Что такое кетонурия, и почему она образуется?

Избыточное накапливание кетоновых тел (ацетон) в организме является причиной их большой концентрации в моче. В результате у человека начинается кетонурия, которая сопровождается расстройством работы головного мозга, органов пищеварения и водно-солевого равновесия. Такое состояние в медицине называют кетоацидоз. Пациентам необходимо лечение, направленное на коррекцию метаболических процессов и специальная диета при кетонурии.

Механизм образование кетонов

Кетоновые тела – это нормальные продукты обменных процессов, которые образуются при распаде жировой клетки. Они играют важную роль в метаболизме и являются альтернативным глюкозе ресурсом энергии для головного мозга и сердца. Но их содержание не должно превышать норму.

Кетоз возникает при нарушении липидного и углеводного обмена. Жирные кислоты в норме в процессе метаболизма синтезируют кетоновые тела, которые физиологически быстро утилизируются.

Биохимия развития кетонурии такова, что при патологиях или в голодном состоянии при ограничении углеводов, жирные кислоты окисляются. Ускорение образования, увеличение и накопление кетоновых тел связано с усиленным метаболическим процессом разложения жиров на составляющие и жирные кислоты или с поступлением в печень избыточного количества свободных жирных кислот.

Жировая клетка распадается на кетоны, воду и глюкозу. В период потери жидкости и дефицита углеводов организму эти элементы просто необходимы. Таким образом, к кетозу ведет ускоренное расщепление жировой клетки при ограниченной доступности углеводов. В результате у больных выявляют кетоны в моче.

Причины появления в моче

В норме выделения кетоновых тел с мочой не происходит. Кетоны – это ацетоноуксусная кислота, β-оксимасляная кислота и ацетон. Их высокая концентрация может быть в нескольких случаях.

Выделяют причины, которые связаны с:

• декомпенсированным инсулинзависимым сахарным диабетом;
• гипогликемией;
• голодом, которое вызывает умеренный кетоз во второй период своего развития;
• жировой диетой, обедненной углеводами;
• алкогольным отравлением;
• гиповитаминозами;
• экзогенным отравлением ацетоном;
• подагрой и гиперурикемией (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);
• стрессом при относительно инсулиновой недостаточности;
• физическими и эмоциональными нагрузками;
• аммиачным отравлением при почечной и печеночной недостаточности;
• гликогенозом первого типа (болезнь Гирке) и второго типа (болезнь Помпе);
• стеатозом (ожирением) печени, при котором нарушается липидный обмен;
• беременностью;
• ожирением;
• лихорадкой;
• эклампсией;
• частой и обильной рвотой, приводящей к окислению жиров;
• дизентерией;
• тиреотоксикозом;
• опухолями;
• анемией.

Все факторы появления в моче продуктов распада жирных кислот разделяют на физиологические и патологические.

Патологические причины

1. Сахарный диабет – самая частая причина кетонурии. Такой признак свидетельствует о развитии декомпенсированного состояния. Организм не может справиться с утилизацией кетонов, поэтому у пациентов нарастают признаки коматоза.
2. При гиповитаминозе по кобаламину (витамин В12) также возникает нарушение липидного обмена. Обычно патология возникает на фоне поражения слизистой оболочки желудка и кишечника, а также гельминтозов (глисты частично всасывают витамины). Аналогичное состояние развивается у людей с тяжелыми формами анемии или онкологическими заболеваниями.
3. У хронических алкоголиков кетонурия наблюдается при поражении печени и поджелудочной железы. К тому же алкоголизм усугубляет дефицит витаминов, которые участвуют в метаболизме. Ацетон появляется также при остром отравлении алкоголем и другими токсическими веществами.
4. Гликогенозы характеризуются нарушением накопления и утилизации гликогена, что препятствует поддержанию нормального уровня глюкозы. У пациентов с болезнью Гирке происходит недостаточное высвобождение глюкозы из печени в кровь, поэтому в качестве компенсации усиливается использование липидов. Сопровождается заболевание метаболическим ацидозом и кетонурией. При врожденной болезни Помпе (гликогенолиз второго типа) имеется злокачественное накопление гликогена и ацетона. Заболевание неизлечимо, поэтому дети умирают еще в грудном возрасте.

Отдельно стоит сказать о наследственном агликогенозе, при котором отсутствуют отложения гликогена. Болезнь совместима с жизнью, однако дети нуждаются в частом кормлении, так как у них имеется склонность к утренней гипогликемии и повышению уровня ацетона, который сопровождается судорогами и рвотой.

Физиологические причины

• При возникновении кетоновых тел в моче, причины иногда связаны с погрешностью в питании. При жировой диете углеводы практически не участвуют в обмене, поэтому усиленно окисляются жиры. Организм может адаптироваться к такой экстремальной ситуации, если диета вводится постепенно и длится несколько дней. В таких условиях мышцы и нервная система способны расщеплять огромные количества кетонов. Однако в случае внезапного перехода на жировое питание возникает кетоз.
• Причины возникновения ацетонурии также связаны с голодом. Второй период голодания начинается со второй недели, когда в организме снижается количество аминокислот, происходит нарастание продуктов распада, концентрации кетонов и потребление их головным мозгом.
• У ребенка ацетонурию вызывают сбои функций поджелудочной железы. В период формирования всех систем и органов, железа не справляется с вредными факторами. При дисфункции железы биохимические процессы не обеспечивают секрецию ферментов, чтобы переварить жирную или белковую пищу.
• У женщин, ожидающих ребенка, кетоны накапливаются при сильном токсикозе. Это свидетельствует о том, что рвота приводит к потере воды из организма. Ситуацию усложняют перестройка иммунитета и психоэмоциональное состояние будущей мамы. Кетоны в избыточном количестве токсичны для развивающегося плода, поэтому их концентрация в организме матери должна быть сведена к минимуму.

Интересно! Кетоны при голоде на 70% покрывают энергетические нужды мозга, являясь альтернативой глюкозе.

Какие могут быть симптомы?

Наиболее типичным симптомом ацетонурии при высоком уровне глюкозы является специфический яблочный запах мочи. Если во время обследования в крови обнаруживают кетонемию, а в моче большое количество глюкозы и кетоновых тел, то это предвестник такого состояния, как кетоацетотическая кома, которая наступает вследствие изменения рН крови.

Когда значительно увеличивается ацетон при недостатке инсулина у больных с сахарным диабетом, возникает сердечная аритмия, дыхательные расстройства, нарушение сознания, отек мозга. Такое состояние требует неотложных мер коррекции инсулина, так как приводит к летальному исходу без лечения.

Запах ацетона при кетозе свидетельствует либо о сопутствующих поражениях респираторной системы, либо об исходящем запахе пота и мочи пациента. Поэтому характерный ацетоновый запах не всегда ощущается в выдыхаемом воздухе. Например, при алкогольном кетозе он часто отсутствует.

В ситуациях повышенного содержания кетоновых тел у детей возникают следующие симптомы:

1. снижение активности;
2. слабость;
3. отказ от пищи;
4. тошнота;
5. боль в животе в районе пупка;
6. лихорадка;
7. однократная рвота сразу после еды, питья или в течение 20 минут.

Если не предпринять никаких мер, состояние ребенка усугубляется. Критическим симптомом является многократная неукротимая рвота. В этот период ничего организмом не усваивается. Родители могут обратить внимание на сладковатый яблочный запах. Так как большая концентрация кетоновых тел в крови является нейротоксичной для головного мозга, возникает оглушенность (прекоматозное состояние) и кома.

Диагностика

Выявление кетонурии важно для установления декомпенсированного сахарного диабета. Погрешности терапии инсулином приводит к прогрессированию болезни и возникновению состояний, приводящих к коме. Пациенты должны знать, что помимо контроля глюкозы, необходимо проводить анализ кетоновых тел в моче. И если они повышены, врач корректирует дозировки препаратов.

Содержание кетонов можно оценить с помощью таблеток, содержащих нитропруссид или при использовании тест-полосок. Концентрацию оценивают по интенсивности окраски в красный цвет, которая появляется, когда капля мочи наносится на таблетку или полоску. Основная форма кетоновых тел β-гидроксибутират, которая обнаруживается при ацидозе, не определяется реакцией с нитропруссидом. Точную оценку кетонов проводят ферментными методиками в лаборатории.

Важно! Инсулинозависимый диабет часто у пациентов диагностируется по появлению ацетонурии.

Лечение

Кетонурию лечат вместе с причинами, которые спровоцировали это состояние. При гипогликемии лечение ребенка начинают до приезда скорой помощи. Самый простой способ – дать 20 мл теплого 40% раствора глюкозы. Пить сладкий раствор надо небольшими глотками, чтобы не спровоцировать рвотный рефлекс. Глюкоза пресекает дальнейшее развитие патологического состояния, быстро включается в обмен веществ и при этом останавливает развитие кетоацидоза.

Для восстановления водно-солевого баланса дают много воды небольшими порциями. В стакан с водой добавляют 2 столовые ложки сахара и щепотку соли. Таким образом, восполняются электролитные и углеводные потери. В качестве альтернативы рекомендуют поить детей компотами.

В случае сахарного диабета лечебная помощь будет заключаться в коррекции уровня глюкозы в крови. Кетоны выводят в стационаре при помощи медицинских препаратов. Пациентам внутривенно вводят солевые растворы.

При кишечных инфекциях и обезвоживании проводится симптоматическая медикаментозная терапия, назначают антибиотики, солевые растворы, энтеросорбенты. При терапии тяжелых интоксикаций (отравление грибами) показан диализ и наблюдение пациента в отделении реанимации.

Диетотерапия

Помимо терапии лекарственными средствами, пациентам назначают диету. Для того чтобы лечение было эффективным, в первый день дают много жидкости (норма до 2 л) для скорейшего вывода кетоновых тел. Разрешено пить компоты, отвары трав (ромашка, календула). Ребенка после рвоты в период улучшения самочувствия можно покормить галетным печеньем без вкусовых добавок.

Из питания исключают тяжелую для переваривания пищу:

• жирное мясо;
• жареные блюда;
• сдобу;
• бобовые;
• молоко;
• грибы;
• приправы;
• ароматизированные продукты с красителями;
• соусы;
• маринады.

В период выздоровления в рацион вводят супы-пюре, тушеное мясо, вязкие каши, бульоны. Снизить уровень кетонов поможет употребление крупяных каш, блюд, приготовленных на пару. Рекомендуют пить минеральную воду Боржоми, Ессентуки №17. Из сладостей можно сухофрукты, зефир, мармелад, мед, изюм. Далее диета корректируется, исходя из основного заболевания, которое послужило повышению ацетона.

Рекомендации для пациентов

Дети очень подвижны, поэтому затраты энергии у них выше, чем у взрослых. Однако из-за биологических особенностей организм ребенка испытывает постоянный дефицит глюкозы. Родителям следует побеспокоиться о рационе своих детей и обеспечить питание, богатое простыми и сложными углеводами.

Чтобы не допустить кетонурию у людей, которые занимаются спортом, рекомендуется наладить режим дня и проконсультироваться с врачом по поводу правильного питания. Профилактика глистных инвазий, закаливание организма также позволит избежать появления кетоновых тел в моче.

Так как повышенный ацетон во время вынашивания ребенка вызывает негативные последствия для развивающегося плода, будущей маме надо научиться питаться при токсикозе, пить небольшими глотками воду. При первом эпизоде ацетонурии консультация врача является обязательной. Необходимо пройти обследование, сдать биохимию крови, анализы мочи. Важно исключить серьезные заболевания, которые вызвали кетонурию.

(Пока оценок нет)

Загрузка...