Что такое болезнь Иценко-Кушинга, как проявляется и лечится?

Синдром Кушинга является медицинским термином, использующийся среди врачей для объединения группы патологических состояний, во время которых осуществляется избыточное выделение гормонов корой надпочечников. При длительном воздействии этих веществ формируются разного рода изменения в организме, которые становятся симптомами заболевания и играют значимую роль для постановки диагноза.

Первые упоминания о болезни Иценко-Кушинга, симптомах и причинах датируются 1912 годом. В это время американский специалист выявил и описал недуг. Двенадцатью годами позднее синдром и болезнь были представлены неврологом Иценко, работающим в Украине. Собранные комплексные наблюдения специалистов были запротоколированы, после чего в 1932 году была создана работа про клинические проявления базофильных аденом тканей гипофиза.

Характеристика

Синдром Кушинга – это состояние, при котором нарушается естественный процесс взаимосвязей эндокринного аппарата. Надпочечники в норме выделяют определенные объемы кортизола. Когда происходит повышение данного гормона, у человека возникают беспокойства со стороны различных органов и систем. Функционал надпочечников подконтролен гипофизу. Чтобы уровень кортизола был достаточным, данная железа вырабатывает уникальное вещество – адренокортикотропин. Контроль за функцией этого участка возлагается на гипоталамус. Если данные взаимосвязи и контакты прерываются, то безграничная выработка кортизола провоцирует начало болезни Кушинга.

Изменение гормонального фона вызывает нарушения в работе всех систем и большинстве органов. В результате ткани подвергаются атрофии, дистрофии, искажаются метаболические процессы.

Как показывают статистические данные, женщины чаще испытывают на себе признаки болезни, нежели мужчины. Возрастной промежуток, на который приходится пик заболеваемости, составляет 20-45 лет. Болезнь Иценко считается достаточно редким отклонением, она диагностируется у одного пациента из 1 млн человек в год.

Причины появления

Нет единой причины, провоцирующей синдром Кушинга или болезнь Иценко-Кушинга. Недуг развивается у людей при разных обстоятельствах. Во время диагностики важно уточнить, идет ли речь об истинной болезни или симптомы указывают на синдром. Причиной формирования болезни Иценко-Кушинга становятся нейрогенные факторы, а синдром чаще возникает из-за опухолевых процессов, поражающих разные железы организма.

• Длительное и бесконтрольное использование ГКС при лечении других заболеваний. При неадекватном применении Дексаметазона, Преднизолона или других гормональных веществ происходит активная секреция надпочечников, в результате чего в избыточном количестве вырабатывается кортизол. Поэтому специалисты настоятельно не рекомендуют лечить системные и аутоиммунные заболевания (красную волчанку, бронхиальную астму, артриты) самостоятельно.
• Некоторые опухоли (злокачественного и доброкачественного происхождения) способны секретировать кортизол. Новообразования имеют разную локализацию: легкие, печень, почки, половые железы. Данная причина Кушинговой болезни приходится на 2% всех случаев.
• Новообразования на надпочечниках. Такая причина синдрома Кушинга, симптомы которой обнаруживаются в процессе диагностики, определяется у 18 пациентов из 100. В области надпочечников формируется новообразование, вызывающее рост тканей. Из-за этого в организме пациента выделяется кортизол в количестве, превышающем норму.
• Микроскопическая аденома гипофиза. Порядка 80 пациентов из 100, у которых обнаружена болезнь Иценко, сталкиваются с этим состоянием. Происхождение железистого новообразования, не превышающего 20 мм, имеет доброкачественную природу. Формирование микроаденомы нередко начинается после травмы головного мозга, инфекционных процессов в области головы. У женщин после рождения ребенка возрастает риск возникновения такой проблемы.

В процессе диагностики патологии врачам важно установить, что стало истинной причиной такого состояния. В некоторых случаях бывает достаточно установить провоцирующий фактор и устранить его, чтобы состояние пациента нормализовалось. Поэтому важно не пытаться справиться с признаками болезни самостоятельно, а своевременно обратиться за медицинской помощью для лечения болезни Иценко-Кушинга. Схема терапии будет отличаться для каждого пациента.

Симптомы и проявления

Синдром Кушинга, как и болезнь Иценко-Кушинга проявляются схожими признаками.

1. Избыточная масса тела. У 9 пациентов из 10 диагностируют степень ожирения. При этом лечить строгими диетами избыток веса не получается. Жировые отложения скапливаются в отдельных участках тела: лицо и шея, живот и спина, грудная клетка. Помимо специфической формы лицо приобретает красноватый оттенок и остается таким при любой температуре окружающей среды.
2. Слабость мышц. Синдром Иценко сопровождается атрофическими процессами, протекающими в мышечной ткани. Особенно им подвержены бедра и ягодицы, а также плечевая зона. Данный признак проявляется тем, что пациенту достаточно трудно вставать и приседать. При вовлечении в процесс брюшной стенки может отмечаться выпячивание грыжевых зон.
3. Изменение состояния кожных покровов. Из-за изменения выработки гормонов кожа истончается, она сухая и местами шелушится. Если присмотреться, то можно легко разглядеть сосудистую сетку под слоем кожи. В области запястья и кисти жировые отложения практически отсутствуют. В силу того, что дерма истончена, а жировая масса растет, у пациента формируются растяжки. Они визуально напоминают стрии багрового цвета. В области лица и спины отмечается акне, локальные воспаления и пигментные пятна.
4. Остеопороз. У 8 человек из 10 с болезнью Иценко-Кушинга диагностические мероприятия выявляют разрушение позвоночника в грудном и поясничном отделе. Это состояние сопровождается сильнейшими болями, частыми переломами, искривлением позвонков. У большей части пациентов обнаруживается сколиоз или кифоз.
5. Сердечные изменения. Синдром Иценко неизбежно влияет на состояние миокарда. Сердечная мышца изнашивается, диагностируется недостаточность и нарушение ритма. Лечение синдрома Кушинга при таких проявлениях необходимо обязательно, так как при отсутствии терапии больному грозит летальный исход.
6. Нервные расстройства. Этот признак не обходит ни одного пациента. У всех людей с диагнозом «синдром Кушинга» присутствует раздражительность и нервозность, депрессивное состояние и апатия. Перепады настроения сопровождаются сменой агрессии на радость и наоборот.
7. Сахарный диабет. Не менее 2 человек из 10 страдают сахарным диабетом, имеющим стероидное происхождение. Важно, что при этом не нарушается функция поджелудочной железы.

При развитии осложнений лечить синдром Иценко-Кушинга необходимо незамедлительно. Характерными признаками ухудшения состояния для пациента являются: недостаточность органов и систем, надпочечниковый криз, гнойные процессы, мочекаменная болезнь.

Особенности для женщин

У представительниц слабого пола синдром Иценко протекает особенно тяжело и выраженно. Избыточная выработка андрогенов приводит к тому, что менструальный цикл нарушается, овуляция отсутствует, снижается либидо. При этом происходят изменения во всем теле: отмечается избыточный рост волос на лице и в области груди, пропадают женственные изгибы тела, откладываются жировые прослойки в непредусмотренных природой местах.

В силу того, что такое заболевание сопровождается аменореей, пациентам достаточно трудно реализовать детородную функцию. Забеременеть можно лишь в том случае, когда избыточная секреция кортизола вызвана опухолью надпочечников и не имеет других происхождений. Но и в этой ситуации прогноз будет неблагоприятный. В большинстве случаев зародыш погибает на ранних сроках. Если прерывание удалось предотвратить, то сохраняется риск преждевременных родов. Из-за болезни женщины у эмбриона есть высокая вероятность врожденной надпочечниковой недостаточности. Также сохраняется риск нарушений в формировании систем, органов и задержки развития.

При болезни Кушинга лечение не проводится на фоне наступившей беременности. Перед тем, как планировать зачатие, следует избавиться от заболевания, если это возможно.

Диагностические манипуляции и их результаты

К лечению болезни Иценко-Кушинга прибегают только в случае подтверждения диагноза. Основным моментом в комплексной диагностике становится скрининговый тест, предполагающий исследование суточного объема мочи. Если количественные показатели гормона в биологической жидкости превышают норму в 3 раза, то речь идет о патологии.

Дексаметазоновая проба становится вторым шагом на пути к получению результата. Для ее проведения пациенту необходимо принять гормональный препарат, после чего сдать анализ крови. У здоровых людей количество кортизола после этого снизится вдвое. Если есть заболевание, то уровень данного вещества останется прежним.

При подозрении на опухолевые процессы выполняется томография (магнитная или компьютерная). Исследование позволяет выявить не только очаги, но и метастазы.

Лечебные мероприятия

Методика лечения болезни Иценко-Кушинга выбирается в соответствии с причинами, вызвавшими проблему. Основным способом коррекции на сегодняшний день остается оперативное вмешательство. Оно предполагает удаление опухолевых образований, которые вызывают активную секрецию кортизола. Манипуляция проводится через носовое отверстие под общим наркозом и требует работы нейрохирургов. Если опухоль располагается в других органах, то проводится лапаротомная операция или врачи прибегают к помощи лапароскопа.

При злокачественном происхождении новообразования после проведенного вмешательства назначается лучевая терапия и химиотерапия. Помимо основного хирургического лечения пациенту показана симптоматическая помощь:

• препараты, способствующие снижению количества сахара в крови;
• медикаменты от высокого давления, в том числе диуретики;
• лекарства, снижающие проявления остеопороза;
• успокоительные средства и антидепрессанты;
• обезболивающие.

При необходимости проведения медикаментозной терапии без хирургического лечения пациенту рекомендуются препараты, подавляющие выработку кортизола и соответствующая диета.

Нетрадиционная медицина

Специалисты не рекомендуют отказываться от традиционных методик лечения в пользу народных средств. Бабушкины рецепты и общепринятые способы могут стать дополнением к традиционным методам терапии или использоваться после операции по согласованию со специалистом. Вылечить болезнь Иценко-Кушинга с их помощью без использования традиционной медицины не получится. Народные средства включают в себя разные методики, среди которых есть три наиболее действенные.

1. Медуница – рутин, медь, железо и другие элементы, содержащиеся в этом растении, повышают сопротивляемость организма и способствуют нормализации метаболизма. Для приготовления отвара надо заварить 3 ложки травы в литре кипящей воды. Принимать лекарство по три стакана в день.
2. Шелковица – борется с гиперфункцией надпочечников, способствует снижению вырабатываемого кортизола и выводит его из организма. Ягода позволяет предотвратить последствия неправильной работы желез. Отвар готовится из 4 ложек сухих плодов и листьев, прокипяченных в литре воды. Можно пить в неограниченном количестве.
3. Травяной сбор – оказывает комплексное влияние на организм, налаживает гормональный фон, регулирует работу надпочечников. В состав сбора необходимо включить хвощ, спорыш, крапиву, пикульник. Отвар готовится традиционным способом, а принимается по половине стакана после еды.

Прогноз

Своевременное установление причины заболевания обещает благоприятный прогноз. После удаления аденомы из тканей гипофиза у 8 человек из 10, прошедших операцию, отмечается ремиссия. Беспокоящие ранее признаки проходят самостоятельно. Характерные для кушингоидного тела формы возвращаются в естественное положение. Важно, что для восстановления работы систем организма необходимо время, поэтому не следует ждать моментального эффекта. Пациентам, прошедшим операцию, требуется постоянное врачебное наблюдение. Сроки профилактических осмотров устанавливает специалист. Если человек повторно сталкивается с проявлениями патологии, то ему необходимо незамедлительно обратиться за помощью.

При злокачественном происхождении опухоли прогноз неблагоприятный. Коэффициент выживаемости низкий и составляет не более 25%. Среднестатистическая продолжительности жизни после лечения устанавливается сроком в 2 года.

Если заболевание оставить без внимания, то прогноз будет неутешительным. До 50% пациентов, отказывающихся от медицинской помощи, сталкиваются со стойкими и необратимыми изменениями, кульминацией которых становится летальный исход.

(Пока оценок нет)

Загрузка...