Опухоль клацкина, холангиокарцинома, рак желчных протоков

Опухоль Клацкина, холангиокарцинома, рак желчных протоков относятся к редким новообразованиям. Классифицируются как аденокарцинома, то есть злокачественная опухоль, растущая из эпителия.

Годовой показатель заболеваемости 0.4-1.3 случая на 100 тыс. населения, но в настоящее время темпы роста численности больных растут во всем мире. На долю внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака приходится 10% случаев первичной карциномы печени.

Болезнь чаще поражает мужчин, чем женщин, что обусловлено более высокой частотой первичного склерозирующего холангита среди этой половины населения как основного фактора риска. Средний возраст 60-70 лет.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Перед началом стадирования производится полный сбор анамнеза, проводятся все биохимические и инструментальные исследования, а также осуществляется морфологическая верификация опухоли. Это нужно для того, чтобы составить полную картину по поводу трех параметров, необходимых для установления стадии:

• размер первичной опухоли, степень ее прорастания в толщу органа или окружающие структуры, также сюда входит топографическое расположение образования;
• наличие проникновения онкоклеток в регионарные группы л/у;
• определение отсевов в другие органы и системы.

Карцинома билиарной системы имеет три основные локализации, которые значительно влияют на определение стадии процесса:

1. Внутрипеченочный рост классифицируется по TNM как гепатоцеллюлярный рак.
2. Рак желчных протоков в воротах печени.
3. Дистальная опухоль.

От правильно установленной степени патологического процесса будет зависеть лечение и прогноз.

Внутрипеченочная холангиокарцинома печени классифицируется следующим образом.

Стадия	Опухоль Т	Регионарные лимфоузлы N	Отдаленные метастазы M
I	T1 (образование без кровеносной инвазии)	N0 (нет поражения)	M0 (без метастазирования)
II	T2 a-b (один очаг с прорастанием в сосуды или множество опухолей без инвазии)	N0	M0
IIIА	T3 (распространение на брюшину)	N0	M0
IIIВ	T1-3	N1 (поражение регионарных л/у)
IVА	T4 (прорастание в паренхиму)	Любая N	M0
IVВ	Любая T		M1 (есть mts)

Классификация портальной карциномы желчевыводящих путей (Клацкина).

Стадия	Опухоль Т	Регионарные лимфоузлы N	Отдаленные метастазы M
I	T1 (образование растет в пределах желчного протока)	N0 (нет поражения)	M0 (без метастазирования)
II	T2a-b (карцинома прорастает в жировую ткань или толщу печени)	N0	M0
IIIА	T3 (опухоль инвазирует веточки v. portae или а. hepatica)	N0	M0
IIIВ	T1-3	N0
IVА	T4 (рак распространяется на v. portae, а. hepatica communis, ветви желчного протока)	N1 (метастазы в регионарные л/у)	M0
IVВ	Любая T	N2 (отсевы в л/у около аорты и нижней полой вены)	M0
		Любая N	M1 (есть mts)

Классификация дистального рака.

Стадия	Опухоль Т	Регионарные лимфоузлы N	Отдаленные метастазы M
IА	T1 (образование в пределах желчного протока)	N0 (нет поражения)	M0 (без метастазирования)
IВ	T2 (инвазия карциномы за пределы стенки)	N0	M0
IIА	T3 (прорастание в желчный пузырь, панкреас, 12-перстную кишку)	N0	M0
IIВ	T1-3	N1 (метастазы в регионарные л/у)
III	T4 (распространение на сосуды брюшной полости)	Любая N	M0
IV	Любая T		M1 (есть mts)

Также, помимо представленного стадирования по TNM, существует классификация Bismuth–Corlette.

Тип I	Образование распространяется на общий желчный проток
II	На место раздвоения общего печеночного канала
IIIа	В правый общий желчный путь печени
IIIb	В левый общий желчный проток печени
IV	Прорастание в оба протока печени

Коды МКБ-10 патологии следующие:

• С24 – рак внепеченочных каналов;
• С22.1 – внутрипеченочная холангиокарцинома.

Причины и группы риска

Фактор роста опухоли до сих пор неизвестен. Однако заболевание формируется на фоне наличия определенных факторов, которые в совокупности или по отдельности повышают риск развития болезни. Перечень триггеров:

• болезнь желчных путей воспалительной этиологии под названием склерозирующий холангит;
• эпидемиологические исследования показывают, что риск развития холангиокарциномы у человека с этой патологией составляет 10-15%;
• неспецифический язвенный колит, который обычно сопряжен со склерозирующим холангитом;
• некоторые паразитарные заболевания печени могут быть факторами риска. Колонизация Opisthorchis viverrini (Беличья Двуустка) и Clonorchis sinensis (Китайская Двуустка) была связана с развитием рака протоков. Программы контроля, направленные на предотвращение потребления сырого и недоваренного продовольствия, принесли результат в виде снижения передачи возбудителя и уровня заболеваемости раком в некоторых странах;
• рецидивирующий гнойный холангит вследствие гепатолитиаза (расположения камней в паренхиме);
• врожденные аномалии печени, такие как синдром Кароли. Диагноз сопряжен с наличием кист в каналах желчевыводящей системы. Процесс в 15% случаев приводит в карциноме. Во время болезни пути оттока желчи постепенно расширяются и превращаются в мешотчатые кисты, в которых формируются камни и развивается холангит;
• синдром Линча 2-го типа с папилломатозом желчевыводящих путей;
• болезнь Крона;
• воздействие торотраста, формы диоксида тория, который используется в качестве радиологической контрастной среды, было связано с развитием холангиокарциномы уже через 30-40 лет после воздействия. С 50-х годов 20 века вещество запрещено на территории США из-за выраженной канцерогенности. Также свою роль играют следующие токсины: диоксин, поливинилхлорид, крепкие алкогольные напитки;
• вирусные инфекции: гепатиты В и С, Эпштейна-Барр. ВИЧ также был определен в одном исследовании как потенциально опасный фактор риска, хотя ученые не выяснили, этому способствует сам вирус, другие коррелирующие обстоятельства или сопутствующая патология (гепатит С);
• пациенты с хроническими процессами, такими как печеночная алкогольная болезнь, цирроз печени подвергаются значительному риску роста холангиокарциномы;
• курение.

У большинства людей холангиоцеллюлярная карцинома развивается без наличия любой из перечисленных причин.

На основании предупреждения воздействия факторов риска, а также при периодическом профилактическом обследовании пациентов с предраковыми патологиями строятся программы по предотвращению распространения холангиоцеллюлярной карциномы.

Симптоматика

Рак желчных протоков обычно не провоцирует клинику, пока опухоль не начинает мешать оттоку желчи. Чем раньше это случится, тем лучше для больного, потому что онкопроцесс диагностируется на ранней стадии, что способствует более эффективному лечению.

Как было сказано выше, симптоматика связана с развитием закупорки желчного протока и представлена следующими проявлениями:

• желтуха кожных покровов, склер, слизистых. В норме желчь продуцируется печенью и выводится по протокам в кишечник, где выполняет свои пищеварительные функции и покидает организм вместе с калом. При обтурации протока билирубин (зелено-желтый пигмент) всасывается обратно в кровоток и откладывается в тканях. При попадании большого количества билирубина в кожу формируется механическая желтуха. Симптом является наиболее распространенным проявлением рака, но существует масса причин, по которым может развиться пожелтение покровов, не связанных с онкологией (холецистит, камни в протоках и пузыре, гемолитические состояния, гепатит). Поэтому данный симптом не является специфичным;
• зуд (66%) развивается, опять же, из-за билирубина, который раздражает нервные окончания в коже. Чесаться пациенты начинают еще до пожелтения покровов;
• повышение температуры тела (20%), отечность появляются за счет интоксикационного синдрома и развития воспаления;
• тошнота и рвота формируются в двух случаях: либо в запущенной стадии процесса, либо при острой обструкции желчного протока и развития воспаления;

• светлый и жирный кал формируется из-за того, что пигмент не попадает в кишечник, а всасывается в кровь. Желчь в норме способствует расщеплению липидов, поэтому если в кишечнике присутствует ее недостаточное количество, кал будет жирным;
• моча цвета темного пива формируется за счет выведения билирубина через почки;
• боль в животе появляется в более запущенных случаях (30-50%). Часто она локализуется в правом подреберье и обусловлена отеком глиссоновой капсулы печени;
• снижение аппетита и потеря массы (30-50%) происходит из-за паранеопластических изменений;

В какой-то степени симптомы зависят от расположения карциномы. У пациентов с проксимальной опухолью чаще развивается клиника, схожая с холедохолитиазом. При образовании с внутрипеченочным ростом на первый план выходит боль и изменение биохимической картины крови при исследовании печеночных маркеров. Опухоль Клацкина провоцирует механическую желтуху.

Развитие перечисленных симптомов не является специфическим признаком карциномы, потому что похожая клиническая картина может сопровождать холангит, холедохолитиаз, гепатит и развиться у человека не один раз в жизни. Тем не менее, если похожие симптомы есть, нужно срочно обратиться к врачу, и в процессе обследования выяснится, что стало причиной симптоматики.

Диагностика

Первым этапом в установлении диагноза является сбор врачом истории заболевания и жалоб. Это необходимо для того, чтобы натолкнуть специалиста общей практики на мысли об онкологической патологии. Как было написано выше, симптоматика холангиокарциномы не имеет специфики, поэтому одних жалоб пациента обычно недостаточно. Важно оценить, входит ли больной в группу риска по сопутствующим болезням, возрасту и полу, вредным привычкам. Только при наличии подозрения у врача на онкологический характер клиники будет составлен правильный диагностический план.

Холангиокарцинома диагностируется с помощью комбинации анализов крови, результатов инструментальных методов, эндоскопии, гистологической верификации. План следующий:

1. Общеклинические и биохимические исследования периферической крови. Анализы на определение функции печени у пациентов с раком часто обнаруживают так называемую картину острого процесса с повышением уровня билирубина, щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтрансферазы и относительно нормальными показателями АсАт и АлАт. Такие лабораторные данные свидетельствуют об обструкции желчных протоков, а не о воспалении или инфекции паренхимы печени в качестве основной причины желтухи.

2. Онкомаркеры. Не существует конкретных онкологических маркеров, которые помогут точно диагностировать холангиокарциному. Уровни сывороточных антигенов АФП, РEA и CA 19-9 часто повышаются, но не являются чувствительными и довольно специфичными для использования в качестве скрининга. Однако они могут быть полезны в сочетании с методами визуализации при наличии признаков, указывающих на холангиоцеллюлярную карциному.

3. УЗИ. Ультразвуковое сканирование печени и желчных протоков часто используется в качестве исходного метода визуализации у пациентов с подозрением на обструктивную желтуху. УЗИ может выявить наличие преграды для оттока желчи, расширение протоков до места препятствия, а в некоторых случаях и саму опухоль. При наличии внутрипеченочного поражения каналов при сканировании будет выявлен однородный очаг изоэхогенный с периферическим гипоэхогенным ободком. Контуры при сканировании четкие. При росте образования внутрь протока мы будем наблюдать увеличение его диаметра до места расположения опухоли. Карцинома внутри желчного пути имеет повышенную эхогенность. Ультразвуковое контрастное усиление помогает в более точной диагностике рака.

4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – это процедура, проводимая гастроэнтерологом или хирургом-эндоскопистом. Хотя ЭРХПГ является инвазивным методом с сопутствующими рисками, ее преимущество заключается в возможности получить биопсию, разместить стенты внутри желчного протока или выполнить другие вмешательства для облегчения обструкции путей. Эндоскопическое ультразвуковое исследование также может быть выполнено во время ЭРХПГ, что повысит точность биопсии для определения степени инвазии опухоли, наличия поражения регионарных лимфатических узлов.

5. В качестве альтернативы может быть выполнена чрескожная чреспеченочная холангиография. Популярна также магнитно-резонансная холангиопанкреатография, которая относится к неинвазивному исследованию. Методика на данный момент является перспективной, но редко используемой в России, так как не везде есть необходимое оборудование.

6. Компьютерная томография находит опухоли даже маленького размера. На снимках видны расширенные протоки, расположенные дистальнее от образования. Также при прорастании карциномы в сосуды затрудняется кровоток в доле печени, что приводит к ее атрофии. С помощью методики определяется степень поражения лимфатических узлов, возможные метастазы в отдаленные органы, прорастание в соседние структуры.

7. МРТ дает те же данные, что и КТ, а также позволяет более детально оценить структуру образования при усилении контрастом.

8. Диагностическое хирургическое вмешательство может потребоваться в тяжелых случаях для получения материала, чтобы провести точную верификацию диагноза. Объем операции может быть ограничен лапароскопией или лапаротомией.

9. Гистологическое исследование холангиокарциномы чаще дает результат умеренно дифференцированной аденокарциномы. Иммуногистохимические тесты применяются для дифференциальной диагностики рака желчных протоков от гепатоцеллюлярной карциномы и метастазов других желудочно-кишечных опухолей. Цитологическое исследование часто является неинформативным.

Можно утверждать, что диагностика есть наиболее важный этап в механизме избавления от рака, потому что от того, насколько полноценно, достоверно и быстро она проведена, будет зависеть успех лечения и вместе с этим продолжительность и качество жизни пациента.

Типы рака

Холангиокарцинома может поражать любую область желчных протоков. Выделяют два топографических вида опухоли:

1. Внутрипеченочная, растущая из желчевыводящих путей в паренхиме органа.
2. Внепеченочная делится на:

• проксимальную или воротную, опухоль Клацкина, которая растет на стыке, где правый и левый печеночные каналы образуют общий желчный проток, то есть в воротах печени;
• дистальную, которая может располагаться на всей протяженности холедоха до впадения его в двенадцатиперстную кишку.

Примерно 5% образований имеют множественный рост в различных протоках, что говорит о сильной злокачественности рака.

Клетка-предшественница до сих пор неизвестна. Недавние исследования свидетельствуют о том, что исходная единица, из которой растет первичное образование, может возникать из стволовой клетки печени. Считается, что в своем развитии холангиокарцинома проходит ряд этапов – от ранней гиперплазии и метаплазии, через дисплазию, до формирования карциномы. Предполагается, что хроническое воспаление и обструкция желчных протоков и, как следствие, нарушение оттока желчи играют в этом процессе не последнюю роль.

Более 90% опухолей гистологически являются аденокарциномами, а остальные – плоскоклеточным раком. Могут варьировать от анапластических до хорошо дифференцированных. Очаги часто окружены фиброзной тканью, поэтому их бывает тяжело отличить от нормального эпителия с воспалительными изменениями. Опухоли, как правило, растут медленно, распространяясь по желчным и лимфатическим капиллярам.

По структуре выделяют три вида внутрипеченочных образований:

1. Объемформирующие.
2. Перипротоково-инфильтрирующие.
3. Внутрипротоковые.

В зависимости от того, куда растет опухолевая масса, выделяют следующие типы:

• инфильтративный характеризуется прорастанием стенки протока, окружающих тканей;
• папиллярный растет в виде полипов;
• экзофитный выглядит как цветная капуста;
• смешанный с разными признаками.

В зависимости от вида и типа образований, врачам становится понятным, какую операцию они должны делать и насколько она технически выполнима.

Лечение опухоли Клацкина, холангиокарциномы

Холангиокарцинома считается неизлечимым с высокой летальностью заболеванием, если первичная опухоль или метастазы не удалены хирургически. Не существует другого радикального воздействия на болезнь, кроме оперативного вмешательства, но у большинства людей запущенная стадия заболевания не позволяет провести лечение по радикальной программе. Пациенты с раком желчных протоков в таком случае получают паллиативную помощь в виде химиотерапии, облучения или других методик. Также эти варианты лечения используются в качестве дополнения к радикальной операции.

В онкологии никогда пациентом не занимается один врач. Лечение больного – это всегда коллективный труд, в котором принимают участие как минимум хирург, лучевой и химиотерапевт.

Следует упомянуть, что при холангиоцеллюлярном раке не может быть и речи о проведении народного лечения, потому что в этом случае вообще не остается шансов на выживание пациента. Опухоль и так обычно выявляется на поздних стадиях, тянуть время до вмешательства может быть смертельно опасно.

Хирургия. Оперативное лечение проводится хирургом-онкологом, а также более узким специалистом по хирургии гепатобилиарной системы.

Топографическое расположение желчных протоков является главной проблемой во время выполнения вмешательства. Радикальность операции часто ограничена размером распространения новообразования и местом его роста. Например, технически невозможно удалить все метастатические или с мультицентричным распространением очаги. При холангиокарциноме проводятся следующие варианты вмешательств:

• хирургическое удаление общего желчного протока. Разновидность лечения показана при отсутствии роста опухоли на другие органы. Операция проводится в онковарианте с резекцией лимфатических узлов регионарных областей;
• частичная гепатэктомия выполняется при внутрипеченочной или воротной локализации рака. Так как печень имеет высокие регенераторные способности, восстановление после лечения происходит очень быстро. Орган даже может восстановить свой предыдущий размер;
• операция Уиппла показана при расположении карциномы рядом с поджелудочной железой. Производится резекция панкреас или ее части, удаление желчного протока с опухолью, при необходимости эктомия двенадцатиперстной кишки. В некоторых случаях осуществляется резекция желудка, чтобы добиться максимально полного иссечения образования. Операция относится к очень тяжелым, с длительным временем восстановления. Около 10% пациентов не переживают вмешательство и ранний послеоперационный период;
• трансплантация печени донора проводится после полного удаления органа реципиента. Методика показана при технически неоперабельном раке внутрипеченочного расположения. Вмешательство имеет множество противопоказаний, рисков и не всегда целесообразно.

К сожалению, только менее 30% диагностируемых опухолей можно успешно прооперировать.

Лучевая терапия. Радиотерапия проводится одновременно с введением химиопрепаратов. Такая методика носит название химиолучевая терапия. Препараты, которые используются для лечения, принадлежат к группе фторпиримидинов. Показания для методики:

• четвертая стадия с наличием отдаленных метастазов;
• в случае проведения нерадикального вмешательства вследствие технических трудностей;
• при первично неоперабельной карциноме;
• для лечения рецидивирующей опухоли.

Химио- и лучевой этапы идут одновременно, а после их окончания назначаются дополнительные введения химиотерапевтических препаратов по другой схеме.

Химиотерапия. Средства, которые используются в лечении холангиокарциномы:

• «5-фторурацил»;
• «Гемцитабин»;
• «Цисплатин»;
• «Иринотекан»;
• «Капецитабин»;
• «Эрлотиниб».

Терапия проводится как в качестве адъювантного лечения, так и по паллиативной программе. Назначаются от 8 и больше курсов введения химиопрепаратов.

При наличии дренажей в желчных протоках более 50% больных страдают от обострения холангита, развития холестаза и гепатита после проведения химии. Поэтому во время курсов введения препаратов рекомендуется своевременно менять дренажи, промывать их антисептиками. Если есть подозрение на инфекцию, назначаются антибиотики в соответствии с флорой.

Новые методы лечения. Фотодинамическая терапия (ФДТ) представляет собой локальное фотохимическое воздействие на опухоль. Для осуществления процедуры необходимо соблюдать условия введения фотосенсибилизирующего вещества и целенаправленное воздействие световым излучением на образование. Препарат после попадания в организм избирательно накапливается в опухолевой ткани.

В нескольких исследованиях была доказана эффективность ФДТ при раке желчных протоков. Выявлено, что лечебные процедуры повышают процент выживания пациентов. Особенно эффективно использовать ФДТ совместно со стентированием или другими способами декомпрессии желчных путей. Далее производится облучение и световая активация фотосенсибилизатора. Вследствие чего происходит некроз рака из-за нарушения микроциркуляции, разрушения мембран клеток и лизосом. Наиболее популярные вещества принадлежат к производным гематопорфирина. Существуют препараты с разными характеристиками поглощения, что влияет на глубину проникновения световых волн.

Считается, что противоопухолевый эффект фотосенсибилизирующей терапии заключается в активации иммунологического ответа организма. Проведенные сеансы метода сравнивают по действенности с неполной резекцией образования.

У пациентов с большими опухолями, визуализированными во время радиографического исследования, эффект от фотодинамической терапии часто ограничен, в таком случае может быть сделан курс химиотерапии и облучения.

Основные осложнения следующие:

• бактериальный холангит;
• абсцесс печени;
• фотосенсибилизация кожи.

Не рекомендуется лечиться фотодинамической терапией пациентам с отдаленными метастазами, размером опухоли меньше 3 см в диаметре.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

К счастью, такой злокачественный рак, как холангиокарцинома не встречается у детей, беременных и кормящих женщин. Даже взрослые среднего возраста редко страдают от заболевания. Практически все больные – люди старше 50 лет. Со старческим периодом связано большое количество сопутствующей патологии, что мешает провести радикальную операцию. Кроме этого, возрастным пациентам часто бывает отказано в трансплантации печени.

Для таких категорий больных разработаны стандарты паллиативного лечения, которые направлены на облегчение симптомов, повышение качества жизни и устранение побочных эффектов химии и лучей.

Паллиативные методики очень вариабельны и включают в себя проведение хирургических вмешательств, использование медикаментов, диетические рекомендации, психологическую помощь.

При неоперабельном раке желчных протоков большую роль играет снижение билиарной гипертензии. Такое состояние развивается при обтурации путей и затруднении или отсутствии оттока желчи. Опухоль Клацкина на 4-й стадии развития чаще других приводит к механической желтухе.

Облегчение состояния может быть достигнуто путем эндоскопического или чрескожного установления стента в желчный тракт или формированием желчно-двенадцатиперстного анастомоза. В первом случае во время процедуры в просвет желчного канала устанавливается пластиковая или металлическая трубка, по которой оттекает желчь. При формировании анастомоза часть холедоха до расположения опухоли соединяют с тонкой кишкой, что возобновляет отток желчи.

У пожилых пациентов часто происходит обострение холангита вследствие обструктивной желтухи. Терапия должна включать экстренное дренирование желчных протоков и назначение антибиотиков широкого спектра действия.

Для тяжелых больных существуют специализированные отделения – хосписы, в которых трудятся обученные специалисты, которые облегчают страдания онкологических больных и помогают родственникам ухаживать за ними.

Реабилитация

Восстановление после рака желчных протоков делится на периоды в зависимости от получаемой терапии.

По прошествии оперативного лечения пациент первое время находится в отделении интенсивной помощи. Там его кормят через назогастральный зонд, делают перевязки и следят за оттоком желчи, если был установлен дренаж. В случае развития послеоперационных болей назначаются наркотические анальгетики.

После выписки домой больной должен периодически обрабатывать рубец, отмечать количество выделенной желчи по катетеру. Также нужно оценивать цвет отделяемого, измерять температуру. При уменьшении количества жидкости, появлении в ней крови или гноя, развитии лихорадки, ухудшении самочувствия нужно обратиться к врачу.

Во время химиотерапии следует обращать внимание на купирование осложнений. Диета должна быть механически и термически щадящая. При развитии стоматита следует обрабатывать слизистую антисептиками и полоскать рот отваром ромашки, шалфея, коры дуба. Тошнота устраняется приемом «Метоклопрамида». Также очень важно следить за показателями периферической крови, при развитии анемии следует начать прием препаратов железа.

Восстановление после введения химии также включает в себя употребление гепатопротекторов. Действие лекарств направлено на возобновление функций печени. Примером средств является «Гептрал». Назначается лекарство по 1 капсуле 3 раза в день.

Восстановление после трансплантации печени

Большинство пациентов вследствие пересадки органа получают иммуносупрессивную терапию. Это необходимо, чтобы предупредить отторжение трансплантата из-за различных антигенных конфликтов.

Пациенты принимают следующие препараты:

• «Такролимус»;
• комбинация «Такролимуса» с «Циклоспорином»;
• «Такролимус» с «Метилпреднизолоном».

Срок приема зависит от показателей функционирования печени и почек. Терапия примерно длится 3-6 месяцев. На более продолжительный курс лечения остается один препарат, чаще «Циклоспорин».

У онкологических больных также возможен прием «Сиролимуса» или «Эверолимуса». Средства ингибируют рост опухолей. Однако лекарства ограничивают при нарушениях восстановления раны и формировании тромбоза артерии.

Осложнения и рецидивы

Течение заболевания приводит к острому состоянию, связанному с развитием затруднения оттока желчи. Из-за обтурации начинает страдать печень, билирубин всасывается в кровь и формируется желтуха. Осложнение подвергается симптоматическому лечению, даже если больной является неоперабельным. Для снижения гипертензии в протоках проводится чрескожное чреспеченочное дренирование.

Последствия хирургического лечения заключаются в развитии кровотечения, нарушения заживления раны, рецидива холангита, гепатита. В отдаленном периоде, если установлен катетер, возможно его засорение и вторичный застой желчи. Лечение проводится в хирургическом стационаре, в процессе чего выпускник меняют на новый.

Химиотерапия сопряжена с развитием следующих последствий:

• диспептические нарушения: тошнота, рвота, диарея;
• лихорадка, интоксикация;
• стоматит;
• анемия, тромбоцитопения, лейкопения;
• печеночная и почечная недостаточность.

Терапия осложнений проводится под контролем врача онколога или в химиотерапевтическом стационаре.

Ремиссия рака может закончиться, при этом разовьется рецидив. Существует три разновидности продолжения болезни:

1. Локальное – в случае роста в том же месте.
2. Регионарное, если рядом.
3. Отдаленное – в других органах.

В случае развития рецидива лечение включает в себя те же этапы: хирургический, химиотерапевтический и лучевой.

Профилактика основывается на обследованиях в течение первых двух лет каждые 6 месяцев, начиная с 3-го по 5-й год – ежегодно.

Прогноз (продолжительность жизни) при разных стадиях

Самый важный вопрос в прогнозировании выживаемости заключается в том, удастся ли провести полное хирургическое удаление опухоли или нет. Положительный ответ указывает на более благоприятный исход, а вместе с ним отсутствие распространения опухоли на следующие структуры:

• лимфатические узлы или паренхиму печени;
• портальную вену;
• кишечник, желудок, поджелудочную железу;
• отдаленные органы.

Хирургическая резекция дает единственный возможный шанс на жизнь при опухоли желчных протоков. Для случаев без резекции 5-летняя выживаемость составляет 0%, когда в регионарных лимфатических узлах обнаруживаются метастазы. В целом около 5% пациентов живут без проведенного радикального лечения.

С метастатическим поражением других органов средняя продолжительность жизни составляет меньше 6 месяцев.

Для оперированных больных прогноз варьирует в зависимости от расположения опухоли и возможно провести полную резекцию. Дистальные холангиокарциномы обычно удаляются в процессе операции Уиппла. При этом долгосрочные показатели выживаемости колеблются от 15 до 25%. Если в онкопроцесс не были включены лимфатические узлы, то процент доходит до 54.

Внутрипеченочные холангиокарциномы (растущие из желчных протоков в паренхиме органа) обычно удаляются в процессе частичной гепатэктомии. 5-летняя выживаемость варьирует от 22 до 66%. На результат влияет пораженность лимфатических узлов и радикальность операции.

Проксимальные раки желчных протоков менее опасны, так как в большинстве случаев они лечатся радикальным способом. Когда возможно, используются операции по удалению желчного пузыря с опухолью и частью печени. Выживаемость с этим видом рака составляет 20-50% за 5-летний промежуток времени.

Хуже прогноз у пациентов с предыдущим склерозирующим холангитом, так как на фоне воспалительного заболевания рак диагностируется позже и уже в запущенной форме.

Если обобщить показатели и не учитывать полноту проведенного лечения, то можно сформулировать прогноз выживаемости по стадиям.

Внутрипеченочный рак.

I, II, IIIA стадия	15%
IIIB, IVA	6%
IVB	2%

Внепеченочный рак.

IA, IB, IIA стадия	30%
IIB, III	24%
IV	2%

Диета

При проблемах гепатобилиарной системы показано питание в соответствии со столом № 5 по Певзнеру.

Диета № 5 соблюдается во время ремиссии воспалительного заболевания, в отдаленном послеоперационном периоде, в процессе получения химии и после прохождения лечения по поводу рака. Питание направлено на нормализацию обмена жира, холестерина, восстановление функции печени, активацию оттока желчи. Энергетическая ценность составляет 2500-2900 ккал. Количество приемов должно быть многочисленным (не менее 5), но маленькими порциями. Пища теплая, измельчение проводится по показаниям. Запрещено употреблять жареное. Основные продукты:

• подсушенный хлеб;
• курица, говядина, кролик;
• нежирные сорта рыбы в отварном виде;
• не больше 1 яйца в сутки;
• кефир, ряженка, сыр;
• оливковое масло;
• овсяная и гречневая крупа;
• овощи и фрукты;
• зеленый чай, компот, отвар шиповника.

При обострении процесса показана диета 5а, которая включает меньшее количество калорий, теплую и перетертую пищу. Разрешенные продукты:

• подсушенный хлеб;
• паровые куриные котлеты;
• нежирная рыба на пару;
• кефир;
• свежее оливковое масло в небольшом количестве;
• молочные манная, гречневая каши, разбавленные водой и протертые;
• отварные овощи;
• чай, отвар шиповника.

В раннем послеоперационном периоде, при тяжелых осложнениях химиотерапии показана диета № 0. Пища подается в жидком и перетертом виде до 8 раз в сутки не больше 200 грамм за раз. В рацион входят слабый бульон, овощной суп-пюре, мясное или рыбное пюре, кисель, отвар шиповника.

Профилактика и диспансерное наблюдение

После окончания лечения рекомендуется периодически проходить профилактическое обследование в объеме:

• посещение онколога и осмотр у него;
• анализы крови на онкомаркеры (РЕА, СА-19.9, АПФ);
• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства;
• КТ или МРТ с контрастированием;
• рентгенография грудной клетки;
• холангиография, если установлены дренажи.

Главной задачей обследований является своевременное выявление рецидива процесса. Это необходимо для раннего начала химиотерапии, оперативного лечения, если разовьется продолжение болезни.

Для пациентов из группы риска рекомендовано отказаться от курения, приема алкогольных напитков. При наличии полипов или желчнокаменной болезни, хронического холангита нужно регулярно проводить УЗИ органов брюшной полости.

Лечение холангиокарциномы, опухоли Клацкина в Израиле

Успешность избавления от рака желчных протоков во многом зависит от опыта оперирующих хирургов, а также от применения современного медицинского оборудования и передовых методов онкотерапии. В израильских клиниках, как правило, работают квалифицированные специалисты, имеющие международный опыт, а также навыки, позволяющие проводить лечение злокачественных новообразований с помощью оборудования экспертного класса, что значительно повышает шансы пациентов на выздоровление.

В Израиле главным методом борьбы со злокачественными новообразованиями желчных протоков является хирургическое лечение. Оперативная тактика разрабатывается медицинским консилиумом, что позволяет подобрать наиболее эффективный и менее травматичный способ удаления опухоли. Радиотерапия и применение химиопрепаратов назначаются в тех случаях, когда онкологический процесс достигает последних стадий и оперативные манипуляции будут не столь полезны.

Израильские доктора очень щепетильны в плане своей работы и здоровья пациентов, поэтому перед лечением назначают ряд диагностических тестов. Оценка общего состояния больного, а также определение локализации и размеров опухоли позволяют подобрать наиболее эффективную лечебную тактику:

• общий анализ крови;
• печеночные пробы;
• определение онкологических маркеров;
• холангиопанкреатография;
• КТ, МРТ, ПЭТ-КТ.

В зависимости от выраженности заболевания и степени прорастания в соседние органы, в израильских клиниках могут назначаться следующие виды операций:

• Холангиоэктомия используется в тех случаях, когда опухоль имеет небольшой размер и никуда не прорастает. После этого проводится пластика, соединяющая остальные компоненты билиарного тракта с пищеварительной системой.
• Стентирование желчного протока. Считается одним из лучших способов сохранения проводимости путей. Суть метода заключается в установке стента в просвет холедоха и обеспечении нормального оттока желчи.
• Фотодинамическая терапия (ФДТ) – это экспериментальное лечение, которое успешно применяется в израильских клиниках против многих злокачественных новообразований пищеварительной системы. ФДТ представляет собой двухстадийный процесс: на первом этапе выполняют внутривенное введение фотосенсибилизатора; на втором – активация световой иллюминации на определенной длине волны. ФДТ доказал свою эффективность в восстановлении оттока желчи у пациентов с необратимой диссеминированной холангиокарциномой. Метод повышает продолжительность и качество жизни.
• Адъювантная и предоперационная лучевая терапия используется в больницах Израиля для уменьшения размеров опухоли с возможностью дальнейшего удаления. Метод предусматривает применение высокоэнергетических источников, а также фотонного и протонного излучения для уничтожения или повреждения злокачественных клеток. Радиотерапия может быть внешней или внутренней (брахитерапия). Во втором случае источник излучения направляется непосредственно в область опухоли, что позволяет заметно повысить успешность облучения.
• Чаще всего химиотерапия при холангиокарциноме назначается в малых дозах, чтобы действовать как сенсибилизатор излучения в течение 4-5-недельного курса внешней лучевой терапии. Кроме того, в израильских онкологических центрах была отмечена эффективность первичной химиотерапии с применением «Гемцитабина» и «Цисплатина» в качестве первой линии при неоперабельной карциноме желчных путей.
• Билиарный дренаж – это хирургическая манипуляция, выполняемая для восстановления оттока желчи. Суть ее заключается в создании шунтов, направляющих отделяемое вкруг злокачественной опухоли. Манипуляция является паллиативной и не позволяет избавиться от очага, но с ее помощью удается повысить продолжительность жизни и улучшить ее качество.

Все вышеописанные методики доступны в большинстве онкологических центров Израиля. В зависимости от клиники могут быть предложены другие методы лечения, являющиеся частью экспериментальных программ при исследовательских институтах.

Лучшие больницы Израиля

Клиника «Ассута». Над проблемой пациентов в этой клинике трудится не один врач, а мультидисциплинарная группа, состоящая из гепатолога-хирурга, химиотерапевта и онколога. Работая такой командой, специалистам удается подобрать наилучший вариант лечения. Диагностический департамент обладает самой современной аппаратурой, позволяющей в кратчайшие сроки определять размеры и месторасположение опухоли.

Помимо того, в клинике «Ассута» работают билиарные хирурги, занимающиеся исключительно проблемами желчного тракта. Узкая специализация такого уровня позволяет добиться максимально возможных результатов в плане восстановления проходимости желчных путей и устранения злокачественного новообразования с минимальным повреждением окружающих органов. Хирурги клиники «Ассута» не считают, что возраст является противопоказанием для лечения холангиокарциномы, поэтому оказывают медицинскую помощь даже для пожилых пациентов. Поскольку клиника тесно сотрудничает с научными институтами, многим больным доступна возможность участвовать в клинических исследованиях и испытать на себе новейшие разработки в области лечения злокачественных новообразований.

Онкологический центр, работающий при клинике «Ихилов» в Тель-Авиве. Считается одним из лучших в Израиле. В нем трудятся онкологи и хирурги, имеющие огромный практический опыт в области патологии желчевыводящих путей. Большинство из специалистов получали образование и проходили курсы повышения квалификации в ведущих медицинских университетах мира. Благодаря использованию новейшей диагностической и терапевтической аппаратуры персоналу больницы удается оказывать медицинскую помощь на самом высоком уровне. При лечении холангиокарциномы пациентам доступны такие методы, как пересадка печени, внешняя и внутренняя радиотерапия, современные химиопрепараты и многое другое.

Цены за медицинские услуги

Стоимость услуг	Цена, $
Консультация онколога	440
УЗИ органов брюшной полости	460
МРТ	1400
ПЭТ-КТ	1700
Холангиоэктомия	10000

Отзывы пациентов

Алексей 52 года, г. Уфа. «Когда я узнал, что болею раком, мне было 50 лет. Началось все внезапно, с резкой боли справа в подреберье. По скорой отправили в ургентную больницу, хирурги думали, что холецистит, но на операции оказалось, что рак. Хорошо, что им ума хватило меня не оперировать, а то могло бы все плохо закончиться. По совету друга, который в 90-х иммигрировал на историческую родину, договорился о лечении в клинике «Ассута». Операцию провели не сразу, вначале была мучительная химиотерапия с лучами, но потом, когда опухоль уменьшилась, удалось ее успешно вырезать вместе с частью печени и поджелудочной железы. Восстанавливаться было тяжеловато, поскольку и так был истощен от всех процедур, но сейчас чувствую себя очень хорошо». Екатерина 49 лет, г. Курск. «У меня сын учится в Тель-Авиве, и в тот раз, когда его навещала на летних каникулах, пошла в диагностический центр при клинике «Ихилов» и сдала кучу анализов на онкомаркеры, и один из них оказался положительным. Начали обследоваться и обнаружили небольшую опухоль из желчевыводящих путей. Поскольку размеры образования были маленькие, мне предложили на следующий день прооперироваться. Операция проходила лапароскопически, на животе только пара разрезов осталась. Потом на гистологии выяснилось, что там была холангиокарцинома. Большое спасибо докторам за то, что так быстро все провели, если бы затянули, то страшно представить, чем бы все закончилось».

Лечение в Германии

Клиника «Золинген». Входит в список старейших медучреждений Германии. В течение нескольких поколений клиника «Золинген» зарабатывала доверие и не раз доказывала, что уровень оказания медицинской помощи здесь является одним из лучших в Европе. Персоналу больницы удается грамотно сочетать собственные традиции и новейшие методики лечения. Диагностическое отделение обладает всем доступным медицинским оборудованием, с помощью которого удается выявить любые органические и функциональные нарушения пищеварительной системы.

Клиника «Бонн». Онкологи, работающие при этой университетской клинике разрабатывают инновационные методики лечения злокачественных новообразований, которые затем успешно внедряют в практическую медицину и повышают выживаемость своих пациентов. Онкологический департамент тесно сотрудничает с диагностическим центром, благодаря чему удается выявлять наличие злокачественных новообразований на ранних стадиях.

Цены на услуги

Стоимость услуг	Цена, €
Консультация онколога	550
Биопсия	1000-1300
УЗИ органов брюшной полости	660
МРТ	2500
ПЭТ-КТ	2000
Холангиоэктомия	12300

Отзывы пациентов

Дарья 45 лет, г. Москва. «На МРТ обнаружили, что у меня есть опухоль в области ворот печени и после биопсии выяснилось, что это аденокарцинома внутрипеченочных желчных протоков. Как мне сказали в больнице, состояние мое не обнадеживающее и нужно заняться лечением как можно быстрее. В интернете нашла описание клиники «Золинген». После консультации по телефону поняла, что лечиться в другой больнице – это пустая трата времени и денег. Процесс начался с химиотерапии. Всего было проведено 3 курса, по окончании которых опухоль уменьшилась на 50%. Операция проходила со вскрытием брюшной стенки, мне удалили часть протоков и кусочек печени, а затем сделали пластику и соединили, что осталось с кишечником. Сейчас периодически сдаю анализы, прохожу обследования, и пока признаков рецидива не наблюдается». Егор 60 лет, г. Тула.«Все началось с того, что у меня резко появилась желтуха. При этом никакой боли, желчной колики или других симптомов не возникло. Сначала думали, что камень в протоке застрял, но на УЗИ оказались признаки новообразования. Сделали пункционную биопсию, и диагноз подтвердился: рак желчных протоков. По совету жены, у которой мама лечилась в Германии, обратился в университетскую клинику «Бонн». Там мне сделали еще несколько тестов и направили к радиотерапевту. Облучение проводили внешне, из-за трудной локализации опухоли. Когда размеры немного уменьшились, направили на операцию. Где-то через 2 недели реабилитации доктора разрешили отправиться домой. Периодически наблюдаюсь у местного онколога, а так больше ничего не беспокоит».

Лечение холангиокарциномы в России

Москва

Отделение хирургии многопрофильной больницы ЦЭЛТ. Считается лидером в области лечения патологии не только в России, но и в Европе. Отделение было основано еще 1989 году, но уже тогда в ее составе работали выдающиеся хирурги, выполнявшие эндохирургические манипуляции на мировом уровне. Специалисты не только перенимают опыт западных коллег, но и внедряют в работу собственные запатентованные оперативные методики. Множество вмешательств, применяемых сейчас в крупных российских медучреждениях, были впервые проведены здесь. Местные специалисты проводят все стандартные открытые операции на брюшной полости, но предпочтение отдают малотравматичным методам, позволяющим сократить восстановительный период для пациента и обезопасить его от осложнений.

При институте хирургии им. Вишневского работает отделение, специализирующееся на патологии печени и желчевыводящих проток. Для того чтобы снизить вероятность развития послеоперационных осложнений и повысить эффективность манипуляции, хирурги отделения используют инновационные способы рентгенэндоваскулярных вмешательств и эмболизации. При этом медучреждении была впервые применена методика радиочастотной абляции, позволяющая эффективно устранять злокачественные клетки опухоли и не травмировать живые ткани. На сегодняшний день врачи института имеют самый большой опыт в России по проведению малотравматичных оперативных вмешательств.

Цены на услуги

Стоимость услуг	Цена, руб.
Консультация онколога	2000
Биохимические пробы печени	1500
Анализ на онкомаркеры	780
УЗИ печени и желчного пузыря	1400
МРТ	8800
КТ желчевыводящих путей	6500
Холангиоэктомия	105000

Отзывы пациентов

Ирина 48 лет, г. Москва. «Мой папа погиб 2 года назад от онкологии. После похорон я начала задумываться, и оказалось, что большинство родственников по отцовской линии умерли от рака. Очень испугалась по этому поводу и решила пройти полное диагностическое обследование в ЦЭЛТ. На чек-апе выяснилось, что у меня есть онкомаркеры. Начали это все раскручивать и обнаружили опухоль в воротах печени. Опухоль была маленьких размеров, поэтому операцию назначили уже через неделю. Через 3 дня пришли анализы, и, по заключению гистологов, там была карцинома. Затем провели еще несколько диагностических тестов на предмет метастазов и, слава богу, что ничего не нашли». Ксения 59 лет, г. Чита. «Никогда не предполагала, что со мной может такое случиться, до сих пор, когда вспоминаю – дрожу. Когда думаешь про рак, считаешь, что это касается других и пройдет мимо тебя, но жизнь иногда поступает иначе. Мне только недавно исполнилось 58, когда пришли положительные результаты на карциному желчевыводящих путей. Очень повезло с больницей, т. к. у меня одноклассник работает в Вишневском и без его помощи я бы не справилась. Проходила долгую и тяжелую химиотерапию, выпали волосы, перестала быть на себя похожей. Спасибо докторам за моральную поддержку. Через 3 месяца лечения наступила долгожданная ремиссия».

Санкт-Петербург

Клиника «Скандинавия». Считается одним из передовых медучреждений Санкт-Петербурга. В клинике выполняют как радикальные операции на опухолях, включающие в себя удаление первичного очага и метастазов, так и минитравматичные вмешательства с помощью эндоскопической аппаратуры. Хирурги больницы работают в кооперативе с онкологами, что позволяет составлять оптимальную тактику лечения в комбинации с химиотерапией и радиотерапией. Благодаря применению современной аппаратуры, удалось значительно повысить диагностическую точность и выявлять злокачественные новообразования на ранних стадиях развития. Персонал хирургического отделения в своей работе придерживается следующих принципов: малая травматичность, сокращение периода госпитализации, уменьшение сроков реабилитации, снижение риска рецидива заболевания, а также повышение продолжительности жизни пациентов.

Хирургическое отделение клинической больницы № 122 им. Соколова. В нем выполняются все доступные онкологические операции, включая удаление желчных проток, формирование билиодигестивных анастомозов и резекция печени. Хирурги больницы проходили стажировку на базе крупных европейских медицинских центров. Благодаря этому докторам удалось перенять опыт западных коллег и скомбинировать его с отечественными разработками в области лечения онкопатологии билиарного тракта.

На начальных стадиях злокачественного процесса предпочтение отдается миниинвазивным вмешательствам, позволяющим удалять образование вместе с его капсулой и при этом не повредить структуры желчевыводящих путей. В больнице прекрасно понимают, что успех лечения при этой патологии зависит от мультидисциплинарного подхода, поэтому лечебный план составляется в сотрудничестве с радиологами и химиотерапевтами. На базе отделения применяется только импортное современное оборудование, с помощью которого операции проходят бескровно и без оставления инородных тел в брюшной полости.

Отзывы пациентов

Артур 52 года, г. Санкт-Петербург. «Устраивался на работу, и надо было пройти врачей. После биохимии крови оказалось, что повышены уровни билирубина. Самого на тот момент ничего не беспокоило. На МРТ обнаружили опухоль в области печени, а на гистологии выставили диагноз «холангиокарцинома». В 122-й больнице лечился папа 5 лет назад, и я знал, что там хорошие доктора работают. У меня там было в совокупности 3 врача, поскольку для лечения понадобился полный набор процедур. После химии и лучевой терапии наконец-то разрешили провести операцию. Соединили мне остатки желчной системы вместе с кишкой и сказали периодически появляться у них для профилактического осмотра. Анастасия, г. Выборг. «Очень долго болела, не знала от чего. Врачи футболили по кабинетам, назначили кучу бесполезных анализов, а в итоге просто разводили руками и сказали, что не знают, чем помочь. Поняла, что в бюджетной больнице мне не помогут, поэтому собрала вещи и поехала в Северную столицу. На форумах нашла очень много хороших отзывов про клинику «Скандинавия» и решила пойти к ним. Мне в первый день выставили холангиокарциному, что не смогли сделать в районной больнице в течение 2 месяцев. Предложили оперироваться у них, я без колебаний согласилась. После удаления протока и резекции печени еще долго проходила реабилитацию, но оно того стоило, потому что я победила рак!»

Цены на услуги

Стоимость услуг	Цена, руб.
Консультация онколога	1700
Биохимические пробы печени	1700
Анализ на онкомаркеры	770
УЗИ печени и желчного пузыря	1000
МРТ	8300
Холецистография	1500
Холангиоэктомия	30000

Избавление от рака желчных протоков – это нелегкая задача. Для положительного результата необходимо мобилизовать все силы пациента, врачей и родственников. Только своевременное обращение за медицинской помощью и правильная тактика докторов приведут к благоприятному прогнозу.