили ее в отделение паллиативной терапии, состояние и самочувствие мамы было удовлетворительным, хотя нам и объяснили, что стадия уже неизлечима. Спасибо врачам за оказанную помощь».

Лечение недифференцированной саркомы в Израиле

Борьба с недифференцированной саркомой в этой стране проводится посредством традиционных и инновационных методик. Пациенты со всего мира относятся с доверием к израильской медицине, поэтому неудивительно, что многие спешат обратиться к специалистам с ранними и поздними стадиями злокачественных опухолей.

Перед началом лечения проводится детальное обследование больного, в которое входят перечисленные ниже диагностические мероприятия:

• консультация онколога — 600 $;
• анализы крови, включая онкомаркеры — 500 $;
• ПЭТ–КТ — 1700 $;
• УЗИ — 250 $;
• биопсия — 1600 $.

По результатам обследования проводится подбор необходимой тактики лечения. При саркомах основным видом вмешательства становится радикальная операция, в ходе которой израильские хирурги стремятся сохранить максимум здоровых тканей и конечности больного. Во время операции практикуется использование одномоментной биопсии, которая позволяет максимально успешно и точно удалить злокачественный очаг.

После хирургического вмешательства всем пациентам назначаются методы химио- и лучевой терапии, направленные на профилактику метастазов и рецидивов опухоли. Стоимость лечения зависит от стадии саркомы и объема требуемой помощи, в среднем общая сумма лечения с учетом специфики данного диагноза составляет от 45 тыс. $.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника им. Хаима Шиба, г. Тель-Авив. Государственный медицинский центр Израиля, обладающий международным сертификатом аккредитации. Госпиталь помогает населению в борьбе с различными видами доброкачественных и злокачественных опухолей.
• Клиника им. Сураски, г. Тель-Авив. Онкоцентр занимается лечением онкологических заболеваний как у детей, так и у взрослых. Здесь можно пройти диагностические, лечебные и реабилитационные мероприятия под контролем квалифицированных специалистов.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Алина, 45 лет. «У меня обнаружили саркому верхней части бедра. Обратилась в Израиль. После диагностики назначили лечение, цены прозрачны, как на ладони, все через бухгалтерию с чеками — больше оговоренной суммы врачи не взяли. Ногу спасли. Выписалась с ремиссией». Надя, 24 года. «Брат заболел саркомой челюсти. Наша семья решила перестраховаться и отправить его лечиться в Израиль. Все прошло успешно, спасибо врачам».

Осложнения

Последствиями недифференцированной саркомы становятся перечисленные далее состояния:

• профузные кровотечения из опухолей, обусловленные их распадом;
• отдаленное метастазирование;
• злокачественная интоксикация организма;
• внешняя деформация пораженных частей тела;
• нарушение функциональности внутренних органов.

Эти и многие другие осложнения врачи не оставляют без внимания. Они корректируют протокол лечения, стараясь максимально улучшить качество жизни больного и добиться ремиссии.

Метастазы

Злокачественные клетки при недифференцированных саркомах отрываются от первичной опухоли и разносятся по телу гематогенным и лимфогенным путем в здоровые анатомические структуры — лимфатические узлы и внутренние органы. Оседая в их тканях, они образуют новый онкоочаг. Гистологически вторичные саркомы могут отличаться от первичных, к примеру, содержать больше клеточных митозов, мышечных элементов, крупные участки некрозов и т. д.

Угадать, где именно сформируются метастазы, практически невозможно, но излюбленными местами при саркомах становятся печень, забрюшинное пространство, дыхательная система и головной мозг. Новые опухоли отличаются более агрессивным характером, лечебные мероприятия на них оказывают незначительное влияние. Поэтому при факте активного метастазирования речь идет о неизлечимости злокачественного процесса.

Рецидивы

Вторичные заболевания встречаются одинаково часто при всех саркомах. После радикального лечения недифференцированных опухолей рецидив наступает уже в первые месяцы у 50% пациентов, в ближайшие 2 года — у 90% людей. Новые злокачественные очаги ухудшают клиническую картину патологии и общий прогноз выживаемости.

Прогноз при разных стадиях и формах

При недифференцированной саркоме, независимо от того, где локализуется опухолевый процесс, речь идет об активном метастазировании, как регионарном, так и отдаленном. В этом случае прогноз не может быть благоприятным, а заболевание — излечимым. К тому же его течению сопутствуют различного рода осложнения.

В целом 5-летний прогноз не превышает 12% среди пациентов, но в реальности эти цифры могут быть ниже.

Диета

В меню человека, страдающего недифференцированной саркомой, должны обязательно входить перечисленные ниже продукты:

• овощи и фрукты;
• кисломолочные блюда;
• мясо птицы и кролика;
• морская рыба;
• крупы и злаки;
• сухофрукты и орехи.

Для улучшения иммунитета и общего самочувствия важно отказаться от рафинированных продуктов, жирной и жареной пищи, копченостей и консервированных блюд, газированных и алкогольных напитков.

Профилактика

Прогноз при недифференцированных саркомах неблагоприятный. Чтобы не допустить развития заболевания и связанных с ним осложнений, важно придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек и правильно питаться. Онкологические диагнозы нельзя предотвратить на 100%, но снизить вероятность их развития до минимума вполне осуществимо.

При выявлении первых симптомов саркомы важно не заниматься самолечением и как можно быстрее обратиться к врачу. Ранняя диагностика патологии не позволит допустить развития недифференцированного состояния опухоли, так как шансы на эффективное лечение и восстановление организма будут высокими.