Гематосаркома

Гематосаркома — это злокачественное поражение кроветворной системы, которое активно изучается современными онкологами. Невзирая на то, что специалисты смогли разобраться в патогенезе и патофизиологии заболевания, остается еще много пробелов относительно способов его адекватной диагностики, лечения и профилактики. На сегодняшний день помочь человеку с данным диагнозом можно только на раннем этапе онкопроцесса.

Описание и статистика

Злокачественные опухоли способны поразить все ткани и системы нашего организма. Большинство людей считают, что когда речь заходит об онкологии, диагноз всегда будет означать слово «рак». Но на практике ситуация выглядит иначе. Карцинома, или рак, развивается строго из клеток эпителия, например, входящих в состав слизистых и кожи человека, внутренних оболочек дыхательной, пищеварительной и мочеполовой системы.

А ведь кроме эпителия в организме присутствуют и другие ткани, которые также могут подвергаться онкологическим изменениям. В нашей статье речь пойдет о гематосаркомах — злокачественных опухолях, которые поражают кроветворную систему. Это собирательное название группы онкозаболеваний, часть из которых склонна к быстрому прогрессированию и распространению метастазов, а другая часть — к длительному латентному течению без проявления ранних признаков агрессии.

Как правило, онкопроцесс локализуется вне костного мозга, что отличает гематосаркомы от других болезней крови. Существует несколько ее видов. Природа патологий зависит от того, какие незрелые клетки системы кроветворения принимают участие в формировании онкопроцесса. Чаще он начинается в лимфатических узлах или селезенке, после чего распространяется по общему лимфотоку и системе кровообращения, поражая структурные элементы различных органов, в том числе костного мозга, приобретая на терминальной стадии развития признаки лейкоза.

Гематосаркомы могут диагностироваться в любой возрастной группе, но в большинстве случаев встречаются среди молодых мужчин до 40 лет. Долгое время болезнь может не прогрессировать и не вызывать специфической симптоматики, но затем начинается ее стремительное развитие с множественными метастазами и как итог — быстрый летальный исход. При этом известны случаи спонтанной продолжительной ремиссии и даже полного излечения на ранних стадиях патологии.

Код по системе МКБ-10: С96 Другие и неуточненные злокачественные новообразования кроветворной, лимфоидной и родственных им тканей (гематосаркомы, гематобластоз).

Причины

Гематологические онкопатологии до сегодняшнего дня остаются недостаточно изученными, невзирая на то, что онкология как наука стремительными шагами движется вперед благодаря стараниям современных ученых. Существует несколько факторов, которые могут объяснять происхождение гематосаркомы человека:

• наследственная предрасположенность к болезням крови;
• влияние ионизирующего излучения в повышенных дозах либо на протяжении продолжительного периода времени;
• вирусные агенты, способные причинять вред элементам крови на всех стадиях их развития;
• длительная компрессия отдельных сосудов, приводящая к нарушению трофики определенных тканей и органов;
• иммунодефицит.

Симптомы

По наблюдениям онкологов, первые признаки гематосаркомы дают о себе знать слишком поздно, когда болезнь находится в неизлечимой стадии. То есть в начале развития патологии человек не чувствует специфических симптомов в виде слабости, недомоганий и пр. Определить недуг на раннем этапе можно случайно, например при плановом общеклиническом исследовании крови.

С прогрессированием гематосаркомы проявления онкопроцесса нарастают. К ним относятся:

• образование подкожных кровоподтеков и гематом даже при незначительном давлении на поверхность дермы;
• продолжительная субфебрильная температура необъяснимого генеза;
• патологический рост лимфоузлов;
• низкий титр гемоглобина и тромбоцитов, сопровождаемый повышенной склонностью к кровотечениям;
• боль в суставах, обусловленная функционированием в их тканях атипичных элементов крови.

Стадии (классификация)

Классификации по системе TNM для гематосаркомы не разработано. Но есть данные, что некоторые виды злокачественного новообразования, такие как гигантофолликулярная лимфома и лимфогранулематоз, способны продолжительное время оставаться в пределах первичного очага поражения либо регионарного распространения. Другие виды (ретикулосаркома и лимфосаркома) склонны к быстрому развитию — такому, что не всегда удается определить первичную опухоль и создается мнение об их изначальной генерализации.

Общей классификации по стадиям для гематосарком также не создано. Известно, что на раннем этапе развития заболевание может быть обратимо, то есть возникает стойкая ремиссия либо полное выздоровление пациента, спонтанное либо на фоне интенсивной радиотерапии и воздействия химиопрепаратами. На поздних стадиях патология склонна к быстрому прогрессированию и любые лечебные мероприятия становятся неэффективными.

Виды, типы

Тип гематосаркомы на основании клинических данных определить невозможно. Из-за многогранности симптомов заболевания часто встречаются диагностические ошибки. Поэтому в каждом случае строение и происхождение опухоли должно быть проанализировано с помощью биопсии и гистологического анализа.

Гематосаркома формирует злокачественные очаги во внутренних органах, но чаще всего онкопроцесс данного типа поражает селезенку, лимфоузлы и кишечник. В зависимости от того, какие клетки крови оказываются атипично измененными, различают отдельные виды заболевания. Рассмотрим их подробнее:

• Ретикулосаркома. Стремительно развивающаяся злокачественная патология, при которой невозможно отследить локализацию первичной опухоли. Эксперты склоняются к тому, что данный онкопроцесс становится результатом поражения ретикулярных клеточных структур. Заболевание часто диагностируется на поздней стадии, на этапе развития множественных метастазов. По клиническим характеристикам ретикулосаркома имеет много общего с лимфосаркомой.
• Гигантофолликулярная лимфома. Злокачественный процесс формируется из лимфоидной ткани. С началом заболевания отмечается резкое увеличение лимфоузлов — нередко пораженные структуры достигают в объеме куриного яйца. Патология развивается медленно, приобретая хроническое течение, но спустя какое-то время имеет высокие шансы трансформироваться в ретикулосаркому. Как и другие виды гематосаркомы, гигантофолликулярная лимфома мало изучена специалистами, специфической схемы диагностики и лечения в отношении нее до сих пор не разработано.
• Лимфома. Пораженные лимфоциты при данном заболевании скапливаются в лимфоузлах и инициируют развитие местного злокачественного процесса. В результате формируется первичный онкоочаг, который в дальнейшем провоцирует патологическую симптоматику и распространение метастазов по организму.
• Лимфогранулематоз. Онкопоражение лимфоидной ткани. Заболевание вызывает выраженный рост лимфоузлов. В отличие от других гематосарком, при анализе тканей под микроскопом обнаруживаются гигантские клетки Штернберга–Рида – Березовского. Патология также склонна к медленному прогрессированию.

Диагностика

Установление диагноза основано на перечисленных далее моментах:

• лабораторный анализ крови способствует обнаружению отклонений в содержании отдельных клеток крови. Нередко в периферической крови выявляется высокий титр незрелых элементов, которых в ней не должно быть в норме;
• биопсия с гистологическим анализом, позволяющая обнаружить атипичные клетки и определиться со степенью злокачественности возникшего онкопроцесса. На основании данного подхода ставится окончательный диагноз;
• МРТ как современный метод исследования помогает выявить опухолевые онкоочаги, а также определить их размеры, локализацию и отношение к другим анатомическим структурам;
• КТ — еще один отличный вариант получить достаточно информации о возникшем злокачественном процессе дистанционным образом.

После диагностики врач сопоставляет имеющиеся данные с клинической картиной заболевания и ставит верный диагноз, а затем подбирает адекватную терапию.

Лечение

Если гематосаркома обнаружена на ранней стадии, возможен положительный результат в борьбе с ней вплоть до излечения. Но так как болезнь часто протекает без выраженных клинических проявлений, подобные случаи встречаются редко.

В запущенной форме недуг, к сожалению, не поддается терапевтическим методам, так как в современной онкологии не разработано специфической схемы его лечения. Поэтому врачи могут поддерживать состояние пациента, снижать остроту имеющихся симптомов и продлить жизнь человека насколько это возможно, но о победе над гематосаркомой не может быть и речи.

Основным методом терапии при данном диагнозе становится назначение химиопрепаратов. В основной перечень средств входят «Винкристин», «Прокарбазин», «Циклофосфан» и «Преднизолон». Перечисленные препараты принимают по назначенной специалистом схеме в течение определенного периода времени.

Дополнительными видами лечения при диагностированной гематосаркоме являются:

• резекция пораженных лимфоузлов и метастатических онкоочагов;
• переливание крови;
• радиотерапия.

Благодаря комплексному подходу удается добиться уничтожения значительного объема злокачественных клеток, что позволяет улучшить самочувствие пациента и уменьшить агрессивность онкопроцесса. Благодаря своевременным терапевтическим мероприятиям многим больным удается перешагнуть 5-летний порог выживаемости.

Процесс восстановления после лечения

Человек, который прошел специфическое лечение в отношении гематосаркомы, в дальнейшем должен непременно находиться под постоянным амбулаторным контролем. Это важно для предотвращения возможного рецидива заболевания и наблюдения за побочными реакциями организма, возникающими в ответ на проведенное и предпринимаемое в настоящем времени терапевтическое воздействие.

Если возникли любые, даже незначительные признаки неблагополучия, важно как можно быстрее сообщить о них врачу. Рецидивы гематосаркомы могут возникнуть как в ходе лечения, так и сразу после него. В случае, если ремиссия установилась и продолжается дольше 5 лет, рецидивы бывают крайне редко, поэтому можно говорить о полном выздоровлении пациента.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и пожилых

Дети. Гематосаркомы в детском возрасте имеют более благоприятный прогноз, по сравнению со взрослыми. Но при этом должно быть соблюдено важное условие — патологический процесс замечен своевременно и подобрана адекватная терапия. Эксперты считают, что чем моложе маленький пациент, тем выше его шансы победить злокачественное поражение крови.

Беременность. Среди будущих мам также не исключена проблема развития гематосаркомы. Патология в данной ситуации нередко выявляется быстрее, так как женщины, состоящие на учете у акушера-гинеколога в консультации, регулярно проходят всяческие обследования, важным из которых является общеклинический анализ крови. При выявлении отклонений в его результатах пациентка направляется на дополнительную диагностику, а в случае подтверждения заболевания решается вопрос о целесообразности сохранения беременности, а также объеме и начале терапевтических действий.

Преклонный возраст. Среди пожилых людей гематосаркомы обнаруживаются крайне редко, в основном данная патология выявляется у лиц не старше 40 лет. В любом случае клиническая картина недуга и принципы его лечения остаются теми же. Их применение зависит от характера заболевания и наличия у пациента противопоказаний к рекомендуемой терапии.

Лечение гематосаркомы в России, Израиле и Германии

Предлагаем узнать, как проводится борьба с гематосаркомой в разных странах.

Лечение в России

Современная медицина не располагает методами радикального воздействия на злокачественное поражение крови, которые сумели бы победить болезнь или добиться продолжительной ремиссии при запущенных формах патологии. Как было сказано выше, специалисты, в том числе и отечественные, могут постараться увеличить длительность жизни человека и снять тяжелые клинические проявления гематосаркомы, но не более того.

В российских онкодиспансерах в борьбе с данным диагнозом используются схемы из глюкокортикостероидов и химиопрепаратов, а также переливание крови. Улучшить состояние при ретикулосаркоме и прочих видах гематосаркомы помогает и облучение. Гамма-установки вызывают гибель атипичных клеток в организме, значительно сокращая размеры имеющихся новообразований.

Стоимость лечения зависит от стадии и распространенности онкопроцесса, статуса медучреждения. Рассмотрим примерные цены в онкоцентрах Москвы:

• консультация онколога, лимфолога, химиотерапевта — 3 тыс. руб.;
• лимфотропное введение лекарственных средств (без учета препаратов) — 2 тыс. руб.;
• прямая эндолимфатическая терапия — от 110 тыс. руб.;
• радиотерапия — от 30 тыс. руб.

В какие медучреждения можно обратиться?

• Клиника «София», г. Москва. Здесь оказывается помощь больным со всеми видами саркоматозных поражений. В рамках одного медучреждения можно провести диагностику, лечение и наблюдение соответствующего профиля.
• Российский научный онкологический центр (РОНЦ) имени Н. Н. Блохина, г. Москва. Медицинский комплекс, оснащенный современнейшим оборудованием, которое позволяет оказать помощь при любом виде злокачественного поражения.
• Клиника «НейроВита», г. Москва. Частный высокотехнологичный центр, где проводится диагностика, лечение и реабилитация лиц, столкнувшихся с онкологическим заболеванием.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Михаил, 50 лет. «Некоторое время назад врач заметил изменения в анализах крови и направил к онкологу. Обратился в частную клинику «НейроВита», получил необходимую консультацию, прошел диагностику, назначено амбулаторное лечение. Всем доволен». Марина, 34 года. «В клинике «София» оказалась после серии «нехороших» анализов. Диагноз «лимфома» не подтвердился, но мне провели УФО крови и другие сопутствующие процедуры, направленные на повышение иммунитета».

Лечение в Германии

В клиниках этой страны используются современные способы воздействия на все виды гематосаркомы. Немецкие специалисты целенаправленно снижают выраженность симптоматики заболевания, повышая качество жизни и увеличивая ее продолжительность, но результаты не всегда соответствуют уровню ожидания пациентов.

В Германии для борьбы с гематосаркомой используются современные гамма-установки, благодаря которым облучаются онкообразования и значительно улучшается состояние больного. Данный метод успешно себя зарекомендовал в лечении ретикулосарком. Также применяются современные схемы химиотерапии, в том числе и паллиативной, при необходимости проводится хирургическое вмешательство и прочие методы, позволяющие стабилизировать самочувствие пациента.

Стоимость лечения гематосаркомы зависит от таких моментов, как вид подобранной терапии, цена на используемые препараты, стадия заболевания и статус клиники. Курс химиотерапии обойдется пациенту от 7 тыс. евро без учета медикаментозных средств, процедуры по облучению стоят от 3500 евро и т. д.

В какие клиники Германии можно обратиться?

• Университетская клиника, г. Эссен. Крупный онкоцентр, в котором лечением саркомы занимаются высококвалифицированные специалисты, имеющие достаточный опыт в борьбе с данным заболеванием и мощное техническое оснащение.
• Университетская клиника, г. Мюнстер. Специализируется на терапии саркоматозных поражений мягких тканей и прочих систем, благодаря чему данное медучреждение приобрело популярность во всем мире и соответствующую репутацию.
• Университетская клиника, г. Гейдельберг. Известный онкологический центр, поддерживаемый Министерством здравоохранения Германии. Лечение сарком различных видов здесь проводится по последним протоколам с применением современных химиопрепаратов и прочих требуемых методик.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Алина, 28 лет. «Моя мама лечилась в Германии от ретикулосаркомы. Плюсов, конечно, больше, чем в России, но вердикт один — патологию не устранить, нужен постоянный контроль и терапевтическое воздействие, то есть впереди еще много работы». Илья, 45 лет. «В клинике города Гейдельберга лечился от лимфосаркомы мой брат. Были предприняты все возможные меры, но результаты нашу семью не слишком впечатлили — болезнь начала вновь прогрессировать через полгода после выписки и перелета домой».

Лечение гематосаркомы в Израиле

При подозрении на опухолевый процесс в кровеносной системе каждому пациенту, обратившемуся в израильское медицинское учреждение, назначаются перечисленные ниже исследования:

• общий анализ крови;
• МРТ;
• ПЭТ КТ;
• биопсия и гистологическое изучение взятого образца.

Борьба с гематосаркомой в Израиле проводится преимущественно медикаментозными методами. Пациентам подбираются схемы гормональных препаратов со средствами химиотерапии, которые позволяют сдержать развитие злокачественного процесса в организме. В дополнение к ним назначается облучение, способствующее закреплению положительного результата. Также к общим методам можно отнести переливание крови.

Все перечисленные способы лечебного воздействия помогают достичь стойкой ремиссии и избавить пациента от клинических проявлений патологии. Израильские эксперты уверены, что 100%-ное выздоровление при гематосаркоме — исключительная редкость, рано или поздно обязательно наступит рецидив, поэтому важно бороться с недугом комплексно, всячески сдерживая его прогрессирование и направляя все силы на продление ремиссии.

Стоимость лечения заболевания в клиниках Израиля зависит от статуса медицинского учреждения и особенностей патологии. Рассмотрим примерные цены в следующей таблице.

Рассмотрим, в какие клиники Израиля можно обратиться.

• Медицинский центр «Шаарей Цедек», г. Иерусалим. Многопрофильное медучреждение, в состав которого входит отделение онкогематологии, где все желающие могут получить качественную квалифицированную помощь.
• Клиника «Шнайдер», г. Петах Тиква. Здесь занимаются проблемами детской онкогематологии.
• Медицинский центр «Хадасса», г. Иерусалим. Крупнейшая многопрофильная клиника, занимающаяся лечением различных онкозаболеваний, в том числе гематологического профиля.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Амина, 46 лет. «Хочу выразить благодарность врачам клиники «Хадасса» за максимально успешную помощь в лечении гематосаркомы». Руфина, 37 лет. «Спасибо специалистам медицинского центра «Шаарей Цедек» за спасение жизни моей мамы. Лечение в Казани и Москве ей не очень помогало, в Израиле ее состояние намного улучшилось, вернулись домой с ремиссией».

Осложнения

Основным способом лечения гематосаркомы является химиотерапия. К сожалению, сильнодействующие медикаменты, применяемые при данной методике, уничтожают не только злокачественные клетки. В результате использования этих лекарственных средств разрушается здоровая структура слизистых, на фоне чего больной сталкивается с такими осложнениями, как:

• стоматит;
• диарея;
• дискомфорт в кишечнике;
• тошнота, рвота и многое другое.

Особенно серьезно такое последствие, как агранулоцитоз, заключающееся в исчезновении из состава крови главных элементов: лейкоцитов, тромбоцитов и в частичном объеме — эритроцитов. В данном случае повышается риск кровотечений и вторичных инфекций. Пациенты с агранулоцитозом нуждаются в интенсивной терапии.

Рецидивы

В зависимости от типа гематосаркомы меняется прогноз на возможные рецидивы заболевания. К примеру, при ретикулосаркоме добиться продолжительной ремиссии непросто, поэтому исход имеет обычно неблагоприятный характер — многие пациенты не могут преодолеть порог в 2-3 года.

В случае с лимфогранулематозом ситуация, напротив, более благоприятная. При раннем выявлении патологии, ввиду ее медленного прогрессирования, удается достичь устойчивой ремиссии почти у 90% лиц, в связи с чем они имеют неплохие шансы преодолеть 5-летний порог выживаемости.

Прогноз при разных стадиях

Гематосаркома практически никогда не диагностируется рано, в самом начале развития, чем обусловлена сложность ее лечения, которая при определенных условиях могла бы быть эффективной. Поэтому прогноз в большинстве случаев имеет негативный характер. При отсутствии адекватной терапии, которая могла бы привести к временной ремиссии, замедлить прогрессирование гематосаркомы и продлить жизнь человека, летальный исход наступает очень быстро.

Диета

Правильное питание при злокачественном поражении крови может положительно отразиться на прогнозе заболевания, продлить наступивший период ремиссии и улучшить влияние консервативной терапии. Сбалансированный рацион повышает иммунную защиту организма, тем самым предупреждая развитие осложнений и прочих патологических процессов, к которым склонны лица, страдающие гематосаркомой.

В список рекомендуемых продуктов входят:

• свежие фрукты и овощи — не менее 500 грамм в сутки растительной клетчатки;
• мясо диетических сортов — крольчатина, птица;
• печень;
• рыба и прочие дары моря;
• кисломолочная продукция — творог, сыры и т. д.;
• цельные злаки;
• бобовые;
• орехи;
• оливковое масло;
• белок яйца;
• зеленый чай.

В перечень запрещенных продуктов попадают:

• блюда с быстрыми углеводами — сдобные и кондитерские изделия, сахар;
• животные жиры, преимущественно красное мясо;
• всевозможный фастфуд;
• газированные и алкогольные напитки;
• полуфабрикаты;
• консервы любого характера;
• кофе и черный чай.

Питание должно быть не только сбалансированным, но и дробным — пациент должен принимать пищу до 6 раз в сутки малыми порциями, предпочтительно в протертом и полужидком виде для снижения нагрузки на органы желудочно-кишечного тракта.

Помимо лечебно-профилактической диеты, больной должен спать не менее 8 часов в сутки, бывать на свежем воздухе, заниматься легкими физическими упражнениями.

Профилактика

Что касается предупреждающих мер, то при данном заболевании они пока не специфичны. Имеются лишь рекомендации общего характера, такие как сокращение контакта с опасными веществами, обладающими канцерогенным эффектом, например химикатами, источниками ионизирующей радиации и вирусными возбудителями. Кроме того, каждому человеку необходимо ежегодно делать анализ крови, чтобы своевременно заподозрить и выявить возможные проблемы в организме.

(Пока оценок нет)

Загрузка...