Синовиальная саркома

Синовиальная саркома, или злокачественная синовиома, — это онкологическое поражение мягких тканей. Оно развивается из клеток синовиальных оболочек, сухожилий и сухожильных влагалищ. Опухоль не ограничена капсулой, поэтому легко врастает как в мягкие ткани, так и в твердые костные структуры.

Описание и статистика

В 50% случаев синовиальные саркомы поражают голеностопный или коленный сустав. Реже рост опухоли возникает в суставах рук и предплечий, иногда в шее и области головы. Патология с трудом поддается лечению.

В составе новообразования находятся кистозные полости, большое количество расщелин, некрозов и кровоизлияний. Опухоль обладает мягкой структурой, однако не исключена ее способность к кальцификации и отвердению. На разрезе при внешнем осмотре саркома похожа на филе рыбы — она имеет белый цвет и пещеристое строение. Внутри опухоли содержится слизистое отделяемое, напоминающее синовиальную жидкость. От других злокачественных новообразований она отличается отсутствием капсулы.

Заболевание характеризуется агрессивным течением и стремительным развитием. В подавляющем числе случаев оно практически не поддается лечению и довольно часто рецидивирует в ближайшие три года после терапии. Даже при успешном лечении метастазы синовиомы могут обнаружиться спустя 5-8 лет в легочной ткани, лимфоузлах или костях.

Согласно статистике, с синовиальной саркомой в равной степени сталкиваются и мужчины, и женщины. В большинстве случаев опухоль диагностируется в молодом возрасте — от 15 до 20 лет. Недуг считается редким — его диагностируют всего у трех человек из миллиона.

Код заболевания по реестру МКБ-10: С49 Злокачественное новообразование мягких и соединительных тканей.

Причины

Основные факторы, провоцирующие развитие синовиальной саркомы, доподлинно неизвестны. Однако в отдельную группу выделены причины, которые могут стать толчком к развитию злокачественного процесса. Перечислим их:

• Генетическая предрасположенность. Иногда в формировании синовиомы виновата неблагоприятная наследственность.
• Ионизирующее излучение. Влияние на организм высоких доз радиации провоцирует озлокачествление клеток в различных системах и тканях, в том числе и костной.
• Травмы. Серьезные повреждения суставов иногда становятся причиной саркоматозного перерождения клеток.
• Химические вещества. Воздействие канцерогенов опасно в любом возрасте. Злокачественный процесс может развиться в мягких тканях суставов.
• Иммуносупрессивная терапия. Проведение этого вида лечения в некоторых случаях приводит к онкозаболеваниям.
• Нездоровый образ жизни. Наличие вредных привычек.

Кто входит в группу риска?

Чаще всего заболевание диагностируется в возрастной группе 15-20 лет и практически никогда у лиц старше 40 лет. Злокачественная синовиома в первую очередь это болезнь молодых. Онкопроцесс, по мнению специалистов, в большинстве случаев обусловлен неблагоприятной наследственностью и негативным состоянием окружающей среды. То есть в группу риска по синовиальной саркоме входят подростки и молодые люди, проживающие в экологически неблагополучных зонах.

Симптомы

На ранней стадии злокачественного процесса, пока опухоль имеет небольшие размеры, клинические признаки не дают о себе знать. С прогрессированием саркомы возникают жалобы на неприятные ощущения в области пораженного сустава, заметное ограничение его двигательной активности. Чем мягче структура новообразования, тем менее выражена боль.

Если на этом этапе врач проведет пальпацию болезненного очага, он может обнаружить опухоль размерами от 2 до 20 см. Злокачественный процесс не имеет строгих границ, отличается слабой подвижностью, мягкой или плотной консистенцией. Кожные покровы над опухолью характерно выпячиваются, меняется их цвет и местная температура.

По мере прогрессирования синовиома деструктивно влияет на пораженные ею ткани, они разрушаются, и одновременно с этим усиливается болевой синдром. Сустав или целая конечность лишается возможности нормально функционировать, возникает онемение и частичная потеря чувствительности в связи с давлением опухоли на нервные окончания.

Если саркома поразила область шеи или головы, возникают такие симптомы, как ощущение инородного тела при глотании, сложности с дыханием, изменение голоса.

Кроме клинических проявлений синовиальной саркомы, у больного отмечаются общие признаки онкологической интоксикации. К ним относятся:

• хроническая слабость;
• непереносимость физических нагрузок;
• субфебрилитет;
• анорексия, похудение.

При появлении метастазов и распространении онкоклеток в региональные лимфоузлы наблюдается их уплотнение и увеличение в объемах.

Особенности синовиомы при локализации в отдельных суставах

Как было сказано выше, синовиальная саркома является трудноизлечимым заболеванием. Предлагаем узнать, какие симптомы она вызывает при расположении в разных частях тела.

Синовиальная саркома коленного сустава

Опухоль, поразившая коленный сустав, является неэпителиальным злокачественным новообразованием, как правило, вторичного типа. Причиной патологии становятся метастазы из соседних лимфатических узлов или тазобедренного сустава. При поражении фрагментов костной ткани специалист диагностирует остеосаркому, при вовлечении в злокачественный процесс хрящевых структур — хондросаркому.

При локализации синовиомы в полости коленного сустава признаком заболевания становится боль, охватывающая всю нижнюю конечность. На ее фоне нарушаются двигательные возможности ноги, например, неспособность подняться вверх по лестнице. Если опухоль растет наружу, то есть располагается ближе к коже, можно заметить местную отечность и провести диагностику, выявив заболевание на начальной стадии.

В случае поражения связочного аппарата нижняя конечность лишается всех функциональных возможностей, так как сустав начинает полностью разрушаться. При крупной опухоли меняется тканевой кровоток, поэтому в области ниже колена (в голени) возникает острый дефицит питательных веществ и кислорода.

Поражение локтевого сустава

Синовиома, поразившая локтевой сустав и костные структуры верхней конечности — плечо и предплечье, также нередко является вторичным злокачественным процессом. Она развивается в результате метастазирования атипичных клеток из других сарком. На начальной стадии заболевания симптомы практически отсутствуют, но с прогрессированием недуга и распространением его по суставной ткани и костям нервные окончания и сосуды сдавливаются, из-за чего страдает иннервация конечности.

В самом локте все сплетения находятся на ограниченном участке, поэтому симптомы синовиомы сопровождаются острыми болевыми ощущениями с чувством жара при сгибании и разгибании руки. Из-за активной деструкции тканей сустава ограничивается амплитуда движений. За счет быстрого деления злокачественных клеток опухоль стремительно увеличивается, внешне проявляясь множественными шишками, связанными с проникновением онкопроцесса в щели сустава.

Костные структуры в месте синовиомы истончаются, поэтому человек начинает чаще сталкиваться с переломами, которые могут возникнуть при легких травмах. Онемение, боль и жар ощущаются даже в пальцах пораженной конечности.

Синовиальная саркома плечевого сустава

Опухоль может быть первичной, возникнув на фоне интенсивного ионизирующего излучения, травмирования или неблагоприятной наследственности, или вторичной при метастазировании из других онкооочагов.

Ранние стадии патологии практически не определяются. Обнаружить злокачественный процесс можно лишь случайно, например, при плановом прохождении УЗИ. С прогрессированием синовиомы развиваются такие симптомы, как местный отек и гиперемия кожных покровов, боль в плечевом суставе, его внешняя деформация, мешающая амплитуде движения рукой.

Виды, формы

По тканевому строению синовиальные саркомы бывают двух видов:

• Целлюлярная. Новообразование развивается из клеток железистого эпителия. По структуре состоит из кистозных и папилломатозных изменений.
• Волокнистая. Опухоль растет из волокон, напоминающих природу фибросаркомы.

По морфологическому строению:

• альвеолярная;
• фиброзная;
• гигантоклеточная;
• гистоидная;
• аденоматозная;
• смешанная.

По классификации ВОЗ синовиомы делятся на две формы:

• Монофазная. Злокачественный процесс состоит из веретенообразных и крупных светлых клеток. Дифференциация опухоли слабо выражена, что негативно сказывается на ее диагностике.
• Бифазная. Новообразование состоит из синовиальных клеток, схожих по виду с фибросаркомой. Опухоль имеет множественные полости. Дифференциация выражена.

Наилучший прогноз на выживаемость отмечается при синовиомах бифазного типа.

Крайне редко выявляется такая разновидность, как фасциогенная светлоклеточная синовиома. По внешнему виду и признакам клинических проявлений имеет много общего с пигментной онкомеланомой, по этой причине ее непросто диагностировать. Опухоль поражает фасции и сухожилия. Отличается медленным формированием.

Также в последнее время часто выявляются такие редкие синовиомы, как саркома передней брюшной стенки, брюшины и забрюшинного пространства. Внешне они выглядят как пигментные пятна, которые со временем перерождаются в меланосаркомы. Клинические признаки при поражении брюшной стенки выражены слабо, при этом опухоль обладает высокой степенью злокачественности. Уже с ранних стадий она начинает распространять метастазы в другие системы и органы. При визуальном осмотре пациента под кожей живота врач может прощупать новообразование, смещаемое в сторону вместе со складкой дермы. С прогрессированием онкопроцесса нарушается общее самочувствие больного, он слабеет, отмечается небольшая гипертермия. При травматизации пигментного пятна возникают такие осложнения, как присоединение вторичной инфекции, изъязвление и некроз всей синовиомы.

При локализации злокачественного процесса в забрюшинном пространстве опухоль располагается глубоко, тесно контактируя с задней стенкой брюшины. Она оказывает непосредственное давление на нервные окончания и сосуды, вызывая резкие болевые ощущения, потерю чувствительности и параличи. При прогрессировании злокачественного процесса постепенно разрушается спинной мозг и позвоночный столб. При пережатии нижней половой вены отмечаются массивные отеки ног и нарушение кровообращения. В печени скапливается большой объем жидкости, она также не справляется со своими функциями, развивается асцит.

Классификация международной системы TNM

Перед подбором лечебной тактики необходимо гистологическое подтверждение, определяющее морфологический тип опухоли и степень его злокачественности. На практике помогает в этом TNM-классификация. Рассмотрим ее подробнее в следующей таблице.

Стадии	Т — первичная опухоль	N — регионарные лимфоузлы	М — отдаленные метастазы
IA	Т1	N0	М0
IIA	T2	N0	М0
IIB	T3	N1	М0
III	Т любая	N1	М0
IV	Т любая	N любая	M1

Расшифровка перечисленных критериев в таблице:

1. Т — первичная опухоль.

Т1 — новообразование до 5 см.

Т2 — опухоль более 5 см.

Т3 — злокачественный процесс поражает магистральный сосуд, основной нерв, кость.

2. N — метастазы в регионарных лимфоузлах.

N0 — отсутствуют.

N1 — имеются, количество не учитывается.

3. М — отдаленные метастазы.

М0 — не обнаружены.

М1 — присутствуют.

Стадии

TNM-классификация помогает в уточнении морфологических и клинических данных заболевания. Также она используется для определения стадийности онкопроцесса. Это поможет врачу при выборе оптимального протокола лечения. Рассмотрим в следующей таблице, какие этапы злокачественной синовиомы бывают.

Стадии	Описание
I	Опухоль в размерах не превышает 5 см. Обладает низкой степенью злокачественности. Не дает метастазы. При обнаружении патологии на этой стадии прогноз на 5-летнюю выживаемость благоприятный — 90%.
IIA	Размер новообразования более 5 см. Метастазы любого вида отсутствуют.
IIB	Саркома разрастается, поражая важные структуры — нервы, сосуды, костные ткани. Вторичные злокачественные изменения присутствуют в регионарных лимфоузлах.
III	Опухоль разрастается, поражая соседние структуры. Метастазы в лимфоузлах. Отдаленных вторичных онкоочагов не выявляется. Прогноз на выживаемость ухудшается.
IV	Площадь злокачественного процесса не поддается измерению. Поражаются важные костные структуры, сосуды и нервы. Отмечается множественное метастазирование по всему организму. Прогноз на 5-летнюю выживаемость практически равен нулю.

Диагностика

Первые симптомы синовиальной саркомы, как правило, неспецифичны, поэтому на начальной стадии постановка диагноза затруднена. По клиническим проявлениям злокачественный процесс похож на такие патологии суставов, как артрит, синовиома, бурсит.

Чтобы определиться с диагнозом, специалист может назначить нижеперечисленные виды обследований:

• Рентгенография. Оценивает характер новообразования в суставе, позволяет идентифицировать признаки кальцинирования.
• КТ и МРТ. Визуализирует опухоль и степень ее прорастания в соседние ткани.
• Ангиография. Изучает сосуды, питающие новообразование. Определяет сложность оперативного вмешательства.
• Радиоизотопное исследование. Проводится с использованием стронция-85. Это вещество скапливается в тканях опухоли, что дает возможность оценить расположение злокачественного процесса, его границы и распространение по организму.
• Неспецифическим онкомаркером синовиальной саркомы является антиген кальретинин. Это вещество при значительном повышении в крови исследуемого указывает на наличие злокачественного процесса в организме, в частности саркомы мягких тканей, и требует немедленной углубленной диагностики.
• Наиболее точным методом в постановке диагноза является биопсия саркомы с дальнейшим гистологическим исследованием. Определившись с типом опухоли, врач составляет индивидуальную программу лечения и предполагаемый прогноз на выживаемость.

Для исключения ошибки в диагнозе необходимо провести дифференциацию новообразования с такими злокачественными патологиями, как:

• фибросаркома;
• мезотелиома;
• гемангиоэндотелиома;
• альвеолярная саркома;
• эпителиоидная саркома;
• светлоклеточная саркома.

Лечение

Борьба с синовиомой в 70% основана на полной резекции злокачественного процесса. Опухоли в крупных по размеру суставах — тазобедренном, коленном или плечевом — врастают в лимфатические узлы и магистральные кровеносные сосуды, в связи с чем возникают частые рецидивы и множественные метастазы недуга, поэтому прибегают к ампутации конечностей.

Первая стадия. На этой стадии, когда размер синовиомы не превышает 3-5 см, злокачественные элементы могут остаться вблизи зоны онкоочага, поэтому, помимо хирургического вмешательства, всегда назначается лучевая терапия. Благодаря ей можно полностью уничтожить злокачественные клетки и предотвратить рецидивы заболевания.

Вторая и третья стадия. Операция по-прежнему является основным методом лечения. Во время нее удаляют соседние лимфатические узлы с атипичными элементами.

В случае неоперабельности больного, назначаются химиотерапевтический и облучающий методы. Если онкоочаг локализуется в коленном, локтевом или плечевом суставе, при обширной опухоли применяются химиопрепараты посредством изолированной перфузии пораженной конечности. Как правило, в этом случае используются «Ифосфамид» с «Доксорубицином».

Четвертая стадия. Ампутации подвергается вся конечность. Если пациент желает сохранить орган, а от комплекса «Ифосфамида» и «Доксорубицина» отсутствует желаемый эффект, лечить синовиому продолжают комбинациями «Гемцитабина» и «Доцетаксела» или «Винорельбином».

Независимо от стадии онкопроцесса, каждому пациенту протокол терапии подбирается по индивидуальной схеме, направленной на предупреждение рецидивов и распространения метастазов в другие органы.

Хирургическое лечение

Качество диагностики напрямую влияет на эффективность оперативного лечения. Вмешательство при синовиоме проводится перечисленными ниже способами:

• Локальное удаление. Осуществимо только на первой стадии заболевания, когда предварительное обследование подтвердило доброкачественность новообразования или убедиться в онкопоражении до операции не удалось ввиду отдельных факторов. Дальнейшая тактика лечения напрямую зависит от гистологического изучения изъятых тканей и выявления их злокачественности. Рецидив заболевания составляет до 90%.
• Широкое иссечение. Оперативное вмешательство проводится с захватом близлежащих тканей площадью 3-5 см. Рецидивы синовиомы в этом случае возникают в 50%.
• Радикальная резекция. Опухоль удаляют в анатомической области, с сохранением органа, но приближая операцию к ампутации. В данном случае обычно применяется протезирование, а именно замена сосудов и сустава, резекция кости, пластика нервных окончаний. После вмешательства все дефекты скрываются с помощью аутодермопластики. Также могут использоваться кожные лоскуты или пересадка мышечных тканей. Рецидивы злокачественного процесса случаются в 14-20% случаев после удаления синовиомы.
• Ампутация. При поражении магистрального сосуда, главного нервного ствола, кости и массивном распространении опухоли на ткани конечности прибегают к полной или частичной ее резекции. Риск рецидивов в этом случае самый низкий — 10-15%.

Используя оперативное лечение совместно с химиотерапией и облучением, есть шансы сохранить орган в 90% клинических ситуаций. Удаление регионарных лимфатических узлов вместе с очагом поражения проводится при условии, что морфологическое исследование подтвердило факт озлокачествления их тканей. Только с профилактической целью прибегать к данному действию не рекомендуется.

Лучевая терапия

При злокачественной синовиоме радиотерапия проводится следующими методами:

• Предоперационная или неоадъювантная. Необходима для инкапсулирования опухоли, уменьшения ее в размерах, повышения эффективности предстоящей операции. Общая доза 50 гр.
• Интраоперационная. Сокращает риск рецидивов на 40%. Для синовиомы суставов справедливая доза 12-15 г, саркомы забрюшинного пространства и брюшной стенки — 15-18 г.
• Послеоперационная или адъювантная. Назначается при невозможности выполнения хирургического лечения ввиду запущенности злокачественного процесса и распада опухоли. Общая доза — 60 г.

Если лучевая терапия используется в комплексе с операцией, в течение 5 лет отсутствие рецидивов наблюдается у 70-90% больных.

Химиотерапия

Лечение химиопрепаратами применяется комплексно как с проведением оперативного вмешательства, так и без него. Во всех случаях прибегают к использованию «Доксорубицина». Данное цитостатическое средство применяют в индивидуальных схемах с другими препаратами, что позволяет повысить общую эффективность от комбинированной терапии.

Если синовиома неоперабельна или возникло развитие множественных метастатических осложнений, применяют метод изолированной гипертермической перфузии суставов с помощью повышенных доз цитостатических средств, например «Мелфана», «Доксорубицина» и «Цисплатина». В такой ситуации шансы сохранить конечность больного увеличиваются до 85% ввиду наступления резорбции опухоли.

Паллиативное лечение

При местно локализующихся неоперабельных онкопроцессах и множественных метастазах рекомендуется проведение вспомогательной или паллиативной терапии. Обычно к такому подходу прибегают на третьей и четвертой стадии злокачественного процесса. В его основе будет общая детоксикационная очистка организма, коррекция анемии, назначение анальгетиков и антибиотиков, седативных средств и т. д. Метод позволяет временно улучшить самочувствие больного и продлить ему жизнь, но радикально не повлиять на имеющийся диагноз.

Народное лечение

Помимо официальной терапии, существуют и способы борьбы со злокачественными заболеваниями в домашних условиях. Немало пациентов использует их без ведома врача, что совершенно напрасно. Лекарственные травы и продукты животного происхождения не могут быть медикаментозными средствами, признанными в онкологии. Никто не занимался их изучением, поэтому утверждать, что они помогут радикально справиться с опухолью, нельзя. Специалисты настаивают на том, что раковые новообразования и саркомы должны лечиться под наблюдением медицинского персонала. Другие виды терапии могут быть просто опасны.

Процесс восстановления

После того как период лечения завершается, больной переводится под наблюдение медицинского персонала клиники. На реабилитационном этапе ему назначаются такие обязательные исследования, как рентгенография, компьютерная томография, ЭКГ, анализы крови на онкомаркеры.

На протяжении года после выписки пациент должен посещать врача регулярно — раз в 2 месяца. Именно за этот промежуток времени могут проявиться осложнения и побочные эффекты лечения, в частности метастазы. В таких случаях назначаются срочные меры, необходимые для повышения выживаемости пациентов.

Диета

Лицам с саркомами мягких и твердых тканей рекомендовано сбалансированное дробное питание не реже 5-6 раз в сутки. Пища должна быть тщательно пережевана. Предпочтение следует отдавать фруктам, овощам и злакам, которые максимально насыщают организм микроэлементами, необходимыми для поддержки иммунитета и улучшения самочувствия больного.

Полезно употреблять в пищу печень, морепродукты, сливочное масло, яичный желток, брокколи, так как в них содержится огромное количество витамина А. Это известный антиоксидант, который важен для роста и регенерации поврежденных злокачественным процессом тканей. Он отвечает за улучшение защитных сил организма и помогает противостоять любым инфекционным факторам.

Крупы — гречневая, ячневая, овсяная и рисовая, все виды орехов, бобовые и свинина богаты витамином В1. Этот микроэлемент восстанавливает активность клеточных структур организма, способствуя нормализации их регенеративных качеств.

Грибы (лисички, вешенки, шампиньоны и пр.), мясо птицы, куриные яйца, морская рыба, томаты, капуста и кисломолочная продукция обеспечивают поступление в организм оптимального количества витамина В2. Этот компонент важен для роста и обновления тканей.

Фасоль, кукуруза, субпродукты, пророщенные злаки, мясо птицы и орехи насыщают витамином В3. Этот микроэлемент положительно влияет на состояние иммунитета, особенно в процессе антибиотикотерапии, нормализует работу нервной системы.

Тыквенные и кунжутные семечки, фасоль, неочищенный рис, пивные дрожжи, ядра абрикоса и гречневая крупа содержат большое количество витамина В9 и В12. Данные микроэлементы несут ответственность за производство новых здоровых клеток, снимают признаки утомляемости и сонливости, эвакуируют токсины из организма.

Также при саркоме полезно употреблять в пищу ягоды смородины, шиповника, рябины, облепихи и калины, есть сладкий болгарский перец и киви, все виды капусты, так как эти продукты непосредственно участвуют в обновлении соединительной ткани и нейтрализации ядов.

Миндаль, кешью, филе лосося и судака, кальмары, растительное масло насыщают витамином Е. Это мощный антиоксидант, который отвечает за защитные функции организма, нейтрализует активность свободных радикалов, защищая клетки от разрушения и мутации, что может оказаться причиной формирования злокачественных опухолей.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. Синовиальная саркома чаще встречается в детском и подростковом возрасте. Среди всех онкологических заболеваний данный недуг диагностируется в 4% случаев. Синовиома у маленьких пациентов отличается высокой злокачественностью, повышенным риском распространения метастазов и рецидивами. В качестве лечения у детей и подростков применяются хирургический, лучевой и химиотерапевтический методы. При выборе каждого из подходов врач ориентируется на размеры первичной опухоли и степень ее дифференциации. Если площадь злокачественного новообразования не превышает 5 см, не прорастает в соседние ткани и органы, назначается операция. В осложненных случаях, когда опухоль распространилась по большой поверхности, первично рекомендуется провести химиотерапию, а затем решить вопрос об актуальности хирургического лечения и использовании других методов.

К сожалению, в отношении злокачественной синовиомы у детей и подростков до сих пор не найдена оптимально эффективная схема химиовоздействия, к которой была бы высокочувствительна опухоль. При своевременной постановке диагноза и лечении прогноз на 5-летнюю выживаемость в молодом возрасте более благоприятный — он составляет около 90%. В случае множественных метастазов и поражения регионарных лимфатических узлов выживаемость пациентов едва достигает 10%.

Беременность. Синовиальные саркомы чаще встречаются у лиц моложе 20 лет, но возникновение злокачественного процесса в период беременности нельзя исключать полностью. Прогноз при сочетании данного диагноза и положения будущей мамы обычно неблагоприятный, поэтому к лечению рекомендуется приступать немедленно. Операции беременным женщинам выполняют по тем же принципам, что остальным пациентам, но со всеми предосторожностями. Хирургическое вмешательство в большинстве случаев не влияет на последующее вынашивание плода, согласно многолетним наблюдениям, не было описано ни одного случая рождения нездорового ребенка с учетом проведенного лечения. Химиотерапия и облучение возможны только после прерывания беременности или родов. Вновь планировать материнство не рекомендуется в течение 3-5 лет.

Преклонный возраст. В пожилом возрасте данный диагноз практически не встречается. Несмотря на это у лиц старше 40 лет прогноз на 5-летнюю выживаемость не превышает 25%. Лечение проводится по основным принципам, справедливым для остальных пациентов. Если заболевание обнаруживается на третьей и четвертой стадии, обычно ограничиваются только паллиативной терапией.

Лечение синовиальной саркомы в России, Израиле и Германии

Борьба с синовиальной саркомой требует много сил и времени. Заболевание агрессивно, часто осложняется рецидивами, поэтому к выбору врача и медицинского учреждения нужно подходить со всей ответственностью. Предлагаем узнать, как лечат данную патологию в мире.

Лечение в России

Саркома в нашей стране поддается лечению, но многое зависит от стадии заболевания и его особенностей. Отечественные специалисты в индивидуальном порядке определяют, как бороться с патологией в конкретном случае. В терапии используют хирургический, химиотерапевтический и лучевой методы, чаще комбинируя их между собой. Операции проводятся обязательно практически при любой стадии синовиомы.

Стоимость диагностики и лечения чаще оплачивается из средств обязательного страхования (полис ОМС и т. д.), но поскольку на необходимые процедуры может быть очередь, а рак и саркома — это не те болезни, с которыми стоит затягивать, многие пациенты предпочитают не терять время и проходят обследование на платной основе. Предлагаем рассмотреть примерные цены на диагностику и терапевтические услуги на базе Санкт-Петербургской клиники «Де Вита».

Название медицинской услуги	Стоимость, рубли
КОНСУЛЬТАЦИЯ ОНКОЛОГА	2000
КОМПЛЕКСНАЯ ОНКОДИАГНОСТИКА	9500
ХИМИОТЕРАПИЯ (КУРС ПО ПРОТОКОЛАМ ЗАРУБЕЖНЫХ КЛИНИК)	От 18000
РАДИОТЕРАПИЯ	От 30000
ОПЕРАЦИЯ	20000

Где проводится лечение синовиальной саркомы в России?

• Онкологический центр Sofia, г. Москва.
• Клиника «К+31», г. Москва.
• Медицинский центр De Vita, г. Санкт-Петербург.

Рассмотрим отзывы о перечисленных лечебных учреждениях.

Мария, 40 лет. «С подозрением на саркому оказались с 12-летней дочкой в клинике «Де Вита». Счастлива, что диагноз не подтвердился, опухоль оказалась доброкачественной, была сделана операция, выписали домой на следующий день. Очень хорошая клиника». Оксана, 35 лет. «В медицинском центре «София» мои знакомые лечили ребенка от синовиальной саркомы. С их слов, работают настоящие профессионалы, лечение ведется с участием зарубежных врачей».

Лечение в Германии

Борьба с синовиальной саркомой в немецких клиниках основана на хирургическом подходе, а облучение и химиотерапия являются вспомогательными методами. Врачи Германии при наличии возможности отдают предпочтение микрохирургическим оперативным вмешательствам малоинвазивного типа.

Во время операции пациент находится под наркозом, а хирург осуществляет несколько точечных разрезов, позволяющих ему ввести в организм больного необходимый инструментарий. Весь процесс резекции злокачественного новообразования контролируется визуально с помощью современных технологий. Точность иссечения мутированных тканей при таком подходе довольно высока. Малоинвазивные операции выполнимы на первой и второй стадии саркомы, при этом восстановительный период продолжается не более 4 дней, после чего пациент выписывается из клиники.

Классическая хирургия при синовиоме используется значительно чаще ввиду поздней диагностики злокачественного процесса. Она основана на иссечении опухоли, пораженных регионарных лимфоузлов и небольшой площади прилегающих здоровых тканей. Крайне редко немецкие специалисты прибегают к ампутации конечности.

Лучевая терапия в Германии считается эффективной при условии расположения саркомы в мягких тканях. Нередко этот метод сочетается с хирургическим. Химиотерапия применяется при агрессивных видах опухоли и практически никогда на ранних стадиях. В последнем случае рекомендуется трансплантация стволовых клеток костного мозга, которая позволит затормозить злокачественный процесс активацией собственного иммунитета.

Какой будет примерная стоимость лечения в немецких клиниках, рассмотрим в следующей таблице.

Название медицинской услуги	Цены, €
ПОЛНЫЙ КОМПЛЕКС ОНКОДИАГНОСТИКИ, ВКЛЮЧАЯ ПЭТ — КТ	4397
КОНСУЛЬТАЦИЯ ОНКОЛОГА	600
ХИМИОТЕРАПИЯ (ЗА КУРС 5 ДНЕЙ)	3000-5000
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ (КУРС 10-30 ПРОЦЕДУР)	10000
ОПЕРАЦИЯ	От 20000
ПЕРЕСАДКА СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК	120000

В каких клиниках Германии ведется прием лиц, страдающих злокачественной синовиомой?

• Клиника «Шарите», г. Берлин.
• Медицинский центр «Норд Клиник Альянс», г. Бремен.
• Клиника «Хелиос», г. Берлин.

Рассмотрим отзывы к перечисленным медучреждениям.

Светлана, 37 лет. «С саркомой коленного сустава на лечение в Германию ездила моя близкая родственница. Опухоль удалили, потом была недолгая реабилитация, вернулась домой с благоприятным прогнозом, в общем, она довольна». Надежда, 39 лет. «С диагнозом «синовиома» столкнулся мой племянник 16 лет. Врач объяснил, что у детей излечение проходит успешнее, но лучше обратиться за границу. Сестра выбрала Германию, берлинскую клинику «Шарите». Сейчас племяннику 21 год, он здоров».

Лечение синовиальной саркомы в Израиле

Борьба с синовиальной саркомой в израильских клиниках начинается с тщательной диагностики для подтверждения диагноза поступившего пациента. Если сомнений в заболевании нет, врачи подбирают тактику лечебных действий, зависящую от стадии синовиомы и сложности онкологического процесса.

Как и в ряде других стран, израильские специалисты прибегают к хирургическому лечению. Так как саркома мягких тканей лишена капсулы и легко разрастается в очаге новообразования, иссечение опухоли затруднено и обычно требует проведения обширной операции, то есть ампутации всей конечности. Но врачи Израиля не спешат лишать человека руки или ноги, отдавая предпочтение щадящим хирургическим вмешательствам, которые помогут сохранить орган и восстановить его функциональность в реабилитационном периоде. Операция проводится под микроскопом, контроль которого не позволит оставить в зоне поражения атипично измененные ткани.

Только в крайних случаях специалисты вынуждены отказываться от сохранения конечности, если опухолью поражены магистральные кровеносные сосуды и нервы либо локализация онкопроцесса отмечается в области стопы или кисти пациента. В будущем таким больным показано протезирование и проведение реабилитационных курсов.

При метастазирующей злокачественной синовиоме главными методами лечения становятся лучевая и химиотерапия. Оперативное вмешательство применяется в терминальной стадии недуга или локализации вторичных опухолей во внутренних органах, например в легочной ткани.

Лучевая терапия в израильских клиниках, как правило, представлена в двух видах — брахитерапия и дистанционное облучение. Нередко их сочетают друг с другом. Используемая в комплексе с ними химиотерапия позволяет снизить риск рецидивов злокачественного процесса и повысить 10-летнюю выживаемость пациентов до 54%.

Как альтернативный метод ампутации конечности в Израиле широко применима изолированная перфузия. Этот способ основан на введении в магистральные сосуды онкоочага высокой концентрации смеси специфических препаратов с противоопухолевыми свойствами. Процедура выполняется под общим обезболиванием. Чтобы усилить эффективность перфузии, предварительно обрабатываемая конечность нагревается до температуры 40 градусов. Успешность данного метода в Израиле при саркоме мягких тканей приближена к 100%.

Предлагаем узнать стоимость диагностических и лечебных процедур при злокачественной синовиоме.

Название медицинской услуги	Цены, $
КОНСУЛЬТАЦИЯ ОНКОЛОГА	600
АНАЛИЗЫ КРОВИ, ВКЛЮЧАЯ ОНКОМАРКЕРЫ	450
ИЗУЧЕНИЕ ЛИМФОУЗЛОВ НА НАЛИЧИЕ МЕТАСТАЗОВ	11000
БИОПСИЯ ОПУХОЛИ	3500
МРТ	600
ПЭТ — КТ	1670
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ	От 30000
ХИМИОТЕРАПИЯ	6000
РАДИОТЕРАПИЯ	12000
ИЗОЛИРОВАННАЯ ПЕРФУЗИЯ	18500

Куда можно обратиться в Израиле с синовиальной саркомой, где ведется прием?

• Клиника «Топ Ихилов», г. Тель-Авив.
• Медицинский центр «Рамбам», г. Хайфа.
• Клиника «Хаима Шиба», г. Рамат-Ган.

Рассмотрим отзывы о некоторых из перечисленных медицинских учреждений.

Амина, 45 лет. «Мужу на родине поставили диагноз «синовиома 2-й стадии плеча правой руки». Обратились в Израиль, клинику «Хаима Шиба». Заболевание подтвердилось. Сустав удалось сохранить, сделали операцию и облучение, 12 дней длилась реабилитация. Верим в лучшее». Вероника, 34 года. «У моей сестры в 28 лет был поставлен диагноз «синовиальная саркома заднего средостения, предположительно 4-й стадии». Понимая, насколько запущена болезнь, нам посоветовали обратиться в Израиль, в клинику «Топ Ихилов». И наша семья не жалеет, что это было сделано. Насколько это возможно, сестре помогли, сняли боли, интоксикацию, несмотря на неоперабельность».

Рецидивы

Вторичные онкопроцессы, как правило, встречаются при размерах первичной опухоли от 5 см и больше. Если новообразование было менее 5 см, но заболевание повторно дало о себе знать, скорее всего, причина заключается в неадекватном хирургическом вмешательстве.

Высокий риск рецидивов отмечается в первый год после оперативного лечения. Затем вероятность, что они появятся, плавно снижается. При стойкой ремиссии в течение 5 лет речь идет об успешной локализации злокачественного процесса.

Терапия при рецидивах синовиомы основана на тех же принципах, что и основное лечение. Обычно применяется оперативное иссечение опухоли, использование радио- и химиотерапии. Прогноз при вторичном злокачественном новообразовании обычно менее благоприятный.

Осложнения

При синовиомах, особенно на третьей и четвертой стадии онкопроцесса, могут возникать следующие виды осложнений:

• метастатические изменения в регионарных лимфатических узлах и отдаленного типа;
• патологическое сдавливание окружающих тканей;
• признаки перфорации и непроходимости кишечного тракта, связанные с перитонитом при воспалительном процессе в брюшной полости и забрюшинном пространстве;
• нарушение оттока лимфы, развитие слоновости на фоне поражения лимфоузлов конечностей;
• деформация суставов, частые переломы, истончение костей, ограничение двигательной активности;
• распад опухоли, возникновение кровотечений внутреннего характера;
• расстройства зрения, слуха и речевых возможностей, ухудшение внимания и памяти;
• потеря координации движений, парезы, параличи при поражении магистральных сосудов и важных нервов.

Метастазы

Какой именно орган вторичными изменениями поразит синовиальная саркома — предсказать довольно сложно. Считается, что в первую очередь страдают регионарные лимфатические узлы, а затем новыми «жертвами» становятся легкие, печень, головной мозг, кости позвоночника и бедра. При достижении опухолью 5 и более сантиметров начинается постепенная диссимиляция атипичных фрагментов по организму. Из-за отсутствия капсулы у синовиомы процесс роста и агрессивного развития новых онкоочагов ничем не ограничен.

Метастазы синовиальной саркомы с морфологической точки зрения отличаются от первичной опухоли. Они формируют больше некрозов, но вовлекают в злокачественный процесс меньше кровеносных сосудов и нервов. Иногда метастазы разрастаются быстрее первичного онкоочага, поэтому при их обнаружении сложно сделать вывод о том, какая опухоль была изначальной. Только гистологический анализ тканей новообразований позволяет разъяснить эту проблему.

Лечение метастатических изменений регионарных лимфатических узлов и вторичных опухолей заключается в использовании локальной терапии — хирургического вмешательства в комплексе с облучением. Затем перорально пациенту назначаются препараты химиотерапии — «Идарубицин», «Трофосфамид» и «Этопозид».

Метастазы в отдаленных органах устраняют путем оперативного иссечения при условии, что это одиночные онкоочаги. Множественные злокачественные процессы вторичного типа подвергать резекции бессмысленно — подобный подход в любом случае окажется неэффективным. Используются только средства химиотерапии и облучение.

При множественных метастазах и неблагоприятном прогнозе иногда применяется трансплантация стволовых клеток в костный мозг в виде иммунотерапии на фоне проведенного комбинированного лечения.

Прогноз

Синовиома довольно агрессивна по сравнению с некоторыми другими раковыми опухолями, поэтому в большинстве случаев лечебные мероприятия направлены не на борьбу с основным недугом, а на продление жизни пациента.

Необходимо тщательно выбрать медицинское учреждение и специалистов, поскольку ошибочная диагностика и лечение в случае с синовиальной саркомой — непозволительная роскошь.

Рассмотрим в следующей таблице статистические показатели выживаемости при синовиоме.

Стадии	5-летняя выживаемость
I	90,00%
IIA, IIB	40,00%
III	10-15%
IV	0-5%

Также есть предполагаемые прогнозы для отдельных возрастных групп. Считается, что при злокачественной синовиоме у лиц моложе 20 лет показатели 10-летней выживаемости равняются почти 90%. При тех же условиях в группе 20-40-летних пациентов 10-летняя выживаемость отмечается в каждом втором случае. У больных старше 40 лет этот показатель не превышает 25%.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие синовиомы, рекомендуется полноценно и качественно питаться, избегать стрессов, следить за личной гигиеной, закаливать организм и всячески повышать иммунитет. Также важно своевременно заниматься лечением любых инфекционно-воспалительных заболеваний, опухолей доброкачественного характера, бородавок и кожных наростов, гинекологических и урологических проблем. Необходимо отказаться от вредных пристрастий, например курения и алкогольной (наркотической) зависимости.

Ежегодно рекомендуется проходить цикл диагностических обследований, таких как рентгенография легких, УЗИ брюшной полости, анализы крови. Все это позволит своевременно обнаружить и вылечить рак любой локализации, в том числе синовиальную саркому, на ранней стадии ее развития с наиболее благоприятным прогнозом.