Выживаемость и лечение при саркоме Юинга

Саркома Юинга – это онкологическое новообразование, которое поражает кости и мягкие ткани. Наиболее часто страдают таз, бедренная кость, ребра, нижняя челюсть и ключица.

Понятие «саркома Юинга» включает в себя несколько низкодифференцированных нейроэктодермальных образований, имеющих общие генетические причины — сама саркома, опухоль Аскина, периферические нейроэктодермальные опухоли. Несмотря на то что заболевание поражает костную ткань, нередки случаи мезодермального, эктодермального происхождения.

Наиболее часто такое образование выявляют у подростков и молодых людей. На одну заболевшую женщину приходится 1.6 мужчин. Пик заболеваемости – от 10 до 20 лет. Онкопроцесс характеризуется агрессивным течением, ранним метастазированием и неблагоприятным прогнозом.

Саркома названа в честь Джеймса Юинга, который впервые определил образование в отдельную группу от лимфом и других разновидностей рака.

Классификация по TNM и код МКБ-10

Саркому Юинга у детей и взрослых классифицируют по стандартному онкологическому принципу, на основании размера опухоли (T), наличия поражения регионарных лимфоузлов (N), присутствия или отсутствия отдаленных метастаз (M), степени злокачественности (G). Установление стадии проводят на клинических данных, информации, полученной при проведении инструментальных методов исследования, а также после гистологической верификации.

Классификация саркомы Юинга костей:

Стадия	T	N	M	G
IA	Т1 – меньше 8 см	N0 – нет поражения регионарных л/у	М0 – нет отдаленных метастаз	Низкая
IB	Т2 – больше 8 см
IIA	Т1			Высокая
IIB	Т2
III	Т3 – опухоль прорастает в окружающие ткани			Любая
IVA	Любая Т		М1а – метастазы только в легкие
IVB		N1 – есть поражение регионарных л/у	Любая М
		Любая N

Классификация саркомы Юинга мягких тканей:

Стадия	T	N	M	G
IA	T1a – опухоль меньше 5 см, расположена поверхностно	N0	M0	Низкая
	T1b – до 5 см, глубоко
IB	T2a – от 5 см, поверхностно
	T2b – больше 5 см, глубоко
IIa	T1a			Высокая
	T1b
IIB	T2a
III	T2b
	Любая Т	N1		Любая
IV		Произвольная N

В МКБ-10 саркома Юинга классифицируется под кодом С 41.9

Причины и группы риска

Саркома растет из клеток нервного гребня, предположительно мезенхимальных стволовых клеток. Однако достоверной информации о происхождении опухоли пока нет.

Транслокация гена EWSR1 происходит в 95% случаев заболевания. Некоторые ученые утверждают, что без наличия генетических изменений опухоль не может относиться к саркоме Юинга. Наиболее распространенная хромосомная мутация, наблюдаемая у 85% пациентов – это транслокация, соединяющая ген саркомы Юинга EWS на хромосоме 22 с геном ETS на хромосоме 11. Данных о причинах этих изменений пока нет.

Для поиска транслокаций в опухолевых клетках саркомы Юинга используют лабораторные тесты. Если врачи сомневаются в диагнозе, то они назначают дополнительные исследования образцов ткани на генетические изменения.

Случаи болезни являются спорадическими, хотя было обнаружено, что родственники пациентов с новообразованиями имеют повышенную заболеваемость нейроэктодермальными и злокачественными опухолями желудка. Очень редко саркома является вторичным онкопроцессом, обнаруженным при обращении с другой проблемой.

Факторы риска – это определенные условия, которые влияют на вероятность развития у человека заболевания. Выделяют факторы, связанные с образом жизни, такие как вес тела, физическая активность, диета, вредные привычки (курение, алкоголь). Все они играют важную роль в развитии множества онкологических заболеваний. Но для воздействия на здоровье канцерогенных смол или избыточного веса необходимо многолетнее их влияние на человека, а саркомы Юинга больше присуща детям и подросткам.

Также исследования пациентов с опухолью не выявили связи между заболеванием и радиацией, химическими веществами или другими воздействиями окружающей среды. Мутации в генах и развитие онкопроцесса не наследуются от родителей к детям, поэтому генетика также не влияет на заболеваемость.

Ученые выделили несколько предрасполагающих условий для развития опухоли:

• Раса или этническая принадлежность. Процесс чаще встречается у белых (не испаноязычных или латиноамериканцев), чем у азиатов, афроамериканцев. Причины этого явления неизвестны.
• Мужчины более подвержены развитию образования, чем женщины.
• Саркомы Юинга может вырасти в любом возрасте, но наибольшая частота приходится на подростков, детей.

Изменения генов, которые приводят к развитию опухоли Юинга, на данный момент хорошо известны, но до сих пор неясно, что вызывает эти изменения. Это могут быть спонтанные мутации, которые происходят без каких-либо влияний окружающей среды. Нет связей с образом жизни, экологической обстановкой пациента с опухолью. Именно поэтому важно помнить, что в настоящее время не разработано мер по профилактике заболевания, а уменьшить риски и увеличить выживаемость можно только с помощью ранней диагностики.

Симптоматика

Пациенты страдают от следующих симптомов:

• Локализованная боль. Большинство детей и подростков с опухолью Юинга жалуются на признаки с четкой локализацией. Чаще всего образование поражает бедренную, тазовые, трубчатые кости, грудину, ребра. Болевые ощущения вызывает травмирование надкостницы, патологические переломы.
• Боль в спине, которая может указывать на параспинальные, забрюшинные или глубокие тазовые спазмы.

• Неврологические симптомы при саркоме Юинга, такие как онемение конечности, парестезии, паралич, развивающийся при сдавливании нервов и корешков.
• Пальпируемая опухоль. С течением времени образование вырастает настолько, что его можно пропальпировать или увидеть невооруженным взглядом. Окружающие ткани могут отекать, изменять цвет, болеть. Опухоли, растущие в грудной клетке и полости таза, долгое время бывают безболезненными, до тех пор, пока не начнут сдавливать окружающие ткани.
• Системные симптомы в виде лихорадки, потери веса, которые указывают на метастатический процесс.
• Усталость, повышенная утомляемость.

Поскольку многие из признаков можно спутать с гематомами, шишками, ушибами, костными инфекциями, опухоль Юинга не сразу распознают. В большинстве клиник и больниц проводят рентгеновское исследование для определения состояния костей и уточнения дифференциального диагноза.

Диагностика

Заподозрить заболевание может врач любой специальности, но чаще это делает педиатр, терапевт, хирург или травматолог. Пациенты с саркомой Юинга имеют следующие жалобы:

• боль в области роста опухоли, в спине;
• наличие образования, которое они чувствуют;
• повышение температуры тела.

При физикальном осмотре врач должен внимательно изучить все мягкие ткани, так как опухоль может иметь любую локализацию. Не исключено появления неврологической симптоматики, так как образование часто задевает нервы.

Первым признаком, с которым обращается в клинику больной, нередко являются патологические переломы в месте роста опухоли.

Метастатическое поражение костного мозга приводит к появлению петехий и пурпуры, вследствие тромбоцитопении. Если патологией затронуты легкие, то она проявляется кашлем, одышкой, нарушением проходимости воздуха.

Специфических анализов и онкомаркеров для диагностики саркомы Юинга не существует, но некоторые исследования крови и биологических жидкостей помогут идентифицировать другие расстройства. К ним относятся:

• развернутый клинический анализ крови, ее посев на культуры;
• определение уровня С-реактивного белка и лактатдегидрогеназы;
• исследование СОЭ.

Обязательны к проведению цитогенетические тесты, которые помогают определить, есть ли транслокация t (11;22). Для осуществления исследования свежий материал направляют в цитогенетическую лабораторию, где небольшое количество подвергают замораживанию в жидком азоте.

Без гистологической верификации невозможно точно установить онкологический диагноз. Саркома Юинга – это маленькие, круглые, синие клетки. Они могут быть дифференцированными или недифференцированными, что отображается в формировании клеточной розетки.

Иммуногистохимические маркеры имеют мембранное окрашивание антигеном MIC2 (12E7) (CD99), что характерно, но не патогномонично.

Для оценки размера первичной опухоли, ее прорастания, наличия метастаз проводят такие инструментальные методы диагностики, как:

• Рентгенограмма – при подозрении поражения костей. Врач-рентгенолог увидит опухоль на снимке и опишет ее. Часто уже с помощью этого исследования можно предположить правильный диагноз.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – помогает в определении стадии саркомы Юинга. МРТ необходимо при подозрении прорастания опухолью крупных нервных столбов, магистральных сосудов. Для лучшей детализации проводят контрастирование Гадолинием. Исследование также необходимо для оценки динамики роста опухоли после лечения.
• Компьютерная томография – дополняет рентгенологическое исследование благодаря множеству покадровых снимков для подробного изучения костных, мягкотканых структур. Для лучшей детализации используют контрастное вещество. КТ хорошо визуализирует поражение легких саркомой.
• Радиоизотопное сканирование костей – проводят для выявления метастаз. Небольшое количество низкоактивного радиоактивного материала вливают в кровь. По местам скопления радиоизотопов определяют участки опухолевого поражения.
• Позитронно-эмиссионная томография – новая методика для выявления микрометастатических очагов. Для сканирования в кровь вводят форму сахара (ФДГ). Поскольку онкоклетки быстро растут, они поглощают его больше, чем обычные клетки. По этому принципу происходит поиск подозрительных участков накопления радиоизотопов. При ПЭТ-сканировании видны опухоли маленьких размеров, которые можно пропустить при других исследованиях. Методика не имеет недостатков, но, к сожалению, не везде доступна.

Результаты визуальных тестов помогают определить точную локализацию опухоли, ее размеры, распространенность, но установить диагноз можно только с помощью гистологического исследования полученной во время биопсии ткани.

Если опухоль растет в кости, очень важно, чтобы хирург-травматолог, ортопед, имеющий опыт лечения, сделал биопсию. По возможности взятие ткани и радикальную операцию следует планировать вместе. Своевременный забор материала дает возможность предотвратить поздние осложнения, уменьшить количество операций, необходимых в дальнейшем. Существует несколько видов биопсий:

• хирургическая или открытая, когда врач удаляет кусочек ткани через разрез на коже;
• трепан-биопсия – с помощью большой иглы делают прокол и берут частицы;
• эксцизионная биопсия заключается в удалении полностью пораженной ткани.

Во время забора материала используют общую и местную анестезию. При малоинвазивных вмешательствах больше подходит обезболивание участка проведения операции. Обширные диагностические лечебные манипуляции делают с общей анестезией.

Аспирация костного мозга необходима для исключения метастатического поражения. Это важно для установления стадии и дальнейшего планирования лечения. Одновременно производят аспирацию и биопсию красного костного мозга. В большинстве случаев материал получают из задней части тазовых костей. Операцию можно проводить в комплексе с другими манипуляциями или отдельно.

Если аспирацию делают местно, то пациент находится на столе в положении на боку или животе. Площадь ткани над гребнем тазовой кости очищают антисептиками, ограничивают стерильными салфетками, обезболивают инфильтрационным методом. Детям младшего возраста проводят премедикацию. Затем тонкой иглой делают прокол кости и аспирацию костного мозга. Далее, с помощью иглы большего размера удаляют маленький фрагмент мозга и кости. После процедуры накладывают давящую повязку, чтобы предотвратить кровотечение.

Изъятый материал отправляют в лабораторию для исследования врачом-патоморфологом. Специалист изучает образцы под микроскопом на предмет наличия онкоклеток.

Клетки опухоли Юинга практически не обладают специфическими отличиями от других видов образований, поэтому требуется проведение следующих дополнительных лабораторных исследований:

• Иммуногистохимия. Для теста материал обрабатывают специальными белками (антителами), которые прикрепляют к веществам, обнаруженным на опухолевых клетках саркомы Юинга. Затем добавляют краситель для пигментации соединений антитело-антиген.
• Хромосомные тесты. Их проводят для поиска транслокаций между хромосомами 22 и 11.
• Цитогенетическое исследование. Проводится для подробного изучения генетической информации опухолевых клеток, на него уходит около 3 недель.
• Флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) – это более современный тест для изучения изменений в хромосомах. Результат можно получить в течение 1-2 дней.
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Ее назначают для изучения рецидивов опухоли Юинга.

Дифференциальная диагностика. Поскольку заболевание «саркома Юинга» встречается редко, первые проявления могут маскироваться под другой болезнью. Поэтому для постановки правильного диагноза (мягкотканная или костная опухоль) врачи проводят дифференциальную диагностику.

Дифференциальные диагнозы:

• рабдомиосаркома;
• саркома;
• нейробластома;
• неходжкинская лимфома;
• остеомиелит;
• остеосаркома;
• рахит.

Виды, типы, формы

Выделяют две большие группы среди сарком Юинга:

1. Локализованные опухоли. Они растут в пределах кости и мягких тканей, которые ее окружают. При этом во время инструментального исследования, биопсии костного мозга не определяется их развитие в других местах.
2. Метастатические опухоли. Образования распространяются на различных частях тела. Чаще саркома Юинга метастазирует в легкие, другие кости, красный костный мозг. Реже отсевы достигают печени, лимфатических узлов.

Следует отметить, что, даже когда инструментальные тесты не показывают распространение опухоли, в организме пациента имеются микрометастазы. С целью их уничтожить назначают системную химиотерапию.

Также существуют три формы саркомы Юинга:

1. Костная. Занимает 87% среди всех опухолей. Встречается саркома Юинга подвздошной кости, бедренной, тазовых костей, ребер. Онкопроцесс может иметь любую локализацию.
2. Мягкотканная. Составляет 12%. При этом рост образования происходит из хрящей и мышц, окружающих кости. Наиболее часто поражаются мягкие ткани конечностей, головы, шеи, брюшной полости.
3. Атипичная (опухоль Аскина). Она состоит их незрелых недифференцированных нейроэктодермальных клеток. Эта форма может расти как из костной, так из хрящевой и мышечной ткани. Локализация разнообразная. Образование имеет неблагоприятный прогноз, так как рано дает отдаленные метастазы. Встречается довольно редко – 1-2% случаев, чаще страдают женщины.

Лечение

Терапия саркомы Юинга длится 6-9 месяцев. Основными целями лечения являются:

• максимально радикальное избавление от опухоли;
• минимизирование потери конечностей;
• исключение развития осложнений.

Процедуры, которые назначают при терапии:

• химиотерапия;
• хирургическое вмешательство;
• облучение;
• высокодозная химиотерапия с трансплантацией стволовых клеток.

Лечение требует командного подхода, который включает в себя врачей разных специальностей. Детей и подростков лучше всего обследовать и лечить в детских онкологических центрах. Взрослых с опухолями Юинга госпитализируют в крупные диспансеры.

Врачи, занимающиеся терапией:

• ортопед-хирург;
• детский онколог или химиотерапевт – специалист, назначающий химиотерапию;
• лучевой терапевт – доктор, прописывающий курсы облучения;
• патоморфолог – врач, работающий с полученным после биопсии материалом;
• физиолог – занимается реабилитацией прошедшего лечение пациента.

В команду также входят доктора других специальностей, если есть сопутствующая патология — психологи, социальные работники, протезисты.

Хирургия. Оперативное вмешательство проводят с целью забора ткани на исследование и для радикального удаления опухоли. Очень важно чтобы эти два этапа планировались вместе и выполнялись одним специалистом и желательно одновременно.

Основная цель операции – полностью удалить все злокачественные клетки, чтобы из них впоследствии не выросла новая опухоль. Для снижения рисков рецидива, хирурги иссекают образование с запасом вокруг здоровых тканей. Полученный материал отправляют патоморфологу на исследование, где он внимательно осматривает края резекции. Если они чистые, то это значит, что в них нет злокачественных клеток и лечение проведено максимально радикально. При обнаружении опухолевых клеток операцию повторяют для полного удаления опухоли.

Выбор метода зависит от локализации образования, возраста пациента. В некоторых частях тела саркому можно иссечь без серьезной инвалидизации, но чаще вмешательство значительно влияет на функцию конечности. Сложность составляют операции при опухолях черепа, грудной клетки, полости таза.

На данный момент все хирурги стремятся к максимально органосохраняющим операциям. Даже если приходится удалять конечность врач разрабатывает технику для подготовки культи к протезированию, что немаловажно для дальнейшей реабилитации и качества жизни. Особенно важно думать о сохранении конечности у детей. Для того чтобы уменьшить размер опухоли, а вместе с ней и площадь для удаления, перед операцией назначают курсы лучевой терапии.

Лучевая терапия. Оптимальное лечение саркомы Юинга всегда требует многостороннего подхода. Опухоль хорошо поддается воздействию лучевой энергии. Стандартный курс составляет 5-7 недель. Основной эффект заключается в предотвращении локальных и региональных рецидивов, то есть повторного роста опухоли в области первичного очага. Лучевая терапия предотвращает до 58-93% всех рецидивов. Существует несколько видов лечения:

• Интраоперационная. Однократную дозу облучения посылают непосредственно на область образования. Для проведения процедуры необходима специальная операционная.
• Трехмерная конформационная. Заключается в облучении зон, где точно находятся раковые клетки. Вследствие этого минимизируется риск повреждения окружающих здоровых тканей.
• Брахитерапия. Источник лучевой энергии размешают внутри тела (в ротовой полости, пищеводе, влагалище, кишечнике и т. д.).

Химиотерапия. Эта методика лечения заключается во введении противоопухолевых препаратов внутрь организма, чаще всего внутривенным путем. Медикаменты попадают в кровь и оказывают уничтожающее действие на все онкоклетки, что способствует ограничению распространению опухоли.

Химиотерапия является важной частью лечения для пациентов с саркомой Юинга. Это, как правило, первый этап терапии, за которым следует облучение или операция. Также химию назначают в адъювантном режиме.

Даже у пациентов с локализованными опухолями Юинга, у которых не нашли метастазы с помощью биопсии или визуальных диагностических тестов, есть микрометастазы, которые со временем могут давать рецидивы и рост новых опухолей.

Врачи назначают химию циклами, с периодами лечения (несколько дней подряд) и промежутками отдыха и восстановления (недели, месяцы). Для терапии саркомы Юинга наиболее часто используют комбинацию Винкристина, Доксорубицина и Циклофосфамида. Далее, назначают сочетание Ифосфамида и Этопозида.

Большинство пациентов получают химию за 9 недель до операции или облучения, затем следуют адъювантные циклы. В общей сложности больной за курс лечения проходит 14-15 сеансов химии, что может занять от полугода до года.

При метастатическом поражении назначают более высокие дозы препаратов. Взрослые пациенты часто страдают от побочных эффектов лечения. Дети лучше переносят химию, поэтому им назначают повышенные дозы лекарств для более эффективного избавления от опухоли.

Частые побочные последствия от применения химии:

• выпадение волос;
• стоматит;
• потеря аппетита;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• угнетение иммунитета;
• появление гематом;
• повышенная утомляемость.

Перед каждым циклом химии проводят лабораторные тесты для изучения функции печени, почек, красного костного мозга. Назначаются следующие исследования:

• Развернутый анализ крови для определения уровня лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов. Очень важно следить за всеми показателями, так как после курса в течение 2 недель уровень кровяных телец максимально падает. Иногда они восстанавливаются сами, но чаще проводят лечение, чтобы было возможно сделать следующие цикл.
• Биохимическое обследование печени включает определение уровня АЛТ, АСТ, билирубина;
• При лечении Доксорубицином также назначают электрокардиограмму, УЗИ сердца.

Народная медицина. Опухоль Юинга – это опасное заболевание, которое требует специализированной помощи. Народная медицина не располагает необходимыми ресурсами и лекарствами для борьбы с онкопроцессом. Нетрадиционные методики можно использовать во время реабилитации.

Хорошо помогают восстановиться диетические рекомендации, магнитотерапия, физиолечение. Однако следует помнить, что без назначений врача не стоит заниматься самостоятельным лечением, так как это может привести к неблагоприятным последствиям. Например, народная терапия предлагает массаж и иглоукалывание пациентам с онкологией, а доказательная медицина запрещает при раке всякие воздействия для усиления кровотока, так как повышается вероятность распространения метастаз.

Течение и лечение заболевания у особых групп пациентов

Взрослые. Опухоль Юинга характерна для молодого возраста. Очень редко можно встретить заболевание у пациентов старше 30 лет.

Преклонный возраст. Для пожилых больных важным предиктором является возраст. Саркома имеет ту же злокачественность, что и у детей, но не всегда соматический статус пациента позволяет врачам провести радикальное удаление опухоли, необходимые курсы облучения и химиотерапии. Если же здоровье больного позволяет использовать все возможности комбинированного лечения, то на выживаемость начинают влиять наличие отдаленных метастаз, объем опухоли. Ее величина до 200 мл не сказывается на уровне выживаемости.

Беременность. У беременных саркома Юинга может встречаться в 0.1 случае на 100 тысяч женщин. Чаще поражаются длинные трубчатые кости. В первом триместре, специалистами, настоятельно рекомендуется прерывание беременности и комбинированный подход к терапии. Если же саркома диагностирована во втором и третьем триместре, то врачи прописывают химиотерапию и хирургическое вмешательство. Не все беременности заканчиваются в таком случае рождением здорового ребенка, в ⅓ происходит внутриутробная гибель плода и проводятся преждевременные роды.

Реабилитация

Восстановление после саркомы Юинга заключается в большинстве случаев в протезировании конечностей.

Подготовку начинают уже в хирургическом стационаре. Сначала врач определяет уровень ампутации и продумывает варианты формированию культи. После операции важно правильно ухаживать за ними, проводить мероприятия по устранению отека, контрактур, нормализации чувствительности. Затем врач консультирует пациента. Протез подбирают в соответствии с уровнем ампутации, полом, возрастом человека. Чтобы научиться с помощью него ходить нужно много времени. Для этого существуют комплексы занятий, специальные школы.

Протез требует постоянного ухода. Для детей важно приобретать регулируемые протезы и периодически проводить коррекцию их длины, чтобы не развилось искривление позвоночника.

В реабилитацию входит также работа с психологом. Она необходима как для взрослых, так и для детей.

Осложнения

Осложнения после химиотерапии могут быть следующие:

• Винкристин – вызывает невропатию, включая запор, артралгию, холестаз.
• Доксорубицин – провоцирует панцитопению, геморрагический цистит, обладает кардиотоксичностью.
• Ифосфамид – может способствовать развитию синдрома Фанкони (повреждение проксимальных почечных канальцев).
• Этопозид – приводит к панцитопении, анфилактическим реакциям, острой миелогенной лейкемии.
• Комбинированная химиотерапия – вызывает алопецию, тошноту, рвоту, понос, иммунодефицит, бесплодие.

На фоне приема химиопрепаратов возможно развитие лейкемии.

Во время лечения необходимо тщательно следить за питанием и психологическим состоянием пациентов.

Оперативная терапия осложняется чаще всего инфекцией и кровотечением. Также больной может страдать от нарушения и полной утраты трудоспособности.

Осложнения после лучевой терапии обусловлены влиянием радиации на организм. Пациенты часто страдают от панцитопении, недоедания, диареи. Кроме этого, излучение увеличивает возможность возникновения вторичных злокачественных процессов, особенно в облученной зоне.

Рецидивы

Вероятность повторного роста опухоли после локальной формы саркомы Юинга и комбинированного лечения составляет 11%. Если был выявлен рост в краях резекции, то риск рецидива – 17%.

Стандартизированных схем для лечения повторно растущих опухолей или рефрактерной к терапии саркомы Юинга нет. В каждом конкретном случае следует учитывать место локализации, предшествующее лечение. Чаще всего используют комбинацию Винкристина, Иринотекана и Темозоломида или Гемцитабина и Доцетаксела. Облучение и хирургическое вмешательство применяют для местного уменьшения опухоли или радикального удаления. В настоящее время ведутся клинические испытания различных схем и подходов к борьбе с рецидивирующей саркомой Юинга.

Прогноз (выживаемость)

Самым значительным фактором, который в настоящее время известен для определения прогноза у пациентов с саркомой Юинга является наличие или отсутствие отсевов в отдаленные органы. Примерно у 80% пациентов наблюдается локализованный процесс, а 20% страдают от метастатической формы, при которой показатель выживаемости снижается.

Факторы, указывающие на более благоприятный прогноз при саркоме Юинга:

• размер опухоли, чем меньше, тем выше процент выживаемости;
• локализация первичного образования, чем дистальнее она расположена, тем благоприятнее прогноз;
• нормальный уровень лактатдегидрогеназы в крови;
• положительная динамика после проведенной химиотерапии;
• возраст пациента меньше 10 лет.

Средний показатель составляет 60% выживших в течение 5 лет после постановки диагноза.

Процесс	5-летняя выживаемость при саркоме Юинга
Локализованный	70%
Метастатический	30%

Диета

Для лечения и реабилитации не требуются специальные диеты, но всем больным необходимо следить за потребляемыми калориями. Пациенты должны питаться дробно, до 6 раз в сутки маленькими порциями. Ощутимый процент калорий приходится на первый завтрак и обед. Наименьший – на второй ужин.

Больные онкологий часто теряют вес. Главная причина этого состояния – активность фактора некроза опухолей, который вызывает распад белков, а также интоксикация организма, угнетающая ферментные процессы в кишечнике, вследствие чего большая часть питательных веществ не усваивается. Вторая причина – это тошнота, рвота, подавленность и отсутствие аппетита.

Для расчета калорийности врачи исходят из следующей информации:

• больному с сидячей работой необходимо 30 ккал/кг в сутки;
• нетрудоспособному пациенту – 25 ккал/кг;
• лежачему или малоподвижному – 20 ккал/кг.

Показатели действуют при нормальной массе тела. Если же имеет место дефицит питания и потеря веса, то берут показатель 35 ккал/кг.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Риск многих раковых заболеваний в пожилом возрасте может быть уменьшен благодаря изменению питания, избавлению от вредных привычек. Но в настоящее время нет известных способов предотвратить развитие опухоли Юинга у детей и подростков.

Факторы риска: возраст, пол и этническая принадлежность не могут быть изменены, а связи опухоли с экологией и образом жизни не выявлено. Поэтому на данный момент нет известного способа защиты от такого вида онкологического процесса.

Больным, которые прошли лечение, рекомендуется постоянное наблюдение каждые 3 месяца в течение первых 2 лет после постановки диагноза. Затем, 1 раз в полгода в течение 3 лет. Обязательные исследования:

• КТ органов грудной полости;
• УЗИ послеоперационного рубца.

Получение инвалидности

Инвалидность оформляют в поликлинике по месту жительства. Для этого собирают необходимые документы: выписки из стационаров, анализы, результаты инструментальных методов исследования. Также пациент должен пройти врачей: терапевта, онколога, хирурга, гинеколога для женщин, уролога для мужчин, ЛОР. Лечащий доктор оформляет посылочный на МСЭ, назначает дату проведения комиссии, где выносят заключение о присвоении группы инвалидности или нет.

Лечение саркомы Юинга в Израиле

Число людей, приезжающих в Израиль для получения высококвалифицированной медицинской помощи, ежегодно растет. Правительство активно финансирует отрасль здравоохранения, благодаря чему удается непрерывно повышать уровень врачебной подготовки, закупать инновационное диагностическое оборудование, а также разрабатывать собственные методики лечения заболеваний. Особое внимание уделяется проблеме устранения онкологических патологий. Многие медицинские учреждения участвуют в исследовательских проектах, дающих пациентам шанс на выздоровление даже при самом сложном течении саркомы.

Израильские эксперты прекрасно понимают, что саркома Юинга — это тяжелое заболевание, требующее применения комплексного подхода. Для устранения патологии организовывают мультидисциплинарные команды специалистов, используют передовые медицинские технологии и персонализированные программы по уходу за больными.

В список диагностических мероприятий входит применение компьютерной, магнитно-резонансной, позитронно-эмиссионной томографии, а также всевозможные виды ультразвукового и рентгенографического исследования. Использование высокоточных томографических аппаратов имеет и лечебное назначение. Во многих госпиталях и больницах применяются методы трехмерной визуализации, позволяющие установить локализацию, размеры новообразований и на основании полученных данных разработать оптимальную тактику лучевого облучения. Помимо этого, у израильских специалистов присутствуют эндоскопические технологии, с помощью которых удается визуализировать части тела недоступные при других видах исследований.

Особое значение для онкологических больных имеет подбор химиотерапии. В израильских клиниках выбор противоопухолевых препаратов основывается на многих факторах, ключевым из которых является гистологический тип опухоли. Благодаря биопсии и последующему патанатомическому изучению определяются биологические особенности новообразования, и формируется тактика фармакологического лечения. Большое значение также имеет возраст пациента, выраженность соматических патологий, наличие непереносимости лекарственных препаратов. В израильских клиниках все эти факторы учитывают, поскольку оптимально подобранная химиотерапия протекает намного легче и безопаснее для больного.

Лучшие больницы Израиля

Госпиталь «Рамбам». Является одним из крупнейших медучреждений Израиля. Тысячи пациентов ежегодно приезжают сюда за получением качественной медицинской помощи. В больнице работает ряд высококвалифицированных специалистов, которые заслуженно считаются лидирующими экспертами в своих областях. Современное оборудование, применение инновационных технологий, а также высокий уровень врачебной подготовки позволяет проводить лечение, которое считается недоступным для других больниц. В клинике «Рамбам» была впервые в Израиле применена методика неинвазивного лечения – «ультразвуковой скальпель». Кроме того, врачами госпиталя успешно применяется многофункциональный робот-помощник – «Да Винчи», с помощью которого удается существенно снизить уровень операционного риска.

Медицинский центр «Хадасса». Известнейший в Израиле медицинским институт, на базе которого проводится диагностика и лечение заболеваний различной степени сложности. Особое значение здесь придают персонифицированному подходу в устранении онкологических патологий. На основании индивидуальных характеристик пациента подбирают оптимальную лечебную тактику, обеспечивающую наибольшую эффективность и безопасность противоопухолевой терапии. Применение высокоточных визуализирующих технологий дает возможность сделать детализированное изображение опухоли, позволяет оценить метаболическую активность и подобрать соответствующий тип радиотерапии. Для иностранных гостей предоставляются услуги переводчика.

Цены за медицинские услуги

Тип процедуры	Стоимость, $
Консультация онколога	от 530
Общий анализ крови	от 220
Биохимический анализ крови	от 280
Курс химиотерапии	от 5450
Таргентная терапия	от 4490
Иммунотерапия	от 2280
ПЭТ-КТ	от 1600
МРТ	от 1620
Биопсия	от 600
Ампутация конечности	от 23500

Отзывы пациентов

Елена 23 года, г. Новороссийск. «В 17 лет мне поставили диагноз «саркома Юинга». Раньше ничего не беспокоило, но я обратила внимание на странное образование в подколенной ямке. Сначала врачи думали, киста, но после биопсии выяснилось, что это злокачественная опухоль. У моих родителей был уже неудачный опыт лечения в местной больнице, поэтому решение было однозначным – нужно проходить терапию за границей. Благо, что дядя работает в Иерусалиме и у него есть хорошие знакомые в клинике «Хадасса». Меня там обследовали с ног до головы и дали заключение, что без химиотерапии не обойтись. Курс был тяжелый, но все же эффективный. В конце его удалось добиться полной ремиссии. Я очень благодарна местным докторам за их профессионализм и понимание. Никогда не забуду их теплых слов и наставлений. Спасибо им большое!». Егор 26 лет, г. Курск. «Диагностировали Саркому Юинга в 16 лет. Локализация была в области шеи, поэтому многие доктора от меня сразу отказались, сославшись на опасное расположение. Родителям пришлось искать альтернативные варианты. В интернете нашли много хороших отзывов о госпитале «Рамбам». Созвонились с представителем клиники в России. Девушка на линии сначала порекомендовала телефонную консультацию с доктором, чтобы определить нужно ли нам туда, вообще, ехать. Затем врач выдал свой однозначный вердикт, что нужно вылетать, как можно быстрее, пока еще ситуация исправима. Один курс химиотерапии, одна операция, и я полностью выздоровел. Хочется много чего рассказывать приятного про эту больницу, но пока сам не увидишь, не поверишь. От лечения и общения с персоналом у меня остались только теплые воспоминания».

Лечение саркомы Юинга в Германии

Ортопедический департамент Гейдельбергского университета. Более 20 лет успешно проводит лечение больных на высочайшем уровне. Здесь работает команда высококвалифицированных специалистов занимающихся всесторонней диагностикой и эффективной терапией доброкачественных и злокачественных опухолей кости и мягких тканей. Особое внимание уделяется процедурам и методикам, которые позволяют сохранить целостность конечности, ее положение и подвижность, например, с помощью инновационных разработок в области трансплантологии. В сотрудничестве с другими департаментами здесь применяют современное комплексное лечение — неоадъювантную химиотерапию, интраоперационную лучевую терапию и экстракорпоральное облучение костных образований.

Клиника «Штутгарт». Современный медицинский комплекс состоит более чем из 50 клиник. В его структуру входят ортопедические, хирургические и онкологические центры, чья работа направлена на лечение больных, страдающих от новообразований различного происхождения и локализации. Помимо высококлассного диагностического и хирургического оборудования, существенным преимуществом лечения в этой больнице является участие в исследовательских программах. Клиника «Штутгарт» тесно сотрудничает со многими медицинскими институтами, благодаря чему на их базе проводятся испытания новых, не имеющих аналогов лекарственных препаратов. При наличии тяжелой патологии, не поддающейся лечению стандартными средствами, пациенты могут поучаствовать в подобных исследованиях и повысить свои шансы на выздоровление.

Цены на услуги

Тип процедуры	Стоимость, евро
Консультация онколога	от 510
Общий анализ крови	от 415
Биопсия	от 665
Биохимический анализ крови	от 445
Курс химиотерапии	от 3760
Радиотерапия	от 7390
Реабилитационная программа (сутки)	от 250

Отзывы пациентов

Анатолий 26 лет, г. Днепр. «Четыре года назад начали беспокоить сильные боли в правой подмышечной области. Обратился к хирургу, тот нащупал образование, посоветовал сделать биопсию. Я так и поступил. Обнаружили саркому. Поначалу опешил от таких новостей, но понял, что в этом деле медлить нельзя и сразу начал думать, что могу себе позволить в плане лечения. У меня старший брат на тот момент учился в Гейдельбергском университете, я с ним посоветовался, он сказал обратиться в местное ортопедическое отделение. Доктора там очень хорошие, ничего без внимания не оставляют. Провели операцию, затем направили к своим коллегам онкологам, которые затем назначили химиотерапию. Уже 4 года в ремиссии, периодически прохожу осмотры, а так больше ничего не беспокоит». Екатерина 38 лет, г. Красноярск. «У шестнадцатилетней дочки обнаружили в локтевой ямке саркому. Она 2 месяца жаловалась на боль в руке, но мы думали, что Катя просто получила травму на занятиях танцами, поэтому должного внимания не обратили. Повели ее к хирургу, тот направил к онкологу, а после кучи тестов нам сообщили, что у Кати саркома Юинга. Диагноз поначалу поверг шок, стали срочно искать больницу для лечения. В интернете наткнулись на объявление от клиники «Штутгарт». Нас сразу привлекло, то большое количество хороших специалистов, которые там работают. Договорились о встрече, вылетели почти сразу, как только смогли. Провели еще несколько уточняющих тестов и начали химиотерапию. Лекарства подбирали в индивидуальном порядке, чтобы повысить эффективность препаратов. Все обошлось без операции, по окончании 2 курсов болезнь исчезла полностью. Очень благодарна немецким докторам, за то, что не оставили дочку в трудную минуту и оказали помощь, когда мы в ней больше всего нуждались».

Лечение саркомы Юинга в России

Москва

Европейский медицинский центр в Москве. Благодаря использованию современной аппаратуры, специалисты способны в кратчайшие сроки установить тип и особенности течения злокачественного новообразования костей. Комплексные диагностические методики такие как ПЭТ, КТ и МРТ позволяют определить наличие саркомы Юинга в начальной стадии своего развития. Следует отметить, что во многих других столичных клиниках применяют устаревшее медицинское оборудование, которое не дает столь высокой результативности. В больнице ЕМЦ устранение онкологических заболеваний такого рода преимущественно проводят с помощью химиотерапии, предусматривающей назначение инновационных противоопухолевых препаратов, доказавших свою эффективность в ходе множества независимых исследований.

Юсуповская больница на Нагорной. Элитный медицинский центр известен своим современным подходом в лечении онкологии. Здесь работают опытные доктора, имеющие за плечами многолетний стаж, а также различные категории и научные звания. Лечение саркомы Юинга в Юсуповской больнице преимущественно проводят с применением поликомпонентной химиотерапии, подразумевающей назначение лекарственных средств последнего поколения. Если операция оказалась неизбежной, то во время манипуляции пациента направляют на экспресс-биопсию, позволяющую сберечь здоровые ткани от хирургического вмешательства.

Цены на услуги

Тип процедуры	Стоимость, руб
Консультация онколога	от 2300
Общий анализ крови	от 750
Трепанобиопсия кости	от 8730
Биохимический анализ крови (полный)	от 3650
МСКТ легких	от 50
УЗИ брюшной полости	от 2000
Статическая сцинтиграфия	от 2800
ПЭТ-КТ скелета	от 13000

Отзывы пациентов

Ольга 26 лет, г. Тула. «Три года назад во время медосмотра у меня выявили подозрительную опухоль в области бедра. Размеры ее были небольшие. Проконсультировалась у онколога, тот посоветовал продолжить обследование. В итоге выяснилось, что это была саркома Юинга. По совету подруги решила обратиться за помощью в Юсуповскую больницу. Там подтвердили, что занимаются лечением подобных заболеваний. Назначили курс химиотерапии. Как мне потом объяснили препараты использовались импортные, которые имели доказанную эффективность и помогали в большинстве случаев. Отдельную благодарность хочу выразить Милане Ханларовне. Она замечательный специалист, настоящий мастер своего дела». Петр 26 лет, г. Москва. «Обнаружили образование под коленкой, когда мне было 23 года. Отец умер от рака и был бывшим пациентом онкологической клиники, поэтому мы с мамой не на шутку перепугались. Обрадовала новость что заболевание, как правило, успешно лечится, но химиотерапию нужно начать как можно раньше. Тянуть я не стал, позвонил другу, который работает в ЕМЦ, тот договорился о лечении. Назначали 2 курса химиотерапии. Уже в конце первого опухоль начала значительно уменьшаться в размере, после второго полностью исчезла. Клиника очень хорошая, все тут приветливые, относились ко мне хорошо. С кем из палаты ни разговаривал, ни разу плохого мнения о больнице не услышал. Периодически прихожу в центр на обследования, пока все отлично, рецидива не случилось».

Санкт-Петербург

De Vita. Современный петербургский онкологический центр, обладающий всеми необходимыми ресурсами для оказания эффективной медицинской помощи. В онкоцентре работают опытные доктора, являющиеся настоящими профессионалами своего дела. Специалисты клиники – это эксперты в области диагностики и терапии заболеваний злокачественного характера. Назначение химиотерапии и процедур облучения проводится исходя из индивидуальных особенностей патологии. Лечение основывается на современных международных рекомендациях и имеет сильную доказательную базу, которой придерживаются ведущие клиники мира.

СМ-клиника. Это многопрофильная клиника, зарекомендовавшая себя в качестве ведущего медучреждения Петербурга. Больница предлагает своим пациентам широкий спектр услуг, профессиональное отношение, лечение с использованием современной аппаратуры. Большое внимание здесь уделяют оперативной терапии сарком. Облучение назначают как дополнение к радикальному лечению с целью снижения размеров злокачественного образования. Благодаря своему опыту, мастерству и современному подходу к терапии онкологии, врачам СМ-клиники удается спасать больных даже с тяжелым течением заболеваний.

Цены на услуги

Тип процедуры	Стоимость, руб
Консультация онколога	от 1630
Общий анализ крови	от 180
Биохимический анализ крови (полный)	от 3500
КТ кости	от 3450
Рентгенография грудной клетки	от 1100
УЗИ брюшной полости	от 1400
Исследование пунктата костного мозга	от 2000
Психологическая помощь онкобольным	от 1100

Отзывы пациентов

Артем 24 года, г. Краснодон. «Около месяца беспокоили сильные боли в паховой области. Нащупывал какое-то образование, думал воспаленный лимфоузел. Сходил в поликлинику к хирургу, тот сказал, что это лимфаденопатия, вызванная хронической половой инфекцией и нужно обратиться к венерологу. На тот момент интимных отношений ни с кем не имел, поэтому только у виска пальцем покрутил на рекомендации доктора. Сходил к онкологу, там сразу направили на биопсию. Оказалось, что у меня одна из разновидностей саркомы. Рассказал о своей проблеме друзьям, те пригласили к себе в гости в СПб, аргументируя тем, что здесь клиники лучше. Начитавшись хвалебных отзывов, сразу пошел в СМ-клинику и не прогадал. Меня «поставили на ноги» меньше чем за год. Замечательные доктора, очень толковые и добропорядочные. Сейчас я уже полностью здоров, но раз в полгода приезжаю на осмотры». Людмила 25 лет, г. Санкт-Петербург. «В прошлом году обнаружили разновидность саркомы голени. Образование оказалось плотным, вызывало боли, когда до него дотрагивалась, и неприятные ощущения из-за трения джинсами. Была наслышана о хороших специалистах в клинике De Vita, поэтому обратилась к ним. Через знакомых узнала о докторе Уваровой. Напросилась к ней на прием. Была очень довольна консультацией, решила лечиться у них в отделении. Назначили 2 курса химиотерапии и оперативную терапию. Примерно через 8 месяцев уже смогла сообщить родственникам, что удалось победить рак. Спасибо большое Светлане Николаевне за ее трепетное отношение к своим больным, а также за профессионализм и отзывчивость».

Выживаемость и качество лечения напрямую зависит от того, насколько рано выявлена опухоль. К сожалению, на данный момент нет скрининговых методик определения такого новообразования. Ситуация осложняется тем, что чаще страдают от заболевания дети, которые не могут объяснить где болит или скрывают первые симптомы. Задача родителей и врачей всегда иметь онконастороженность, потому что даже легкая боль в руке может быть первым признаком опухоли.