Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома считается очень редким заболеванием. Ежегодно в США отмечается 350 новых случаев заболеваемости этим видом рака. Если провести статистический анализ, то будет выяснено, что на 1 млн здоровых детей до 15 лет приходится 4 больных РМС. Заболевание немного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Наиболее подвержены появлению рабдомиосаркомы дети возрастом до 5 лет.

У взрослых РМС почти не встречается. За последние 30 лет на базе крупных онкологических центров США и Европы было проведено пять больших публикаций, насчитывавших более 400 случаев заболеваемости у взрослых. При этом было выяснено, что плеоморфный тип опухоли у детей, как правило, не обнаруживают. Принципы лечения у взрослых аналогичны тем, что у детей.

Причины и факторы риска

Большинство детей, страдающих от РМС, не имеет четкого фактора риска, способного повлиять на формирование злокачественного образования. После сбора семейного анамнеза и тщательного физикального обследования примерно у 5-10% больных детей удается обнаружить наличие генетического фактора риска. В список наиболее распространенных генетических синдромов входит:

• синдром Ли-Фраумени;
• нейрофиброматоз;
• синдром Беквита-Видеманна;
• синдром Костелло.

Симптомы

Клинические проявления, вызванные РМС, могут широко варьировать в зависимости от локализации новообразования. Дети с орбитальной рабдомиосаркомой часто страдают от выпуклого или опухшего глазного яблока (проптоз). Иногда саркому можно спутать с синусной инфекцией, но в отличие от тех, кто страдает от синусита, у детей с опухолью будут отсутствовать такие симптомы, как жар, боль, пурпурная дисколорация глаза.

Опухоли, локализованные в области синуса, среднего уха или задней части горла. Дети могут жаловаться в течение недель или даже месяцев на заложенность носа. Изредка опухолевую массу удается увидеть в ноздре или в горле. В отличие от инфекции синуса и горла, как правило, воспаление не распространяется на шейные лимфатические узлы. При эрозии основания черепа пациенты могут жаловаться на головную боль, а также демонстрировать клиническую картину черепной невропатии на фоне инфильтрации или компрессии пораженных краниальных нервов.

Мочеполовая система. Часто обнаруживаются безболезненные опухолевые массы в области мошонки (паратестикулярные новообразования), выступающие виноградоподобные массы во влагалище (ботриоидная рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоль мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с чувством жжения или с задержкой мочи. Бывает так, что опухоль локализуется в предстательной железе и прежде чем будет диагностирована, достигает весьма крупных размеров. В таких случаях первыми клиническими проявлениями выступают запоры, нарушение мочеиспускания, тошнота и рвота на фоне сдавления кишечника.

Новообразования, возникающие на ногах и руках. Считаются наиболее агрессивной разновидностью РМС. Эти опухоли характеризуются стремительным ростом. Не редкость, когда новообразование достигает размеров от комариного укуса до грейпфрута всего за несколько недель. Такие саркомы, как правило, плотные, но не вызывают болевых ощущений, за исключением тех случаев, когда сдавливают чувствительные нервы. Опухоли конечностей имеют тенденцию к распространению на ближайшие лимфатические узлы. Для детей с рабдомиосаркомой в области рук и ног характерна подмышечная и паховая лимфаденопатия соответственно.

Иногда у детей с РМС также встречаются необъяснимые лихорадки как один из симптомов, отмечаемых на момент постановки диагноза. Может наблюдаться нарушение аппетита. Усталость и легкие кровоподтеки являются относительно необычными признаками заболевания, только если опухоль не распространилась в костный мозг.

Стадии

Для детей с РМС были разработаны две классификации, используемые для присуждения заболеванию стадии и клинической группы. В дальнейшем это упрощает подбор лечения и облегчает врачам работу при междисциплинарных консультациях.

При определении стадии учитываются три основных фактора:

1. Локализация опухоли.
2. Размер.
3. Наличие распространения новообразования за пределы первичного очага.

В приведенной ниже таблице содержится подробная система, основанная на модифицированной классификации TNM. Определение стадии происходит с помощью физикального обследования радиографической визуализации, позволяющей зафиксировать вторичные и первичные очаги новообразования.

Стадия	Локализация	T – статус	Размер	Лимфоузлы	Метастазы
1	благоприятная	Т1 или Т2	a или b	N0, N1 или NX	M0
2	неблагоприятная	Т1 или Т2	a	N0 или NX	M0
3	неблагоприятная	Т1 или Т2	b	N0, N1 или NX	M0
4	благоприятная или неблагоприятная	Т1 или Т2	a или b	N0 или N1

Благоприятная: орбита глаза, голова и шея (за исключением параменингеальных участков), мочеполовая система (за исключением мочевого пузыря и предстательной железы).

Неблагоприятная: мочевой пузырь, предстательная железа, конечности, параменингеальные участки и другие.

T1: не распространяется за пределы первичного очага.

T2: прорастает в соседние органные структуры.

a: размер опухоли ≤ 5 см в диаметре.

b: размер опухоли > 5 см в диаметре.

N0: отсутствует поражение региональных лимфоузлов.

N1: отмечается поражение региональных лимфоузлов.

NX: недостаточно данных о состоянии регионарной лимфатической системы.

Любая опухоль, которая имеет благоприятную локализацию, представляет собой стадию 1, по крайней мере, пока она не пустит метастазы. В этом случае ей будет присуждена стадия 4. РМС, возникающая в любой неблагоприятной части тела, классифицируется как стадия 2 (если она небольшого размера и не распространились на лимфоузлы) или как стадия 3 (если она большая и распространились на лимфоузлы). Большинство детей с РМС имеет стадию 2 или 3. Поскольку система классификации TNM не требует патологического подтверждения, могут возникать проблемы, когда, например, у пациента будет стадия 4, но при отсутствии необходимого визуализирующего оборудования упускается вторичный очаг в легком и больному ошибочно присуждается стадия 1, 2 или 3.

В то же время клиническая группа устанавливается после того, как было проведено хирургическое вмешательство по устранению рабдомиосаркомы. Любому новообразованию, которое было полностью удалено во время операции, присуждается клиническая группа I. Опухоль, имеющая вторичные очаги, классифицируется как группа IV. РМС, которую удается визуализировать даже после операции (с помощью КТ, МРТ, рентгенографии или УЗИ), присуждается группа III. Если после хирургического удаления рабдомиосаркома мягких тканей не определяется, но отмечаются микроскопические остатки опухолевой ткани, то вне зависимости от статуса регионарных лимфоузлов присуждается клиническая группа II.

Клиническая группа	Описание
I	Полная резекция, (-) края
IIa	Полная резекция, (+) края
IIb	Полная резекция, (-) края, (+) лимфоузлы
IIc	Полная резекция, (+) края, (+) лимфоузлы
III	Визуализируется остаточная опухоль
IV	Отдаленные метастазы

Код по МКБ-10 – С49: Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Виды

Существует 3 основных типа этой злокачественной опухоли. Некоторые из них подразделяются на менее встречаемые подтипы, но на методику лечения существенно это не влияет.

Эмбриональная рабдомиосаркома

Эта разновидность новообразования встречается чаще всего и, как правило, ассоциируется с более благоприятным прогнозом. Опухоль богата стромой небольшой плотности, содержит крупные рабдомиобласты. Веретеноклеточная РМС является подвидом эмбриональной, которая демонстрирует более пролонгированную лейомиоматозную дифференциацию. Еще одним подвидом является ботриоидная РМС, которая обычно возникает в мочевом пузыре, влагалище и носоглотке. Растет как полипоидная масса под поверхностью эпителия. Гистологически ботриоидные новообразования представлены скоплением плотного слоя опухолевых клеток под эпителиальной поверхностью. Как правило, разновидности веретеноклеточных и ботриоидных клеток имеют хороший исход для больных.

Альвеолярная рабдомиосаркома

Характеризуется плотно упакованными небольшими округлыми клетками, выстилающими стромальные перегородки, напоминающие легочные альвеолы. Также присутствует твердый вариант альвеолярной РМС, с такими же плотными маленькими круглыми опухолевыми клетками, но с отсутствием перегородки. Как правило, альвеолярная РМС сильно окрашивается миогенином. Ряд независимых друг от друга исследований показали, что при альвеолярной рабдомиосаркоме шансы на успешное выздоровление у пациента значительно меньше.

Плеоморфная рабдомиосаркома

Также известна как анапластическая. Является окончательным вариантом РМС, признанным в большинстве классификационных систем. Плеоморфная рабдомиосаркома определяется наличием анапластических клеток с крупными, дольчатыми гипохромными ядрами и мультиполярными митотическими веретенами деления. Эти новообразования демонстрируют высокую гетерогенность и чрезвычайно низкую дифференциацию. Анапластические клетки могут быть диффузными или локальными, причем первый вариант коррелирует с худшим прогнозом. Чаще всего развивается у взрослых, редко наблюдается у детей и, как правило, появляется на конечностях. Считается наиболее агрессивной разновидностью РМС, поэтому требует назначения высокодозной химиотерапии и радикальных оперативных вмешательств.

Локализация

Приблизительно 40% впервые диагностированных рабдомиосарком располагается в структурах головы и шеи, включая параменингеальные участки – 16%, глазное яблоко или веко – 10%, другие участки – 10%. Примерно четверть РМС обнаруживается в структурах мочеполовой системы, включая паратестикулярную область, женский мочеполовой тракт (вульва, влагалище, шейка матки, матка), мочевой пузырь и предстательную железу. Примерно 20% опухолей встречается на конечностях. В остальных случаях новообразование удается обнаруживать на грудной стенке и в забрюшинном пространстве.

Опухоли, возникающие на орбите глаза, непараменингеальных участках головы и шеи (например, щеке или ушной раковине), а также на половых органах, – считаются благоприятными. Все остальные участки принято характеризовать как неблагоприятные.

Орбита глаза. Клинически подобная опухоль проявляется развитием проптоза или реже – офтальмоплегией на стороне поражения. Чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. В основном гистологически представлены эмбриональной РМС. Опухоли на этом месторасположении, как правило, требуют только биопсии для диагностики.

Параменингеальные участки. Помимо заложенности носа, новообразования подобного рода часто сопровождаются кровоточащими выделениями. Могут также осложняться параличом черепных нервов. При внутричерепном расширении может появляться головная боль, рвота и системная гипертензия. Параменингеальные участки включают в себя носовую полость, придаточные пазухи, носоглотку и среднее ухо. Участки имеют склонность к вовлечению основания черепа и/или к внутричерепному распространению. Новообразования этой локализации характеризуются как неблагоприятные. Немногие из них поддаются хирургической резекции и требуют локального облучения для контроля.

Другие участки головы и шеи. Примерно 10% от общего числа рабдомиосарком приходится на волосистую часть головы, лицо, слизистую оболочку рта, ротоглотку, гортань, шею. Чаще всего эти опухоли представлены безболезненной, постепенно увеличивающейся массой, которая в большинстве случае не распространяется за пределы первичного очага. В основном такое новообразование удается полностью удалить во время хирургического вмешательства.

Мочевой пузырь/предстательная железа. Рабдомиосаркомы, возникающие в этой локализации, проявляются в виде обструкции выходного отверстия мочевого пузыря и реже – обструкцией кишечника. Считаются неблагоприятной локализацией. Опухоли мочевого пузыря часто растут внутримышечно и имеют ботриоидный тип. Часто сопровождается гематурией. В основном наблюдаются у детей младше 4 лет. Первичные опухоли предстательной железы могут встречаться у мужчин старшего возраста и проявляться в виде очень крупных опухолевых масс, сдавливающих органы малого таза. РМС мочевого пузыря не склонны к распространению за пределы своего первичного очага, в отличие от новообразований простаты.

Мужская половая система. Паратестикулярные рабдомиосаркомы, как правило, представлены безболезненной, унилатеральной мошоночной массой. У маленьких детей опухоль имеет эмбриональную гистологию, но у мальчиков старшего возраста может быть и альвеолярной. У пациентов старше 10-летнего возраста существует больший риск распространения в область регионарных лимфатических узлов.

Женская половая система. Опухоли влагалища обычно представлены ботриоидной массой, чаще всего имеющей эмбриональную гистологию. Возникают исключительно у молодых девушек. Вовлеченность региональных лимфоузлов наблюдается редко. Влагалищные и маточные первичные опухоли считаются благоприятной локализацией.

Конечности. Составляют примерно 20% от всех случаев РМС. Могут сопровождаться болью и покраснением пораженного участка. От 50 до 75% случаев представлены альвеолярной гистологией, причем до половины из них сопровождается поражением регионарных лимфатических узлов. Для точной диагностики требуется биопсия ближайших лимфоузлов. Часто новообразования подобного рода имеют тенденцию к обширному росту, что вызывает трудности при первичной резекции опухоли. Считается неблагоприятной локализацией.

Другие участки. Примерно 21% от общего числа рабдомиосарком. Даже после широкого локального хирургического иссечения, опухоли, возникающие на туловище, имеют склонность к местному рецидиву. Первичные внутригрудные и забрюшинные/тазовые новообразования могут достигать довольно крупных размеров, прежде чем будут диагностированы. В этих участках отмечается высокая частота развития локального рецидива. Опухоли промежности/перианальной области редки и могут имитировать абсцессы или полипы, часто представлены альвеолярной гистологией. РМС желчных путей встречаются еще реже и, как правило, сопровождаются обструктивной желтухой. Другие редкие участки включают в себя: печень, мозг, трахею, сердце, грудь и яичники.

Распространение

Существует три основных типа распространения новообразования за пределы своего первичного очага:

1. Локальное – подразумевает инфильтративный рост опухоли и поражение здоровых тканей организма, расположенных в непосредственной близости от первичного очага.
2. Региональное распространение обозначает, что от первичного очага отщепилась опухолевая клетка, которая через лимфатическую систему попала внутрь лимфоузла и начала в нем прорастать. Чаще всего поражение лимфоузлов отмечается при РМС конечностей или у мальчиков старшего возраста (от 10 и старше) с паратестикулярной опухолью.
3. Отдаленные метастазы – опухолевые клетки попадают кровеносную систему, оседают в другой части тела и начинают расти. Чаще всего рабдомиосаркома мягких тканей поражает легкие, кости и костный мозг.

Для РМС не характерно распространение в мозг или другие органы, такие как печень или селезенка. Даже обычные метастазы очень редки и встречаются только у 1 ребенка из 5.

Диагностика

Для установки расположения первичного очага заболевания, а также для обнаружения признаков распространения на другие части тела, как правило, применяется ряд диагностических тестов. В начале проводятся методы физикального обследования, включающие в себя осмотр и пальпацию опухоли, а иногда и аускультацию, при условии, что она расположена поверхностно.

Из инструментальных исследований лучше всего использовать магнитно-резонансную томографию (МРТ). Эта диагностическая методика позволяет получить трехмерное изображение, что значительно облегчает задачу доктора при разработке тактики радиологического лечения.

Компьютерную томографию грудной клетки, как правило, назначают для подтверждения или опровержения наличия метастатических очагов в легких. В зависимости от локализации первичного очага может назначаться КТ-сканирование брюшной полости и малого таза для обнаружения пораженных лимфатических узлов.

Сцинтиграфия костной ткани – диагностическая методика из области ядерной медицины, используемая для обнаружения распространения новообразования в костную ткань. Также широко используется метод позитронно-эмиссионной томографии, позволяющий установить локализацию, а также оценить активность метаболических процессов в патологическом очаге. МРТ уникальна тем, что с ее помощью удается визуализировать полностью все тело, включая кости и мягкие ткани.

Поскольку РМС может распространиться вовнутрь костного мозга, иногда назначается пункционная биопсия. Суть процедуры сводится к инъекции внутрь костного мозга, забору тканей и последующему гистологическому анализу микропрепарата.

Пациентам с подозрением на рабдомиосаркому параменингеальных участков всегда необходимо проводить люмбальную пункцию. При этой манипуляции выполняется забор спинномозговой жидкости, которую затем анализируют в лабораторных условиях. Изменения химического и клеточного состава ликвора наталкивают на мысль о наличии опухолевого образования.

Рабдомиосаркома у взрослых

Как было сказано в начале, рабдомиосаркома в основном встречается у пациентов детского возраста. У людей старше 20 лет выявление опухоли этого типа считается большой редкостью, поэтому для таких больных необходимы особые условия. Несколько ключевых моментов в отношении взрослых пациентов, страдающих от РМС:

• они также реагируют на химиотерапию, как и педиатрические больные, что позволяет достигать положительного ответа в 85% случаев;
• чаще распространены неблагоприятные гистологические анализы, подразумевающие обнаружение альвеолярного и плеоморфного типа рабдомиосаркомы;
• соотношение пациентов с опухолями I, II,III, IV соответствует показателям для педиатрических больных;
• при адекватном лечении, даже с учетом различий в количестве больных с неблагоприятными анализами, удается достигать показателей выживаемости, не сильно отличающихся от детских.

Лечение

Всем детям, страдающим от РМС, назначается химиотерапия. В зависимости от размеров опухоли, локализации первичного очага, а также остаточного послеоперативного объема новообразования большинство детей будет также получать сочетанное лечение, включающее в себе гамма-облучение и хирургию.

Лечение пациентов с РМС должно быть мультидисциплинарным и начинаться еще до первичной консультации с радиологом, хирургом и даже до результатов анализа биологического материала. Терапевтические мероприятия необходимо направить на достижение локального и системного контроля. В первом случае этого удается достигнуть благодаря полному удалению первоначального патологического очага. Как правило, для этого требуется хирургическое вмешательство и/или облучение опухоли в комбинации с химиотерапией. Системный контроль заключается в устранении невидимых микрометастаз и видимых обычных метастаз, как правило, путем применения противоопухолевых препаратов в сочетании с операцией и облучением.

Химиотерапия. Для максимализации шансов на выздоровление всем пациентам с РМС показано проведение химиотерапии. Лечебные схемы основываются на доказательной базе, полученной в ходе многолетних клинических исследований. Для большинства пациентов продолжительность лечебного курса составляет 6-12 месяцев. Как правило, лекарство назначается пульсами в течение 2-5 дней или циклами каждые 3-4 недели. Некоторые препараты могут даваться еженедельно.

Список лекарственных средств, часто используемых для лечения рабдомиосаркомы:

• Винкристин;
• Дактиномицин;
• Циклофосфамид;
• Топотекан;
• Иринотекан;
• Этопозид;
• Ифосфамид;
• Доксорубицин;
• Карбоплатин.

Радиотерапия. Всем пациентам с альвеолярной РМС, даже тем, у которых было проведено полное удаление опухоли, а также больным II и III клинической группы с эмбриональной РМС – рекомендовано проведение гамма-облучения. В зависимости от клинической группы, а также локализации и размера образования может даваться от 20 до 28 доз радиации. В идеале перед радиотерапией необходимо провести трехмерную визуализацию с помощью современного диагностического оборудования. На основании полученных данных разрабатывается тактика радиационной терапии, учитывающая не только локализацию опухоли, но и расположение здоровых тканей, окружающих новообразование.

Хирургия. Диагноз «рабдомиосаркома» никогда нельзя установить без получения образца опухолевой ткани и последующего лабораторного тестирования. Для этого необходимо выполнить биопсию. По своей сути манипуляция представляет небольшую операцию, при которой даже не требуется госпитализация. Существуют разные способы получения образца биологического материала:

• Чрескожная тонкоигольная биопсия. В ходе этой процедуры через кожу вводится игла, которая достигает новообразования. Затем проводится аспирация содержимого для дальнейшего гистологического исследования. Иногда манипуляция выполняется с помощью ультразвука или компьютерной томографии, что позволяет правильно направить движение иглы. В основном процедура проводится без анестезии, но в зависимости от расположения опухоли и возраста пациента могут применяться внутривенные обезболивающие средства. Тонкоигольная биопсия позволяет получить необходимый образец биологического материала в 90% случаев.
• Открытая инцизионная биопсия. Во время этой манипуляции на коже делается небольшой разрез, через который обеспечивается доступ к новообразованию. В большинстве случаев проводится под общей анестезией. Процедура позволяет получить необходимый образец биологического материала примерно в 100% случаев.
• Открытая эксцизионная биопсия. При этой манипуляции не проводится забор небольшого количества материала, а опухоль удаляется целиком. Почти всегда делается под наркозом. Является наиболее инвазивным вмешательством, сравнительно с двумя предыдущими. Операция такого типа показана для пациентов, у которых удалось полностью визуализировать новообразование. При этом доктор должен быть уверен, что после удаления опухоли не будет развиваться функциональный дефицит, например, не потребуется ампутация конечности или другие манипуляции, способные привести к инвалидности. Также процедура не должна приводить к выраженному косметологическому дефекту, т. е. если новообразование локализуется в области синусов, то его удаление не должно сопровождаться формированием большого уродующего шрама или лицевой деформацией.

Поскольку визуализирующие диагностические методики во многих случаях не позволяют обнаружить наличие распространения опухоли в область региональных лимфоузлов, их хирургическая оценка является обязательной в двух конкретных случаях: дети с РМС в области конечностей и мальчики от 10 и старше с паратестикулярным новообразованием. В первом случае хирургическая оценка подколенных и паховых лимфоузлов должна проводиться при поражении ног, а локтевых и подмышечных – при рабдомиосаркоме рук.

Важно понимать, что сама по себе операция не является лечебной при РМС. Также следует помнить, что роль хирургического вмешательства напрямую зависит от локализации новообразования. Хотя первоначальное полное удаление опухоли, расположенной на конечности или в области таза, может улучшить прогноз для больного, но при расположении рабдомиосаркомы в области орбиты глаза или влагалища подобная тактика практически всегда малоэффективна.

Хотя большинство пациентов с подозрением на наличие РМС хотят, чтобы новообразование было удалено как можно раньше, полное хирургическое удаление почти никогда не проводится по чрезвычайным показаниям. Крайне важно, чтобы до операции или биопсии была обеспечена максимально адекватная визуализация опухоли. Невозможность получения правильного изображения может пагубно сказаться на дальнейшем планировании лучевой терапии. Очень важно, чтобы исследование биологического образца, полученного при биопсии, проводилось опытным врачом-патологом, который сможет правильно интерпретировать результаты исследования и дать соответствующие рекомендации.

Реабилитация

Трудности восстановления после лечения зависят от особенностей течения патологического процесса и в первую очередь от локализации новообразования и методики лечения. Если опухоль относилась к категории благоприятных, располагалась поверхностно и имела небольшие размеры, то благодаря хирургическому вмешательству и низкодозированным противоопухолевым препаратам терапевтический процесс проходит легко и не требует дальнейшего восстановления. В тех случаях, когда рабдомиосаркома располагается неблагоприятно, реабилитация имеет весьма важное значение.

При ампутации ноги или руки пациентам, как правило, назначают протез, который бы позволил им самостоятельно перемещаться в пространстве и ухаживать за собой. Также при потере конечности необходима адаптация жилищных или рабочих условий для нужд больного.

Вне зависимости от возраста уродующие оперативные операции в области лица способствуют психологическому давлению на больного. Особо остро этот вопрос стоит для самых маленьких пациентов. Не редкость, когда у таких детей возникают трудности в общении со сверстниками и проблемы в создании дружественных связей. В этой ситуации очень важна эмоциональная поддержка близких и профессиональная помощь психолога.

Рецидив

Существует вероятность, особенно для больных умеренного и высокого риска, что даже после полного хирургического удаления рабдомиосаркомы новообразование способно вернуться. Повторное формирование опухоли наблюдается на месте первичного очага и на других частях тела. Лечебная тактика при рецидиве несильно отличается от таковой, как при нововыявленной РМС. Врач может принять решение о назначении новых противоопухолевых препаратов или использовать те же, что и раньше, но в более высоких дозах.

Также необходимо оценить общее состояние пациента. Если первичное лечение включало в себя калечащее хирургическое вмешательство, значительно ослабившее больного, то нужно учитывать, что новую операцию он может не пережить. В таких случаях лечение должно носить паллиативный характер и быть направленным не на продление, а на улучшение качества жизни.

Осложнения и побочные эффекты

Нежелательные реакции от химиотерапии бывают либо общими, либо препаратозависимыми. Общие побочные эффекты включают в себя выпадение волос, тошноту, рвоту, потерю аппетита, недомогание, язвы рта и снижение уровня лейкоцитов. Подобные реакции связаны с тем, что противоопухолевые препараты негативно влияют на быстроделящиеся клетки, например отвечающие за рост волос, синтез крови или покрывающие внутреннюю стенку пищеварительного тракта. К счастью, в организме существует большой запас этих клеток, поэтому после химиотерапии состояние больного постепенно приходит в норму.

Снижение уровня лейкоцитов является наиболее опасным побочным эффектом, который часто ограничивает возможность проведения химиотерапии. Как правило, на 7-8-й день от начала курса количественные показатели клеток крови опускаются до очень низких цифр и могут оставаться на этой позиции в течение 5-10 дней.

Большинство детей, страдающих от РМС, во время лечения требует хотя бы разового переливания эритроцитарной или тромбоцитарной массы. Это относится даже к тем, кто входит в группу низкого риска и получает низкоинтенсивную 2-лекарственную химиотерапию с винкристином и дактиномицином.

Воспаление печени хоть и считается довольно редкой побочной реакцией, все же может развиваться и при этом представлять угрозу для жизни больного. В особенности это актуально для маленьких детей, поэтому пациентам младше 10 лет требуется регулярно назначать лабораторные анализы для оценки функции печени.

Пациенты, страдающие от РМС мочевого пузыря и предстательной железы, имеют повышенный риск развития проблем в работе кишечника после операции или радиотерапии. Нарушение отхождения мочи, геморрагический цистит, дефицит половых гормонов также могут иметь место. Включение в терапевтическую схему такого препарата, как «Ифосфамид», повышает вероятность повреждения почек, в особенности у пациентов молодого возраста. Отмечено, что использование «Адриамицина» увеличивает риск формирования поздней кардиомиопатии. Применение более высоких дозировок циклофосфамида способствует формированию печеночной дисфункции.

Развитие вторичного злокачественного заболевания является потенциально разрушительным поздним осложнением лечения. Сообщалось о вторичных лейкозах, связанных с назначением этопозида и костных саркомах, возникших на участках предыдущей лучевой терапии.

Получение инвалидности

Нередки случаи, когда во время или по окончании лечения больной полностью или частично теряет трудоспособность. При этом терапевтический и реабилитационный процесс может сопровождаться значительными денежными расходами, поэтому государственная помощь в виде присуждения пациенту группы инвалидности может оказаться нелишней.

Процесс оценки степени потери трудоспособности проводится специальной комиссией, состоящей из нескольких врачей и председателя. Решение принимается на основании результатов лабораторных и инструментальных методов обследования, клинической группы больного, локализации новообразования и мнения лечащего врача.

Прогноз

Хотя все разновидности РМС считаются одним заболеванием, существуют важные различия в том, как ведут себя эти новообразования в зависимости от расположения, гистологического типа, размера, наличия распространения на другие органы, остаточного послеоперативного объема и возраста больного на момент постановки диагноза. Все вышеперечисленное относится к прогностическим факторам. Они необходимы для описания статистической вероятности успешности лечения.

Риск	Стадия	Группа	Локализация	Размер	Возраст	Л/у	Метастазы
Низкий А	1	I	благоприятная	a или b	<21	N0 или N1 или NX	M0
	1	II	благоприятная	a или b	<21	N0 или NX	M0
	1	III	только орбита	a или b	<21	N0 или NX	M0
	2	I	неблагоприятная	a	<21	N0 или NX	M0
Низкий В	1	II	благоприятная	a или b	<21	N1	M0
	1	III	только орбита	a или b	<21	N1	M0
	1	III	благоприятная (за исключением орбиты)	a или b	<21	N0 или N1 или NX	M0
	2	II	неблагоприятная	a	<21	N0 или NX	M0
	3	I или II	неблагоприятная	a	<21	N1	M0
	3	I или II	неблагоприятная	a	<21	N0 или N1 или NX	M0
Выраженный	2	III	неблагоприятная	a	<21	N0 или NX	M0
	3	III	неблагоприятная	a	<21	N1	M0
	3	III	неблагоприятная	b	<21	N0 или N1 или NX	M0
	1 или 2 или 3	I или II или III	благоприятная или неблагоприятная	a или b	<21	N0 или N1 или NX	M0
	4	IV	благоприятная или неблагоприятная	a или b	<10	N0 или N1 или NX	M1
Высокий		IV	благоприятная или неблагоприятная	a или b	≥10	N0 или N1 или NX	M1
		IV	благоприятная или неблагоприятная	a или b	<21	N0 или N1 или NX	M1

На основании этой таблицы больному присуждается та или иная степень риска. При назначении лечения онколог опирается на эти данные и определяет наиболее подходящую тактику лечения.

Низкий риск, подгруппа А. У этих весьма немногочисленных пациентов показатели выживаемости достигают более 85%. Столь высоких цифр удается добиться благодаря использованию относительно неинтенсивной 2-лекарственной химиотерапии в комбинации с гамма-облучением или без него. По сути, эту группу составляют больные с орбитальными опухолями (до метастазирования), пациенты с новообразованиями благоприятных участков и пациенты с небольшими новообразованиями в неблагоприятных участках, которые были полностью хирургически удалены.

Низкий риск, подгруппа B. Эти пациенты чуть многочисленнее, имеют выживаемость выше 80%, но нуждаются в более интенсивной 3-лекарственной химиотерапии, обычно в комбинации с гамма-облучением. Эта группа состоит из всех пациентов с неметастатическими, неорбитальными опухолями благоприятных локализаций, которые все еще видны после первоначальной операции. Также сюда входят больные с неметастатическими, малыми неблагоприятными опухолями, которые имеют крупный размер и/или распространяются на региональные лимфатические узлы. Приблизительно 15-20% всех больных с впервые возникшей рабдомиосаркомой будут подпадать под категорию низкого риска. Пациенты с альвеолярной РМС не входят в эту группу.

Выраженный риск. К этой категории относится большинство пациентов с впервые диагностированной РМС. Сюда входят больные с неблагоприятными новообразованиями, которые не удалось полностью удалить при первичной операции, пациенты в возрасте до 10 лет с эмбриональной рабдомиосаркомой, которая распространилась на другие части тела, а также все пациенты с неметастатическими альвеолярными опухолями. При использовании комбинации химио- и радиотерапии благоприятный исход для этой категории можно ожидать в 50% случаев, а в определенных подгруппах – 70%.

Высокий риск. В эту группу входит приблизительно 10-15% от всех больных с недавно диагностированной РМС. Прогноз для этих детей, как правило, довольно плох и составляет примерно 20-35%, даже при очень агрессивной химиотерапии в комбинации с гамма-облучением и хирургией. В эту категорию входят все больные с метастатической альвеолярной РМС, пациенты в возрасте от 10 лет и старше с метастатической эмбриональной РМС, а также две другие подгруппы, которые в настоящее время считаются промежуточными: дети в возрасте до года с метастатической эмбриональной РМС, для которой 5-летняя выживаемость составляет менее 20%, и дети с опухолями конечностей с региональным узловым распространением, у которых 5-летняя выживаемость составляет приблизительно 30%.

Диета

Специфические рекомендации по поводу питания при рабдомиосаркоме отсутствуют. При этом некоторым больным может потребоваться назначение назогастрального или парентерального питания на определенных этапах химиотерапии. Это особенно актуально для больных с опухолями в области головы и шеи, у которых часто возникает отек слизистой верхних отделов пищеварительного тракта после радиотерапии.

Профилактика

Для снижения риска появления многих видов злокачественных новообразований достаточно провести несложную модификацию образа жизни, которая бы включала в себя борьбу с лишним весом, отказ от курения и употребления спиртосодержащих напитков. К сожалению, положительное влияние подобных мероприятий на предупреждение формирования рабдомиосаркомы не выявлено.

Единственные известные факторы риска появления РМС, такие как возраст, пол, некоторые врожденные заболевания, – нельзя изменить. Можно сделать вывод, что на сегодняшний день не существует способов обезопасить себя от появления рабдомиосаркомы. Несмотря на отсутствие профилактических мер, в большинстве случаев РМС успешно поддается лечению.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле

Для полного устранения онкологических заболеваний этого типа требуются серьезные манипуляции и процедуры, которые доступны далеко не в каждой больнице. При многих израильских госпиталях работают специализированные онкоцентры, оказывающие мультидисциплинарную медицинскую помощь, существенно повышающую шансы на выздоровление.

В этой стране лечебный процесс основывается на результатах многолетних научных исследований и огромном практическом опыте докторов, занимающихся терапией этих заболеваний в течение многих лет. В Израиле показатели устранения патологических новообразований считаются одними из лучших в мире. Этого удалось добиться благодаря высокому профессионализму врачей-онкологов, а также использованию современных медицинских технологий, повышающих эффективность и уровень безопасности для больных.

Для диагностических целей в израильских клиниках используется передовое оборудование, позволяющее добиться максимально допустимой визуализации новообразований. В список исследований входит компьютерная, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, а также методы радиоизотопной и ультразвуковой диагностики. При внутриполостной локализации опухолей используются эндоскопические методики. Помимо визуализации рабдомиосаркомы, подобные процедуры могут выполняться для забора биологического материала или для полного удаления новообразования, если оно имеет небольшие размеры.

После установки локализации и объема опухоли специалисты больницы разрабатывают индивидуализированную лечебную программу, основанную на гистологическом типе РМС, стадии, клинической группе и общем состоянии больного. В специализированных онкоцентрах используются следующие методы устранения новообразований:

• Радикальная хирургия, которая позволяет полностью устранить первичные и вторичные очаги рабдомиосаркомы. Успешность напрямую зависит от характеристик опухоли, но если они благоприятные, то, как правило, удается добиться полной ремиссии.
• Для лечения РМС широко используется пред- и послеоперационная химиотерапия. При невозможности проведения хирургического удаления этот метод считается основным. Назначение противоопухолевых препаратов позволяет контролировать рост опухоли и снизить вероятность появления метастазов.
• Радиотерапия показана не во всех случаях, а только при наличии чувствительности РМС к гамма-облучению.
• Особые надежды в плане инновационного лечения возлагаются на таргетную терапию, включающую в себя применение специально созданных антител. Помимо основного лечения, эта методика позволяет повысить эффективность других манипуляций, а также снизить выраженность побочных реакций противоопухолевых препаратов.

Лучшие больницы Израиля

Медицинский центр «Ассута». Это специализированная клиника, занимающаяся устранением наиболее сложных онкологических образований. Терапия подбирается индивидуально согласно особым параметрам течения заболевания и личным предпочтениям больного. Диагностика осуществляется благодаря применению передовой медицинской аппаратуры. Помимо основных способов лечения рабдомиосаркомы, на базе центра «Ассута» применяется крио- и биотерапия, а также радиоволновая и лазерная хирургия, позволяющая добиться эффективного удаления опухолевых тканей без вреда для здоровых участков тела.

Госпиталь им. Сураски. Предлагает своим пациентам комплексную помощь в диагностике и лечении различных типов рабдомиосаркомы, способных развиваться как у взрослых, так и у детей. Сотрудники больницы работают сообща, чтобы обеспечить пациентов наиболее эффективным лечением, адаптированным под каждый клинический случай. Госпиталь тесно сотрудничает с научными институтами, что позволяет больным участвовать в исследованиях новейших препаратов, способных существенно повысить шансы на полное выздоровление.

Цены

Тип процедуры	Стоимость, $
Консультация онколога	от 540
Общий анализ крови	от 230
Биохимический анализ крови	от 270
Курс химиотерапии	от 5300
Таргетная терапия	от 4700
Иммунотерапия	от 2300
ПЭТ-КТ	от 1600
МРТ	от 1500
Биопсия	от 600
Удаление опухоли головы	от 32000

Отзывы о лечении в Израиле

Роза, 29 лет, г. Ростов-на-Дону. «Все началось с того, что я обнаружила у своего сына на шее странную опухоль. Я сначала подумала, что это воспаленный лимфатический узел, но все оказалось гораздо страшнее. Мы сразу побежали к доктору, он назначил УЗИ с биопсией. Через неделю пришли результаты и выяснилось, что это была рабдомиосаркома. По совету мамы мы полетели в Тель-Авив к своей тете. Она нас познакомила с доктором, который работает в госпитале Сураски. Мы были наслышаны о хороших отзывах об этой больнице. Нас осмотрели, сказали, что опухоль на начальной стадии роста, поэтому ее можно быстро удалить. Процедура проходила не более часа. По итогу у Сашеньки уже полгода полная ремиссия, за что большое спасибо докторам из клиники им. Сураски». Артем, 35 лет, г. Белгород. «Два года назад у меня на ноге обнаружили шишку, которую сначала приняли за липому. После операции мне сообщили, что это была саркома и что она может вырасти на том же месте. Через полгода так и случилось, она стала больше и начала болеть при ходьбе. Прогноз был неутешителен, поэтому я обратился за помощью в клинику «Ассута». После 5 месяцев химиотерапии и двух операций ногу удалось спасти. Лечение было тяжелым и изнуряющим, но мне очень помогали с поддержкой семья и местные доктора. Без врачей я бы мог остаться инвалидом или даже погибнуть, поэтому выражаю им огромную благодарность».

Лечение рабдомиосаркомы в Германии

HELIOS. Крупнейшая сеть частных больниц, насчитывающая более сотни учреждений. На базе сети работает онкологический центр, включающий в себя междисциплинарную медицинскую бригаду, специализирующуюся на лечении злокачественных и доброкачественных новообразований различного гистологического происхождения. В больнице регулярно проводятся клинические испытания, направленные на поиски новых методов лечения рабдомиосаркомы. Специализированные отделения госпиталя предлагают своим больным инновационные подходы к лечению, основанные на применении современного оборудования, такого как CyperKnife, HIPEC, NanoKnife и т. д. Каждое отделение сосредоточено на конкретном виде злокачественного новообразования, что существенно повышает качество оказания медицинской помощи.

Клиники «Асклепия». Входят в состав обширной частной медицинской сети Германии. В онкологических центрах работают междисциплинарные команды, состоящие из хирургов, радиологов, врачей-патологов, а также взрослых и детских онкологов. Совместная работа различных специалистов позволяет усилить контроль над состоянием больного и подобрать оптимальную тактику для устранения его недуга. Высоких показателей в плане успешного выздоровления больных удалось достигнуть благодаря согласованной работе всего персонала, а также с помощью новейших медицинских технологий, повышающих качество диагностики и хирургического устранения новообразований.

Цены

Тип процедуры	Стоимость, евро
Консультация онколога	от 490
Общий анализ крови	от 430
Биопсия	от 680
Биохимический анализ крови	от 450
Курс химиотерапии	от 3900
Радиотерапия	от 7500
Реабилитационная программа (сутки)	от 240

Отзывы о лечении в Германии

Евгения, 29 лет, г. Екатеринбург. «Дочка некоторое время жаловалась на боль в ноге, я никаких изменений не видела, но решила сводить к доктору на всякий случай. После кучи анализов выяснилось, что это была мышечная саркома. После одной истории я напрочь перестала доверять нашим докторам, поэтому мы собрали вещи и полетели за помощью к моему брату в Берлин. Там по советам близких нашли клинику «Гелиос Берлин Бух», и за год, что мы там лечились, я ни разу не пожалела, что туда обратилась. Были сложные операции, лучевая и химиотерапия. Были тяжелые осложнения, и Тане пришлось ампутировать ногу. Я была вне себя от горя, но поняла, что главное, что мою дочь вылечили от рака и она остается жить. Постепенно адаптируемся к протезу, сдаем анализы раз в 3 месяца, и пока все хорошо». Артем, 33 года, г. Днепр. «У меня были проблемы с правым локтем. Беспокоила боль при сгибании, еще присоединился артрит и воспаление, с которыми я безуспешно боролся в течение нескольких недель. Сделал рентген, а там обнаружили опухоль. Сразу сказали, что, скорее всего, злокачественная, а после биопсии все опасения подтвердились. Диагноз «альвеолярная рабдомиосаркома левой локтевой ямки» ничего хорошего не сулил. Перед глазами ярко предстали перспективы, связанные с ампутацией руки по локоть. К превеликой радости, мне удалось договориться о лечении в клинике «Асклепия». В итоге я прошел все этапы лечения: от тяжелой операции до опустошающей химиотерапии. В награду мне сохранили руку и избавили от саркомы, за что премного благодарен немецким специалистам».

Лечение рабдомиосаркомы в России

Москва

ГКБ № 57 им. Д. Д. Плетнева. Входит в число наиболее крупных медучреждений столицы, на базе которой работают более 2000 врачей различных специальностей. В больнице имеется все необходимое оборудование для проведения сложных хирургических вмешательств. В ее состав входит онкохирургический стационар, оснащенный современной медицинской аппаратурой. В постоянном режиме здесь внедряются и применяются в клинической практике новые технологии и методики лечения злокачественных новообразований. Для онкологических больных здесь реализуется широкий спектр квалифицированной медицинской помощи, направленный на устранение патологии и улучшение общего самочувствия больных.

Городская онкологическая больница № 62. Оказывает полный спектр онкологической помощи для людей, страдающих от рабдомиосаркомы и других видов злокачественных новообразований. Имеются все необходимые условия для полного диагностического обследования, а также хирургического и химиотерапевтического устранения опухоли. Для больных доступны современные исследовательские методики, включая КТ, МРТ, УЗ-исследование, сцинтиграфию и др. В больнице работают опытные хирурги и онкологи, в совершенстве владеющие современными диагностическими и лечебными манипуляциями.

Цены

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация онколога	от 2400
Общий анализ крови	от 650
Биомикроскопия глаза	от 620
Биохимический анализ крови (полный)	от 3800
Риноскопия	от 1200
УЗИ брюшной полости	от 2000
Кишечная пластика мочевого пузыря	от 170000
Удаление саркомы мягких тканей	от 26000

Отзывы о лечении в Москве

Олег, 31 год, г. Нижний Новгород. «Моему сыну Саше в 2 года поставили диагноз «эмбриональная рабдомиосаркома правой ноги». Сначала мы не придали особого внимания образованию, но после операции гистология показала злокачественность опухоли. Надо было решать вопрос о лечении в ближайшие дни, и по совету друзей мы обратились за помощью в больницу им Плетнева. Там Сашу направили на кучу анализов, после которых сказали, что можно сделать операцию. Опухоль удалили быстро и без осложнений. Потом был этап химиотерапии, который мы успешно перенесли и добились полной ремиссии». Алена, 22 года, г. Москва. «Когда мне было 14 лет, я заметила у себя на шее странную опухоль. Мы пошли с родителями в 62-ю городскую онкологическую больницу, там отправили на анализы. Оказалось, что у меня росла эмбриональная рабдомиосаркома. В течение 54 недель я проходила сочетанную химио- и радиотерапию. Это был тяжелый этап в моей жизни, который я бы никогда не прошла без помощи своих родных и докторов, за что выражаю им огромную благодарность».

Санкт-Петербург

Городской клинический онкологический диспансер. Возглавляет список лучших больниц, специализирующихся на лечении злокачественных новообразований. Сотрудники имеют обширный клинический опыт в проведении сложных манипуляций и процедур, направленных на устранение рабдомиосарком и других опухолей мягких тканей. На базе диспансера разработана и внедрена система сопровождения лучевой терапии, позволяющая существенно снизить выраженность побочных реакций от гамма-облучения. При этом больница является единственным местом в Санкт-Петербурге и во всем северном регионе, где используется передовой радиологический аппарат MultiSource HDR.

ФМИЦ им. В. А. Алмазова. Является мультидисциплинарным медицинским учреждением, в котором выполняются хирургические вмешательства различной степени сложности. Специалисты больницы проводят оперативное удаление новообразований, расположенных в области шеи, груди, спины, головы и конечностей. Для выполнения вмешательств такого рода в госпитале имеется необходимая аппаратура. Врачи центра имеют высокий уровень профессиональной подготовки, что позволяет улучшить прогноз для больного и повысить вероятность полного выздоровления.

Цены

Тип процедуры	Стоимость, руб.
Консультация онколога	от 1600
Общий анализ крови	от 180
Биохимический анализ крови (полный)	от 3500
Биомикроскопия	от 450
Рентгенография грудной клетки	от 1100
УЗИ брюшной полости	от 1400
Лобэктомия	от 44000
Психологическая помощь онкобольным	от 1000

Отзывы о лечении в Санкт-Петербурге

Дарья, 23 года, г. Волгоград. «Заболевание у меня обнаружили в 13 лет, после того как меня забрали на скорой с сильной болью внизу живота. Направили на ургентную операцию, где выяснилось, что у меня растет опухоль в полости таза. Через неделю мы с семьей уже были в Питере договариваться насчет лечения в онкологическом диспансере. В совокупности все лечение заняло около года, за это время я перенесла 2 операции, несколько курсов гамма-облучения и химиотерапии. В итоге уже 10 лет я в состоянии ремиссии, за что большое спасибо врачам». Юлия, 34 года, г. Санкт-Петербург. «Нашей дочери Наташе в 5 лет поставили диагноз «эмбриональная рабдомиосаркома правой стопы». Необходимо было срочно оперироваться, и мы с мужем приняли решение обратиться в больницу Алмазова. Нас там посмотрели и сразу объявили, что опухоль редкая и локализация не очень хорошая, поэтому нужно надеяться на чудо. После 3-ех операций, кучи препаратов и радиотерапии удалось задавить эту гадость, за что мы с дочкой очень благодарны нашим докторам».

Рабдомиосаркома – это злокачественная опухоль, поражающая преимущественно больных детского возраста. Лечение основывается на многих параметрах, главными из которых являются стадия и клиническая группа. На основании этого подбирается оптимальная терапевтическая тактика, которая может включать в себя хирургию, облучение, противоопухолевые препараты или их комбинацию. Успешность лечения напрямую зависит от локализации и гистологического типа опухоли. Наибольшие шансы на выздоровление имеют больные с эмбриональной РМС, которая располагается в области орбиты глаза, головы, шеи и мочеполовой системы.