Полиморфноклеточная саркома

Понятие «саркома» объединяет в общую группу злокачественные опухоли, которые отличаются друг от друга по морфологическим и клиническим признакам. Один из представителей — полиморфная, или полиморфноклеточная саркома Дарье. Заболевание в онкологической практике и патанатомии встречается крайне редко. Предлагаем рассмотреть его подробнее.

Описание и статистика, код по МКБ-10

Полиморфноклеточная саркома мягких тканей — исключительно редкий автономный вид первичной саркомы кожных покровов. Опухоль начинает развитие преимущественно по периферии дермы, не стремясь глубоко в ее структуры, чаще всего в области естественных отверстий у человека. Окружает новообразование характерный эритематозный венчик.

В процессе прогрессирования саркома изъязвляется, на ее поверхности образуются очаги кровоизлияний и некроза, возникают зловонные выделения. Метастазы распространяются в лимфатические узлы, попутно отмечается выраженное увеличение селезенки и интенсивный болевой синдром, связанный с механическим воздействием на очаг поражения.

Полиморфноклеточная саркома при гистологическом исследовании имеет альвеолярное строение. На рисунке ее соединительно-тканного среза видны веретенообразные и округлые клетки эмбрионального типа, похожие на миелоциты и мегакариоциты. В цитологии это явление называется полиморфизмом. Кровеносные сосуды в области локализации опухоли и заметно источены и лишены естественной эластичности.

В отличие от других сарком мягких тканей, например светлоклеточной или плеоморфной, полиморфная может быть устранена только оперативным лечением.

Одинаково часто патология диагностируется среди женщин и мужчин, детей и лиц пожилого возраста.

Код по МКБ-10: С49 Злокачественное новообразование соединительных и мягких тканей.

Причины

Факторы, которые приводят к развитию полиморфноклеточной саркомы, в полном объеме не изучены. Данный патологический процесс может спровоцировать неудовлетворительное состояние окружающей среды, травмы, неблагоприятная наследственность и т.д. Конкретизация в этом вопросе пока невозможна. Рассмотрим группу причин, которые вполне могут способствовать формированию полиморфноклеточной саркомы:

• Инфекционные факторы — вирус герпеса и папилломы человека (ВПЧ), ВИЧ и т.д.
• Ионизирующее излучение. Любое, даже выполненное в медицинских целях, лучевое воздействие на организм повышает риск атипичных изменений в клетках на 50%.
• Неблагоприятная наследственность и генетические патологии, например синдромы Вернера и Гарднера, ретинобластома и пр.
• Хронический лимфостаз верхних конечностей — последствия мастэктомии радикального типа.
• Травматические факторы, раны, инородные тела.
• Лечение иммуносупрессорами и цитостатическими препаратами в анамнезе.

Симптомы

Полиморфноклеточная саркома представлена первичной злокачественной опухолью, которая визуально выглядит как плотное узловое образование с гиперемированной каймой на кожных покровах. Онкопроцесс характеризуется периферическим ростом и бессимптомным течением.

По мере прогрессирования опухоль покрывается язвенными изменениями, очагами некроза и кровоизлияний. При распаде злокачественного новообразования появляется неприятный запах. Формула крови у человека с течением заболевания не меняется вплоть до терминальной стадии, но нарастают признаки кахексии (истощения), увеличивается селезенка, возникают метастазы в лимфоузлах и отдаленных органах — это и есть поздние симптомы патологии.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядит градация по системе TNM, справедливая для полиморфноклеточной саркомы.

Рассмотрим резюме к перечисленным критериям.

Т — первичная опухоль:

• Т1 — до 5 см в максимальном измерении;
• Т2 — более 5 см, но не затрагивает кости, магистральные нервные окончания и сосуды;
• Т3 — более 5 см, поражены жизненно важные органы, располагающиеся в непосредственной близости с онкоочагом.

N — регионарные метастазы:

• N0 — данных нет;
• N1 — определяются в ближайших лимфоузлах.

М — отдаленные метастазы:

• М0 – отсутствуют;
• М1 — диагностируются в организме.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице основные этапы развития полиморфноклеточной саркомы.

Виды, типы, формы

Полиморфноклеточная саркома — это злокачественное новообразование, которое развивается по периферии мягких тканей дермы. В процессе прогрессирования она метастазирует лимфогенным путем. В отличие от других видов неэпителиальных опухолей, лечить данное заболевание можно только с помощью хирургической терапии.

По типу злокачественности полиморфноклеточные саркомы классифицируются следующим образом:

• Высокая степень. Клетки новообразования стремительно делятся и растут, в его структуре малое количество стромы, но хорошо развито кровоснабжение тканей.
• Низкая степень. Клетки размножаются неактивно, их нетрудно дифференцировать, в опухоли много стромы и мало сосудов.

По степени дифференциации полиморфноклеточная саркома бывает следующих видов:

• Высокодифференцированная (G1). При микроскопическом исследовании структура новообразования обладает общими чертами со здоровыми тканями, функции пораженных анатомических структур практически не меняются.
• Умеренно дифференцированная (G2). Опухоль средней степени злокачественности, на образце микропрепарата видно, что онкоклетки лишились своих функциональных возможностей, в них преобладает склонность к агрессивному делению, а сама саркома хуже поддается лечению.
• Недифференцированная (G3). Обозначение этого опухолевого процесса говорит о том, что пораженные ткани неинформативны при гистологическом анализе и почти не реагируют на предпринимаемые врачами методы терапевтического вмешательства.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо пройти целый комплекс обследований, назначенный специалистом. Как правило, определение саркомы начинается с момента первого посещения врача — он изучает изменения визуального характера, оценивает подвижность, глубину и размеры опухоли, делает предположения о злокачественности новообразования и наличии метастазов в организме. Но теорию необходимо подкрепить практикой, поэтому пациенту назначаются такие обследования:

• КТ и МРТ. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии точно информируют врача о локализации и характере злокачественного новообразования, глубине его врастания и взаимоотношения с точки зрения анатомии с другими органами — нервами, кровеносными сосудами и пр.
• УЗИ. Доступный и быстрый метод, неоценимый в диагностической практике для изучения опухолевых процессов в теле человека.

• Биопсия и гистологический анализ. Забирается образец материала предполагаемой полиморфноклеточной саркомы и оценивается в лаборатории в качестве микропрепарата.

Последний метод наиболее важен в диагностике злокачественных процессов в организме. Он не только подтверждает или опровергает диагноз, о котором изначально шла речь, но и помогает подобрать оптимальную тактику лечения и спрогнозировать дальнейший характер патологии.

Лечение

Как было сказано выше, единственный вариант избавиться от полиморфноклеточной саркомы — операция на ранних стадиях органосохраняющего типа. Если речь идет о глубоком поражении тканей и крупном новообразовании, после резекции опухоли выполняется цикл реконструктивных вмешательств, основанных на микрохирургической аутотрансплантации тканей.

К сожалению, оперативное лечение невозможно, если саркома смогла широко поразить мягкие ткани, прорасти в мышцы, магистральные кровеносные сосуды и нервные окончания. Если новообразование локализуется в нижних или верхних конечностях, в сложных клинических случаях рекомендуется их удаление с регионарными лимфоузлами.

Химиотерапия и облучение при полиморфноклеточной саркоме не могут быть основными методами лечения. Они назначаются после операции для предупреждения метастазов и рецидивов патологии. Комплексный подход значительно улучшает результаты проводимой терапии.

Нетрадиционные методы лечения при полиморфноклеточной саркоме не применяются. Связано это с тем, что их эффективность не доказана с научной точки зрения. Поэтому врачи не советуют заниматься народной медициной в домашних условиях, рискуя собственным здоровьем.

Процесс восстановления после лечения

После того как пациенту проведено радикальное хирургическое удаление саркомы, он продолжает находиться в стационаре под строгим контролем со стороны специалистов. В среднем реабилитационный период длится от 4 недель до 3 месяцев. В больничных условиях пациенту оказывается симптоматическая помощь, физиолечение и психотерапия, подбирается диета.

На фоне положительной динамике человека выписывают домой. С этого момента он должен встать на диспансерный учет и в течение 2 лет раз в квартал посещать онколога и дерматолога. Диагностическое обследование в этот период позволит рано обнаружить возможные метастазы и рецидивы злокачественного процесса. Как правило, наблюдение продолжается в течение 5 лет, но с третьего года к врачу пациент может обращаться реже.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Полиморфноклеточные саркомы, по наблюдениям онкологов, не зависят от половой принадлежности человека и одинаково часто встречаются в детском и пожилом возрасте, а также у женщин, в том числе и в период беременности и грудного вскармливания. Ввиду малой изученности заболевания дифференцировать его клинические особенности и принципы лечения для разного возраста и положения пока не представляется возможным.

Но при этом специалисты уверены, что симптомы патологии для всех пациентов будут принципиально похожими, так как злокачественный процесс развивается по общему сценарию, а для его терапии непременно требуется оперативное вмешательство. То же самое относится и к прогнозу выживаемости.

Лечение полиморфноклеточной саркомы в России и за рубежом

Предлагаем узнать, как проводится борьба с саркомой полиморфноклеточного типа в разных странах.

Лечение в России

В этой стране ежегодно диагностируется более 10 тыс. сарком, в число которых входят и полиморфноклеточные формы. Борьба с этими патологическими процессами много лет успешно ведется отечественными онкологами при условии раннего обращения пациента к специалистам.

В России существуют онкоцентры местного и федерального значения. Считается, что в последних более тщательно подходят к вопросам диагностики и лечения злокачественных опухолей, поэтому, если у человека впервые выявлено подозрительное новообразование, лучше обратиться в крупнейшие клиники страны. Верная диагностика повышает успех предстоящей терапевтической тактики и улучшает прогноз выживаемости.

В какие клиники можно обратиться?

• Онкологический центр Sofia, г. Москва. Многопрофильное лечебное учреждение, оснащенное современным оборудованием и обеспечивающее комфортные условия пребывания для пациентов, где проводится борьба со злокачественными опухолями по протоколам США, Израиля, Германии и т.д.
• Онкологический центр De Vita, г. Санкт-Петербург. Крупная частная клиника, располагающая собственной сильной диагностической базой, стационарами хирургического и консервативного лечения, реабилитационным отделением. В стенах медицинского центра можно получить весь комплекс помощи, необходимой для борьбы с онкологией, не обращаясь в сторонние организации.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Инна, 43 года.«Заболел муж, врачи обнаружили саркому. Решили обратиться в частное онкологическое отделение клиники «София» в Москве. Хочу похвалить специалистов, которые трудятся в ней — помощь необходимого профиля оказывается на должном высочайшем уровне, нет дефицита в медикаментах, человек окружен вниманием». Светлана, 48 лет.«В клинике «Де Вита» 2017 году прошла лечение по поводу саркомы полиморфноклеточного типа первой стадии. Операция прошла успешно, медицинский персонал выше всяких похвал — рекомендую!»

Лечение в Германии

Борьба с онкологией в немецких клиниках означает, что пациенту гарантированы инновационные надежные технологии, лучшие разработанные методики, эффективность которых доказана временем, и опытные квалифицированные специалисты. Для конкретного типа саркомы германскими онкологами сформирован индивидуализированный подход, направленный на точное и быстрое определение диагноза, что, в свою очередь, повышает шансы благоприятного исхода.

Среди способов лечения полиморфноклеточной саркомы немецкие врачи предпочитают выбирать хирургические методики радикального влияния, с помощью которых можно полностью убрать опухолевый процесс, тем самым предотвратив различные осложнения. Медицина в Германии считается одной из самых дорогостоящих в мире, но, как показывает практика, соотношение «стоимость – результат» в этом случае неизменно работает. В среднем борьба с саркомой данного типа составляет около 50 тыс. евро.

В какие медицинские центры страны можно обратиться?

• Университетская клиника г. Эссена. Здесь выполняется диагностика и лечение любых онкологических диагнозов в соответствии с мировыми стандартами. В клинике разрабатываются и реализуются инновационные проекты ученых — эксперименты, направленные на борьбу со злокачественными опухолями с принципиально новой точки зрения. Причем проводятся они совершено бесплатно с согласия пациента, что особенно актуально для безнадежных больных.
• Медицинский центр «Шарите», г. Берлин. В клинической практике этого медучреждения немало успешных случаев излечения лиц с онкологией. Терапию сарком здесь проводят согласно последним протоколам.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Раиса, 45 лет.«У мужа диагностировали злокачественную опухоль полиморфноклеточного типа, лечились в Германии в клинике «Шарите». Спасибо врачам за проделанную работу, результатом остались довольны». Анна, 35 лет.«Бороться с онкологией моя сестра поехала к немецким специалистам в город Эссен. Дважды за 5 лет уже были рецидивы и новые обращения в Германию. Сейчас опять наметилась хорошая динамика, но врачи не отрицают, что болезнь может вернуться».

Лечение полиморфноклеточной саркомы в Израиле

Согласно тематическим опросам, многие люди во всем мире с доверием относятся к израильской медицине. Также сложилось устойчивое мнение, что именно она помогает обрести новый шанс на жизнь лицам с безнадежно тяжелыми диагнозами. Так как же лечатся полиморфноклеточные саркомы мягких тканей в этой стране?

После того как человек обратился в профильную клинику, проводится тщательное диагностическое обследование и составляется персонализированный план лечения.

Стоит отметить, что 30% диагнозов в Израиле не подтверждается, даже если врачи на родине пациента придерживаются иного мнения.

Терапия полиморфноклеточной саркомы состоит в оперативном вмешательстве. Опухоль необходимо удалить в полном объеме, после чего тщательно «замаскировать» поврежденные ткани, например посредством пересадки здоровых участков кожи с помощью микрохирургических достижений. Благодаря этому восстанавливаются функции прооперированного органа, а сам человек не обретает комплексов по поводу проведенного вмешательства. В Израиле также проводится лечение метастатических опухолей и реабилитация. Стоимость удаления саркомы мягких тканей составляет от 12 тыс. долл., общий курс терапии может обойтись пациенту от 35 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Медицинский центр «Рамбам», г. Хайфа. В стенах медучреждения проводится полный комплекс диагностических и лечебных мер, направленных на борьбу с онкологией. Клиника оснащена ультрасовременным оборудованием и инновационными медикаментозными препаратами, действие которых успешно дополняется высокой квалификацией медицинского персонала.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Крупнейший онкоцентр страны частного характера. Пройти лечение саркомы здесь можно без очередей максимально эффективно и в короткие сроки. Новейшие технологии и опыт специалистов позволяют справиться даже со сложными случаями онкологических заболеваний.

Предлагаем узнать отзывы о перечисленных клиниках.

Дмитрий, 34 года.«В медицинском центре «Рамбам» от саркомы мягких тканей лечилась моя мама. Спасибо врачам за положительный исход нашей ситуации, ремиссию и снятие инвалидности. Все прошло успешно». Надя, 27 лет.«В клинике «Ассута» моей сестре удалили саркому в 2015 году. Прошло уже немало времени, рецидивов нет. Израильские врачи лучшие, рекомендую».

Осложнения

В запущенных случаях, когда речь идет о прогрессировании полиморфноклеточной саркомы, возможно развитие следующих последствий:

• Патологическое сдавление окружающих тканей и органов, что, в свою очередь, приводит к таким состояниям, как болевой синдром, лимфостаз, отеки и т.д.
• Внешняя деформация пораженного участка тела.
• Метастазы.
• Повышение тактильной чувствительности.
• Кровотечения, некрозы.

Перечисленные состояния требуют обязательного дополнительного лечения.

Метастазирование

Полиморфноклеточная саркома метастазирует преимущественно лимфогенным путем — в 95% случаев. Атипичные клетки отрываются от первичной опухоли и, проникая в лимфатические сосуды, распространяются по организму изначально в регионарные лимфоузлы, а затем и в отдаленные. Значительно реже встречается гематогенный и имплантационный пути метастазирования.

Клинические признаки метастатических опухолей полностью зависят от их локализации. Важно убрать не только первичное новообразование, но и ткани регионарных лимфоузлов в полном объеме. Затем может быть назначен курс лучевой и химиотерапии в зависимости от чувствительности злокачественных клеток к названным методам, то есть их эффективности. Как и при всех онкологических заболеваниях, развитие метастатических опухолей значительно ухудшает прогноз выживаемости среди пациентов.

Рецидивы

К сожалению, вопрос о рецидивах полиморфноклеточной саркомы мягких тканей изучен в недостаточном объеме. Известны лишь общие данные, информирующие о том, что неэпителиальные опухоли подобного типа рецидивируют часто в течение ближайших 2-3 лет после радикального удаления первичного новообразования. Чтобы этого не произошло, после выписки из стационара пациенту рекомендуется обязательно встать на диспансерный учет и своевременно проходить осмотры у специалистов для раннего выявления новых злокачественных изменений в организме.

Получение инвалидности

Все пациенты, столкнувшиеся с онкологическими заболеваниями, имеют право получать социальную поддержку от государства, если у них определена группа нетрудоспособности. Ее назначение зависит от того, как пострадало здоровье человека в результате саркомы и ее лечения, на какой стадии было диагностировано злокачественное новообразование, были ли осложнения и о чем говорит его прогноз на будущее.

Назначить инвалидность определенной группы может только специальная комиссия — медико-социальная экспертиза (МСЭ). Направление на нее пациент получает от лечащего врача, после чего подает ряд документов, подтверждающих диагноз патологии и утраченный факт нетрудоспособности. Это могут быть лабораторные и инструментальные исследования, выписка из истории болезни и т.д.

По каким критериям назначается группа инвалидности?

• I группа определяется лицам, полностью утратившим возможность вернуться в бывшую профессиональную среду. Как правило, речь идет о терминальных стадиях онкологии с метастазами регионарного и отдаленного типа, при этом состояние здоровья человека резко ухудшается до такой степени, что он не может обходиться без посторонней помощи.
• II группа назначается лицам, умеренно пострадавшим в ходе заболевания и его лечения. Таким людям не требуется постоянная помощь со стороны посторонних людей, но они теряют возможность вернуться к привычной рабочей деятельности.
• III группа определяется преимущественно на ранних стадиях онкологии поле перенесенного радикального лечения. В период восстановления таким людям противопоказан труд, связанный с тяжелыми физическими и эмоциональными нагрузками. В будущем при положительной динамике инвалидность таким пациентам могут полностью снять.

Прогноз

Прогноз выживаемости при полиморфноклеточной саркоме зависит от перечисленных ниже аспектов:

• общее состояние здоровья пациента;
• стадия патологии на момент ее обнаружения;
• наличие или отсутствие метастазов в организме и характер взаимоотношения опухоли с жизненно важными анатомическими структурами, например магистральными сосудами;
• адекватность подобранного лечения.

Немало людей с этим диагнозом вступают в период ремиссии только при проведении хирургического иссечения саркомы при условии, что опухоль не входит в группу агрессивных. Если болезнь запущена, лечение серьезно осложняется, шансы на выздоровление человека резко ухудшаются. Средний показатель 5-летней выживаемости при полиморфноклеточной саркоме составляет 60%.

Диета

Принципы питания при полиморфноклеточной саркоме не отличаются от тех, что рекомендуются в онкологии на сегодняшний день. К ним относятся:

• отказ от жирной пищи;
• исключение из меню канцерогенных продуктов в виде копченостей, консервов, химических наполнителей и пр.;
• ограничение легких углеводов;
• употребление достаточного количества фруктов, овощей и зелени;
• шестиразовое питание малыми порциями через равные промежутки времени в течение дня;
• соблюдение питьевого режима;
• введение в рацион диетических сортов мяса и морской рыбы;
• тщательное измельчение приготовленных блюд до пюреобразного состояния, чтобы уменьшить нагрузку на желудочно-кишечный тракт.

Трезвый образ жизни и отказ от табачной зависимости — лучшее дополнение к перечисленным выше принципам. Соблюдать их рекомендуется не только на протяжении всего этапа лечения и последующей реабилитации, но и после выписки из стационара, чтобы предотвратить рецидивы заболевания.

Профилактика

Опираясь на то, что причины развития полиморфноклеточной саркомы Дарье на сегодняшний день доподлинно неизвестны, специфических мер, которые могли бы предупредить ее формирование в организме, до сих пор не существует.

Чтобы вовремя выявить патологический процесс и приступить к его лечению, необходимо обратиться к врачу при возникновении любых симптомов, провоцирующих ухудшение самочувствия или вызывающих внешние дефекты на кожных покровах. Кроме того, приветствуется и периодическое прохождение медицинских осмотров, направленных на раннее обнаружение любых негативных состояний в организме.

Общие принципы профилактики всех онкологических заболеваний:

• здоровый образ жизни;
• правильное питание;
• отказ от вредных привычек;
• защита кожи от ультрафиолета.

Заботясь о себе, человек может предупредить развитие различных патологических процессов в своем организме. Главное — вовремя проявить эту заботу.

(Пока оценок нет)

Загрузка...