Рак вульвы (наружных половых органов)

Рак вульвы доступен для визуальной диагностики, но большинство пациенток начинают лечение на поздних стадиях. Связано это с тем, что опухоли этой локализации очень агрессивны и быстро метастазируют. Лечение и прогноз зависят от возраста пациентки, наличия сопутствующих патологий.

Немного анатомии

Термином «вульва» обозначают женские наружные половые органы, расположенные в переднем отделе промежности. К ним относятся:

• лобок;
• большие и малые половые губы;
• преддверие влагалища;
• бартолиновая железа (большая железа преддверия);
• малые преддверные железы;
• луковица преддверия;
• клитор.

Наружные половые женские органы имеют сильно развитую лимфатическую систему (особенно в области клитора, малых половых губ). Такая особенность анатомического строения способствует быстрому лимфогенному метастазированию рака вульвы. Гематогенное распространение раковых клеток возникает при поражении региональных лимфатических узлов.

Код по мкб-10

Рак вульвы по МКБ-10, в зависимости от анатомического расположения, закодирован таким образом:

• С 051 – злокачественное новообразование вульвы;
• С51.0 – поражение большой срамной губы, включая бартолиновую железу;
• С51.1 – рак малой срамной губы;
• С51.2 – злокачественная опухоль клитора;
• С51.8 – поражение вульвы, выходящее за пределы указанных локализаций;
• С51.9 – злокачественная неоплазия неуточненной части (рак наружных половых органов).

Неинвазивному раку вульвы присвоен код D07.1.

Классификация международной системы TNM

Для дифференцирования опухоли по размерам, наличию отдаленных и региональных метастазов используют систему TNM.

Классификация рака вульвы по TNM-системе

Символы	Что обозначают
Тх	Нет данных для оценивания первичной опухоли.
Т0	Не определяется первичная опухоль.
Т1	Опухоль ограничена вульвой или вульвой и промежностью. Размер новообразования не более 2 см (в наибольшем измерении).
Т1а	Опухоль, ограниченная вульвой или вульвой и промежностью, глубина инвазии стромы не более 1,0 мм.
Т1б	Размер новообразования не более 2 см.
Т2	Опухоль более 2 см, ограничена вульвой или вульвой и промежностью.
Т3	Опухоль распространилась на любую из структур: влагалище, анальное кольцо, нижняя уретра.
Т4	Образование инвазировало любую из структур: слизистую оболочку мочевого пузыря, верхнюю часть уретры; прямую кишку либо опухоль фиксирована костью.
Nх	Нет данных о поражении региональных лимфатических узлов.
N0	Региональные лимфоузлы не поражены.
N1	Одностороннее поражение регионарной лимфатической системы.
N2	Двухсторонние метастазы в региональные лимфатические узлы.
Мх	Нет данных об отдаленных метастазах.
М0	Отдаленные метастазы не выявлены.
М1	Есть метастатическое поражение других органов.

Такая система классификации удобна для прогнозирования дальнейшего течения болезни и подбора тактики лечения. С ее помощью непосредственно в диагнозе указаны размеры опухоли, степень инвазии в другие органы, наличие или отсутствие метастазов.

Причины развития и группа риска

Процесс канцерогенеза обуславливается различными причинами. Факторы, способствующие развитию рака вульвы:

• Эндокринно-обменные нарушения. Гипоэстрогенемия в сочетании с нарушением углеводного и жирового метаболизма приводит к атрофии, дистрофии слизистой оболочки вульвы, чем провоцирует дальнейшее развитие рака. У пациенток с карциномой вульвы часто выявляют сопутствующие патологии в работе эндокринных желез, ожирение, сахарный диабет, гипертензию.
• Пожилой возраст. У женщин в постменопаузе угнетается иммунитет, изменяется структура кожи и слизистой оболочки вульвы, нарушается барьерная функция эпителия. Из-за этого усиливается воздействие экзогенных канцерогенов, что в итоге может привести к раку.
• Вирусы. Исследованиями выявлено, что ВПЧ (вирус папилломы человека) и герпесвирусная инфекция являются канцерогенными факторами. При сниженном иммунитете они способствуют дистрофическим изменениям эпителия, на фоне которых в дальнейшем развиваются злокачественные опухоли.
• Предшествующие заболевания. Наибольшая вероятность заболеть раком вульвы выявляется у пациенток, ранее болевшими хроническими воспалительными заболеваниями (вульвовагинит, бартолинит), с туберкулезными и дифтерийными язвами, дерматитами, дерматомикозами. Высока вероятность развития злокачественной опухоли у пациенток, перенесших болезни, передающиеся половым путем.

Рак вульвы развивается на фоне дистрофических процессов. Повышенный риск заболеть у пациенток с:

• краурозом;
• остроконечными кондиломами;
• лейкоплакией;
• невусом (может развиться меланома);
• склеротическим лишаем.

Эти заболевания — фоновые для развития злокачественного новообразования. Помимо них, существуют предраковые патологии:

• болезнь Боуэна;
• эритроплазия Кейра;
• болезнь Педжета;
• дисплазия.

Они вместе с карциномой in situ (неинвазивной) объединяются термином «интраэпителиальная неоплазия вульвы (VIN).

Повышает риск развития рака вульвы курение. Неблагоприятно воздействуют профессиональные вредности (резиновая промышленность, работа с лаками, красками и др.).

Группу риска составляют женщины, которые наиболее подвержены воздействию канцерогенных факторов. В нее входят пациентки:

• старше 60 лет;
• с выявленным ВПЧ;
• с эндокринными и метаболическими нарушениями;
• с хроническими воспалительными и инфекционными заболеваниями (в т.ч. с ИППП);
• с фоновыми и предраковыми заболеваниями;
• подверженные профессиональным вредностям.

В обязательном порядке всем женщинам (начиная с подросткового возраста) необходимо проходить регулярные онкоосмотры у гинеколога, чтобы своевременно выявить фоновые и предраковые заболевания не только вульвы, но и других половых органов.

Помимо ежегодного посещения гинеколога, на врачебную консультацию необходимо идти при появлении первых признаков болезни.

Симптомы рака

Зачастую пациентки с раком вульвы первоначально обращаются за медицинской помощью к гинекологам и дерматологам. Они жалуются на:

• зуд и дискомфорт в области наружных половых органов;
• раздражение вульвы;
• гнойные выделения;
• язвы, ссадины на наружных половых органах;
• кровотечения.

Некоторые сами длительное время лечат симптомы. Помогают и немного снижают типичные проявления рака вульвы:

• противовоспалительные мази, кремы;
• седативные лекарства;
• гормональные препараты.

На время зуд и дискомфорт исчезают, язвы залечиваются. Затем процесс возобновляется. Пациентки привыкают к хроническому течению заболевания, безуспешно лечат крауроз, дерматоз, дерматомикоз. Их не настораживает появление новых язв, образований, узелков. В итоге в онкологическую больницу пациентки попадают на поздних стадиях рака с поражением региональных лимфоузлов.

Если рак вульвы развивается на фоне предраковых заболеваний, симптомами тревоги являются:

• усиление зуда в ночное время;
• появление язвы с серозными и геморрагическими выделениями;
• болезненности в области промежности;
• жжение при мочеиспускании;
• зловонные выделения;
• кровотечения.

При появлении зуда, язв на наружных половых органах необходимо провести морфологическую диагностику. Только биопсия покажет, действительно ли у пациентки фоновое заболевание или это рак.

Ранняя диагностика рака вульвы осложняется тем, что в 30% случаев он начинается бессимптомно. При болезни Педжета во время осмотра выявляют белые или красные бляшки. Меланома выглядит как пятно или грибоподобное образование на широком основании. Цвет варьирует от коричневого до насыщенного черного. Опухоль окружена метастатическими узелками-сателлитами.

По мере развития инвазивного рака пациентки начинают жаловаться на зуд, жжение в генитальной области. При визуальном осмотре выявляют разрастающееся новообразование или язву.

При распространении процесса появляются симптомы интоксикации и поражения других органов:

• кахексия;
• анемия;
• тошнота;
• головокружение;
• боль в уретре, мочевом пузыре, промежности, прямой кишке.

Это поздние симптомы, их появление указывает на распространенность процесса. При отдаленных метастазах добавляются признаки, характерные для патологий пораженных органов: легкие – кашель, одышка; кости – боль в костях; почки, мочевой пузырь – нарушение мочеиспускания, боль в пояснице, животе.

Проявления рака вульвы зависят от стадии заболевания.

Стадии

Развитие злокачественного новообразования вульвы без надлежащего лечения проходит поэтапно.

Стадии рака вульвы (классификация FIGO)

Стадия	Характеристика опухоли
0	Преинвазивный рак.
І	Опухоль до 2 см в наибольшем измерении, ограничена вульвой или промежностью.
Іа	Инвазия стромы не более 1 см. Образование до 2 см, расположено на вульве, промежности.
Іб	Опухоль проросла в строму глубже, чем на 1 см, но ее размеры не превышают 2 см в наибольшем измерении. Она ограничена вульвой, промежностью.
ІІ	Размер опухоли больше 2 см, но она ограничена вульвой или промежностью.
ІІІ	Опухоль прорастает в нижнюю часть уретры, анальное кольцо или влагалище. Выявляется одностороннее поражение региональных лимфоузлов.
ІVа	Опухоль поражает слизистую оболочку мочевого пузыря, верхнюю часть уретры, прямой кишки или фиксирована к кости. Имеются метастазы в региональные лимфоузлы с одной стороны.
ІVб	Выявлены отдаленные метастазы.

Зачастую выявить первичную локализацию рака вульвы можно только на І-ІІ стадиях. Когда опухоль прорастет в ближайшие ткани и структуры, установить точно ее первоначальное расположение затруднительно.

Классификация

Классифицируют рак вульвы по разным характеристикам. Дифференцируют ее по типу роста, анатомическому положению, гистологическому строению.

По тому, как выглядит рак вульвы, его дифференцируют на:

• Эндофитный. Образование в виде кратерообразной язвы с плотными краями.
• Экзофитный. Над поверхностью кожи возвышается узелок.
• Диффузный. Плотный узел, спаянный с окружающими тканями, с изъявлениями кожи.

По анатомическому расположению диагностируют поражения:

• больших половых губ;
• клитора;
• малых половых губ;
• бартолиновых желез.

При выявлении рака вульвы обязательно проводят морфологическое исследование. Новообразования различаются по гистологическому строению.

Морфологическая характеристика рака вульвы

Тип	Подтип	Особенности
Плоскоклеточный рак	Сквамозно-клеточный	Ороговевающий плоскоклеточный рак. Наиболее распространенный,высокодифференцированный. Снижение дифференцировки клеток, большая глубина инвазии – неблагоприятные прогностические критерии.
	Гигантоклеточный	Редкая форма. Недифференцированный плоскоклеточный рак. Прогноз неблагоприятный.
	Веретеноклеточный	Больше похож на саркому, но при детальном изучении обнаруживаются признаки сквамозного рака. Быстро прогрессирует.
	Аденосквамозный	При исследовании определяются псевдоацинозные структуры, выстланные одним слоем плоских клеток.
	Веррукозный	Неоплазия, вызванная ВПЧ.
	Базальноклеточный	Редкая форма, отличающаяся благоприятным прогнозом. Необходимо дифференцировать этот тип рак от базально-плоскоклеточного, при котором атипия более выражена. Он отличается высокой агрессивностью.
Железистый рак	Аденокарцинома	Развивается из клеток эпителия бартолиновых желез. Реже из потовых желез. Прогноз неблагоприятный в основном из-за поздней диагностики и раннего метастазирования.
Меланома	Меланома	Чаще возникает из невуса. В основном поражает клитор, большие и малые половые губы. Отличается высокой агрессивностью и быстрым метастазированием.
Саркома	Лейомиосаркома	Течение болезни такое же, как и при саркомах других локализаций. Прогноз зависит от величины опухоли и степени дифференцировки.
	Ангиосаркома
	Фиброгистиоцитома
	Нейрофибросаркома
Метастатические опухоли	Первичный источник чаще всего – плоскоклеточный рак шейки матки, эндометрия, мочевого пузыря, уретры. Реже развиваются метастазы рака влагалища, яичников, молочных желез, почек, хориокарциномы, рака бронхов, лимфомы, меланомы кожи.

Особенности каждого типа опухоли учитывают для дальнейшего лечения и прогноза течения болезни.

Диагностика

Выявляют рак вульвы либо при обращении пациентки с характерными жалобами на зуд, жжение, появление язв в области промежности, либо при обследовании у гинеколога. Для диагностики злокачественной опухоли обязательно проводят:

• сбор анамнеза (жалобы пациентки, наличие онкозаболеваний у родственников);
• осмотр наружных половых органов (лучше с помощью лупы);
• осмотр с помощью зеркал (оценивают состояние слизистой оболочки влагалища, шейки матки);
• ректовагинальное исследование (изучают состояние параметральной клетчатки);
• цитологическое исследование (изучают мазки-отпечатки с поверхности изъявлений, соскобы с подозрительных участков);
• биопсию.

Основа диагностики рака вульвы – гистологическое исследование. Для определения места биопсии проводят вульвоскопию. Если гистологическое исследование подтвердило диагноз «рак вульвы», то назначают дополнительное обследование:

• визуальное и пальпаторное исследование вульвы и региональных лимфоузлов;
• пункцию лимфоузлов (при подозрении на их метастатическое поражение);
• УЗИ органов малого таза, печени;
• рентгенографию органов грудной клетки;
• цистоскопию, ректоскопию (при распространении опухолевого процесса).

Назначают исследование онкомаркеров.

При раке вульвы целесообразнее изучать онкомаркеры, чтобы контролировать эффективность лечения, своевременно выявлять рецидивы и метастатические поражения. Для этого определяют концентрацию в крови:

• SCC. Он указывает на плоскоклеточный рак вульвы, головы и шеи, пищевода, легких, шейки матки и других локализаций. Его концентрация увеличивается при прогрессировании болезни.
• РЭА. Концентрация онкофетального маркера повышается при колоректальном раке, новообразованиях желудка, женских половых органов, молочной железы.

Эти онкомаркеры указывают не только на рак: их концентрация в крови повышается при доброкачественных заболеваниях, поэтому для диагностики рака вульвы их не используют, а назначают до лечения. Повторное обследование необходимо провести после курса терапии. Онкомаркеры изучают в динамике, их повышение по сравнению с предыдущим исследованием указывает на неэффективность терапии, рецидив заболевания или наличие метастазов.

Метастазирование

Рак вульвы опасен ранним метастазированием. Этот неблагоприятный процесс возможен из-за анатомических особенностей строения наружных половых органов. Наиболее агрессивна и быстрее всего метастазирует опухоль клитора. Более благоприятное течение у рака малых половых губ.

Злокачественные опухоли вульвы метастазируют лимфогенно. Сначала поражаются региональные лимфоузлы:

• лимфоузлы пахово-бедренного коллектора;
• подвздошные;
• поясничные.

Позднее образуются отдаленные метастазы. В основном их обнаруживают в запущенных случаях, когда региональные лимфоузлы уже поражены.

Как быстро развивается?

Зачастую рак появляется на фоне дистрофических изменений вульвы. Сразу возникает опухоль или язва. Их появлению сопутствуют зуд, жжение, наличие мелких травм.

Затем развивается преинвазивный рак. Если его не лечить, болезнь прогрессирует. Сначала патологический процесс ограничен вульвой или промежностью. Со временем опухоль поражает нижнюю часть уретры, влагалище, анус и параметральную клетчатку.

В запущенных случаях опухоль фиксируется к костям таза. Поражает мочевой пузырь, прямую кишку.

При начальном развитии региональных метастазов лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные. Позднее развивается вторичный лимфангит. Он сопровождается:

• массивной опухолевой инфильтрацией;
• некрозом опухоли;
• гиперемией кожи.

В запущенных случаях опухоль прорастает сквозь кожу. Образуются свищи с истечением лимфы. К смерти пациентки приводит:

• сильнейшая интоксикация;
• сдавление метастазами мочеточников (развивается уремия);
• кровотечение (из свищей, распадающейся опухоли);
• метастатическое поражение отдаленных органов.

Процесс развития рака от карциномы in situ до смерти пациентки (без лечения) в среднем проходит за 5 лет. Все зависит от возраста больной, наличия сопутствующих болезней, локализации рака, гистологической характеристики опухоли.

Лечение

Основа лечения онкологических заболеваний – хирургический метод. В некоторых случаях он противопоказан. Иногда сами пациентки отказываются от радикального лечения. Тогда рекомендуют:

• полихимиотерапию;
• лучевое лечение.

Эти методы используют и вместе с хирургическим. В дополнение можно испробовать народные способы лечения рака, но они не заменят химиолучевое лечение и тем более радикальное удаление опухоли.

Полихимиотерапия. Препараты назначают в зависимости от типа опухоли. Если рак вульвы ассоциирован с ВПЧ и герпесвирусом, на начальном этапе развития болезни (преинвазивный рак, стадия Іа) рекомендуют:

• противовирусные мази (Зовиракс, Виворакс);
• противовирусные препараты (Оверин, Ацикловир, Циклоферон);
• местное химиотерапевтическое лечение (5% фторурациловая, 0,5% этопозидовая мази);
• инфузионную химиотерапию (Блеомицин и Метотрексат, Митомицин и Фторурацил).

Дополняют лечение лучевой терапией.

Лучевое лечение. Облучение проводят до или после операции. Крайне редко, при противопоказаниях к хирургическому лечению, этот метод используют как основной. Применяют:

• контактную гамма-терапию;
• близкофокусную рентгенотерапию;
• лучевую терапию на линейном ускорителе электронов.

Эти методы используют не только на ранних стадиях, но и при солидных опухолях, наличии метастазов в лимфоузлах малого таза. Лучевое лечение способствует уменьшению новообразования. Оно имеет и ряд противопоказаний, может вызвать постлучевые осложнения.

Современные методы лечения. Помимо химиолучевого лечения для терапии неинвазивного и микроинвазивного рака вульвы используют органосберегающие методы удаления опухоли:

• лазерную фотодинамическую терапию (эффективность до 65%);
• электрорезекцию;
• криодеструкцию;
• лазерную вапоризацию.

Их обязательно сочетают с противовирусным лечением. Криодеструкцию и лазерное лечение используют редко, так как после удаления опухоли этими методами невозможно провести дальнейшее гистологическое исследование биоптата.

Народные способы лечения. Есть особо экстремальные методы лечения рака (керосином, скипидаром, различными ядовитыми растениями, грибами). Их лучше не применять, так как доказательств того, что они помогут, нет, а вот навредят запросто.

В качестве дополнения к основному лечению можно использовать более безопасные и надежные народные способы. Местно применяют в качестве примочек, компрессов:

• отвар чистотела;
• смесь меда с облепиховым маслом;
• раствор йода.

Пьют отвары из трав, обладающих противовоспалительным, противоопухолевым, иммуностимулирующим действием. Для дополнительного лечения рака вульвы рекомендуют сборы из:

• крапивы двудомной;
• материнки;
• календулы;
• тысячелистника;
• кровохлебки;
• боровой матки.

Травы могут быть противопоказаны при других заболеваниях, поэтому перед их использованием консультация врача обязательна.

Лечение рака вульвы на разных стадиях

Схему лечения рака вульвы подбирают после тщательной диагностики, так как эффективность разных методов зависит от стадии заболевания:

• 0-Іа. Органосохраняющая операция (эксцизия, криодеструкция, лазерная абляция). При выявлении ВПЧ и герпесвируса дополняется противовирусным лечением. Рак, возникший на фоне крауроза, лечится хирургически (гемивульвэктомия или простая вульвэктомия). При отказе от операции или противопоказаниях к ее проведению назначается близкофокусная лучевая терапия, применяют местно мазь 5-фторурацила.
• Іб-ІІ. Проводится радикальная вульвэктомия. После операции необходим курс дистанционной лучевой терапии. В некоторых случаях проводят предоперационное контактное облучение.
• ІІІ. Предоперационная лучевая терапия, затем расширенная вульвэктомия с удалением региональных лимфоузлов. По необходимости резецируют дистальную часть уретры. Проводят постоперационное лучевое лечение.
• ІVа. Паллиативное химиолучевое лечение. Молодым женщинам назначают комбинированное предоперационное лечение, затем проводят тотальную тазовую экзентерацию и лимфодиссекцию. В зависимости от распространения опухолевого процесса удаляют мочевой пузырь, прямую кишку, матку, влагалище.
• ІVб. Паллиативная вульвэктомия или химиолучевое лечение. Облучение отдаленных метастазов.

Подбирают тактику лечения индивидуально. Методов излечения от рака много, наиболее эффективно их сочетание. Поэтому как и чем лечить, совместно определяют онкогинеколог, химиотерапевт, рентгенолог. Дополнительно могут потребоваться консультации терапевта, эндокринолога, кардиолога.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Преклонный возраст. В основном рак вульвы развивается на фоне возрастных дистрофических процессов. В большинстве случаев пациенткам с этой формой рака более 60 лет. Главные отличия рака, развившегося в пожилом возрасте:

• У молодых пациенток рак вульвы в основном ВПЧ-ассоциированный. В пожилом возрасте он ВПЧ-негативный. Развивается на фоне возрастных дистрофических изменений, крауроза.
• У старших пациенток рак вульвы более агрессивен, быстрее возникают метастазы.
• Лечение осложняется наличием сопутствующих болезней. Чаще всего сопровождают рак вульвы ожирение, гипертензия, сахарный диабет, сердечная недостаточность.

Зачастую диагноз ставят на ІІІ-IV стадиях. Связано это с нежеланием пожилых пациенток своевременно проходить осмотры у гинеколога. Возникающие первые симптомы списывают на возрастные изменения, хронические воспалительные болезни. Лечение также сопряжено с трудностями из-за наличия других заболеваний, при которых те или иные виды терапии противопоказаны. Курс лечения подбирается строго индивидуально. Нередко требуется консультация эндокринолога и кардиолога.

Дети. У детей выявляют рабдомиосаркому. Обнаружить ее могут даже у новорожденных девочек. Характеризуется рак вульвы в этом возрасте:

• агрессивным течением;
• быстрым метастазированием;
• неблагоприятным прогнозом.

Встречаются рабдомиосаркомы вульвы у детей редко, выглядят как полиповидные разрастания.

Достигнуть положительного эффекта можно, своевременно диагностировав рабдомиосаркому и применив комплексное лечение:

• предоперационную полихимиотерапию;
• лучевое облучение;
• радикальное удаление опухоли;
• послеоперационную полихимиотерапию.

Только тактика сочетания химиолучевого лечения с радикальным удалением опухоли – залог эффективной терапии. Используя все доступные методы, удается добиться 5-летнего выживания у детей с этой опасной и быстро прогрессирующей болезнью.

Беременность и лактация. Рак вульвы редко сочетается с беременностью, все-таки этому заболеванию подвержены женщины в постменопаузе. Но возникнуть он может и в репродуктивном периоде. Если рак вульвы выявляют у беременной, то тактика лечения зависит от срока гестации, гистологического типа опухоли, стадии рака:

• Преинвазивный рак. Лечение откладывают. Не позднее чем через 3 месяца после родов делают вульвэктомию.
• Рак І-ІІ стадия, I триместр. Специалистами рекомендовано прерывание беременности, радикальная вульвэктомия, пахово-бедренная лимфаденэктомия.
• Рак І-ІІ стадия, II-III триместр. Лечебная тактика индивидуальна. Если женщина настойчиво хочет сохранить ребенка при высокодифференцированном раке, то проводится радикальное хирургическое лечение. В конце 3 триместра делают кесарево сечение. По необходимости после рождения ребенка назначают химиолучевое лечение.
• Рак ІІІ стадия. Специалистами настоятельно рекомендуется прерывание беременности. Предоперационная лучевая терапия, радикальная операция.

В большинстве случаев сочетание рака вульвы с беременностью характеризуется плохим прогнозом.

Если рак вульвы выявили после родов, когда ребенок находится на грудном вскармливании, то кормление прекращают, если требуется химиолучевое лечение. На І стадии заболевания, когда показана только операция, кормление прекращают на период хирургического лечения. Возобновляют его через несколько дней после операции, если нет других противопоказаний.

Лечение в России

Онкологических клиник, частных и государственных, множество, но лечат рак вульвы в тех, где есть онкогинекологическое отделение, необходимое оборудование и профессиональные врачи.

В крупных российских онкологических центрах рак вульвы лечат в зависимости от стадии заболевания, используя современные и проверенные традиционные способы лечения:

• фотодинамическую терапию;
• лазерное удаление опухоли;
• криодеструкцию;
• электроэксцизию;
• лучевую терапию;
• химиолучевое лечение;
• хирургическое лечение (от простой вульвэктомии до тазовой экзентерации).

При запущенных формах болезни оказывают паллиативную помощь. Есть психологическая поддержка для пациенток и их родственников.

Лечиться можно как частным образом, так и в государственной клинике (по направлению). Перед выбором онкогинекологии необходимо уточнить, какие там проводят процедуры. Ведь если в центре возможно только лазерное удаление или криодеструкция опухоли, то такое лечение рекомендовано исключительно при неинвазивном раке, когда нет необходимости в дальнейшем гистологическом исследовании.

Самые крупные онкоцентры в России:

• НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина, г. Москва. Неинвазивный рак лечат методом криотерапии. Делают операции (объем хирургического вмешательства зависит от степени распространенности опухолевого процесса). Применяют различные виды лучевого лечения, проводят противовирусную терапию (если выявлены онкотипы ВПЧ и герпесвирусы). Назначают лекарственные препараты (таргетные средства, цитостатики, цитотоксины), проводят иммунотерапию, фотодинамическую терапию.
• МНИОИ им. П.А. Герцена г. Москва. В отделении онкогинекологии лечат пациенток, используя современное оборудование. Выбирают наиболее оптимальный метод хирургического вмешательства. Криодеструкцию и лазерное удаление проводят редко, так как после этих процедур невозможно гистологическое исследование. Применяют химиотерапию – местную и в виде инфузий.
• НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, г. Санкт-Петербург. При раке in situ возможно амбулаторное лечение (опухоль удаляют с помощью малоинвазивных методик). На более поздних стадиях в стационаре проводят различные виды хирургического вмешательства. По необходимости назначают химиолучевое лечение. Терапевтическая схема подбирается индивидуально.

В большинстве частных онкологических центров, где есть отделения онкогинекологии, ограничиваются малоинвазивными хирургическими вмешательствами (криотерапией, лазерной деструкцией).

Средняя стоимость лечения рака вульвы

Услуга	Цена (руб.)
Лазерное удаление	300
Фотодинамическая терапия (1 сеанс)	2000
Гемивульвэктомия	17 800
Вульвэктомия	21 000
Расширенная вульвэктомия	27 500
Эвисцерация малого таза	68 000
Эвисцерация малого таза с реконструктивно-пластическим компонентом	77 000
Дистанционная лучевая терапия на линейном ускорителе (1 сеанс)	от 1300
Химиотерапия (1 сеанс)	от 1000

После радикальных операций в онкологических клиниках предлагают реабилитационные программы. Особенно они необходимы пациенткам, которым проводилась эвисцерация малого таза. После прохождения программы значительно улучшается качество жизни таких больных.

Отзывы:

Наталья. «Огромная благодарность медицинскому персоналу онкогинекологии НМИЦ им. Петрова за их отзывчивость, терпение, тяжелый труд в борьбе со сложной болезнью». Елена. «Хочу поблагодарить врачей, спасших мою маму. В клинику Герцена мы обратились после длительных хождений по другим больницам. В государственных больницах квот почему-то нет, мест нет, и называли огромные цены на лечение. Еще в одной клинике сказали, что удалят все органы в малом тазу, а потом потребуется еще какая-то операция. Мама была просто в истерике. Тогда мы и обратились в Герцена. Сначала за 2 недели прошли исследование (часть платно, часть бесплатно). Оформили квоту на лечение. Сделали операцию, удалив только пораженную часть органа. Врачи и медсестры внимательные и отзывчивые. Через неделю после выписки выдали эпикриз с протоколом лечения и результатами послеоперационной гистологии. Врач все объяснила. Из минусов только то, что еда была холодная, но ее можно было разогревать в микроволновке».

Лечение в Германии

В Германии для лечения рака вульвы используют современное оборудование. Проводят диагностику, пересматривают результаты биопсии. Предпочтение отдают традиционным методам лечения онкогинекологии:

• гемивульвэктомии;
• вульвэктомии.

На ранних этапах проводят щадящее лечение, удаляют неоплазию с помощью лазера и криотерапии. По показаниям назначают иммуномодулирующую, иммуностимулирующую и противовирусную терапию.

Если выявлены региональные метастазы, проводят лимфодиссекцию. При распространении опухолевого процесса удаляют пораженные органы, проводят тазовую эвисцерацию.

В запущенных случаях сначала рекомендуют:

• лучевое лечение на аппаратах с линейным ускорителем;
• иммунотерапию;
• цитостатические препараты.

Если опухоль имеет специфические клетки-мишени, для ее уничтожения назначают таргетную химиотерапию.

Каждой пациентке индивидуально подбирают схему лечения.

Лечат рак вульвы в клиниках, где есть онкогинекологическое отделение. Крупные центры:

• Центр по лечению опухолевых заболеваний половых органов университетской гинекологической клиники Гейдельберга, г. Гейдельберг. Лечат рак вульвы хирургическим методом, по возможности проводят малоинвазивные операции. Дополняют лечение иммунотерапией, химиолучевым лечением. Оказывают психологическую поддержку. Есть программы реабилитации.
• Отделение гинекологии Университетской клиники Тюбингена, г. Тюбинген. В клинике лечат все виды опухолей женской половой системы. Используют новейшие научные разработки. Проводят разработку современных хирургических методов лечения. Есть служба психологической поддержки и реабилитации.

Примерная стоимость лечения рака вульвы в Германии

Услуга	Цена (евро)
Гемивульвэктомия	2000
Расширенная вульвэктомия с пластикой	от 15 000
Лучевая терапия (1 курс)	от 8000
Химиотерапия (1 курс)	от 16 000

Отзыв:

Анна. «Болело у меня внизу живота. Я подумала, что это из-за спины боль отдает. А позднее начались выделения. Прошла обследование, у меня оказался рак вульвы. Наши врачи хорошего не обещали, ведь нет оборудования, лекарств и денег не выделяют. Решила я найти клинику за границей, где возьмутся меня лечить. Хорошая программа была в Германии. Там сначала провели 3 курса облучения, затем операцию. Удалили опухоль и лимфатические узлы. Говорят прогноз благоприятный. Шанс выздороветь есть, а в нашей больнице его бы не было».

Лечение рака вульвы в Израиле

В израильских клиниках лечат рак вульвы на ранних стадиях и в запущенных случаях. Индивидуально подбирают программу лечения.

Преинвазивный и микроинвазивный рак лечат:

• лазерной абляцией;
• криодеструкцией;
• фотодинамической терапией.

Если одной из причин развития неоплазии является ВПЧ, назначают противовирусное лечение.

Для профилактики рака вульвы, вызванного онкотипами вируса папилломы человека, проводят вакцинацию.

Для лечения рака на поздних стадиях применяют:

• экспериментальные методы лечения;
• традиционные хирургические операции;
• лучевое лечение;
• полихимиотерапию.

Подбор методики осуществляется по типу, форме новообразования, стадии, риска рецидивирования.

Онкогинекологические отделения есть во многих клиниках. Выбирать необходимо те, которые предлагают наибольший спектр методов лечения рака вульвы, после лечения консультируют своих пациентов, оказывают психологическую поддержку, подбирают адекватную программу реабилитации (после обширных операций).

Самые известные клиники, признанные международным сообществом:

• Клиника Элиша, г. Хайфа. В онкогинекологическом отделении работают ведущие специалисты. Лечат рак вульвы разнообразными методиками, включая расширенные операции, гипертермическую внутрибрюшную химиотерапию, брахитерапию, лучевое лечение с использованием линейных ускорителей, малоинвазивные хирургические вмешательства.
• Медицинский центр им. Хаима Шибы, г. Тель-Авив. В основном рак вульвы лечат хирургическим методом, дополняют его противовирусным лечением (по показаниям), химиолучевой терапией. План лечения зависит от возраста пациентки, типа опухоли и степени ее распространения.

Средняя стоимость лечения рака вульвы в Израиле

Услуга	Цена (евро)
Гемивульвэктомия	1500
Расширенная вульвэктомия с пластикой	от 14 000
Лучевая терапия (1 курс)	от 7500
Химиотерапия (1 курс)	от 3000

В запущенных случаях после удаления опухоли проводят пластические реконструктивные операции. Подбирают программу реабилитации.

Отзывы:

Инга. «Я восхищаюсь врачами клиники Элиша. Они вылечили меня от рака вульвы. Израиль я выбрала, потому что наслышана о том, что онкологию там успешно лечат, и у меня там есть знакомые, которые пообещали помочь. Хотя опухоль была небольшой, было тяжело. Мне кажется, что вылечиться мне помогли не столько операция и облучение, сколько доброжелательное ко мне отношение. Я теперь всем, кто сталкивается с диагнозом «рак», рекомендую лечиться в Израиле». Елена. «В 2015 году моя тетя заболела раком вульвы. Из-за специфических симптомов она стеснялась своего заболевания, не говорила родным и к врачам тоже не обращалась. Она не думала, что это может быть рак. Когда поставили диагноз, болезнь была запущенной. Прогноз крайне неблагоприятный, а время упущено. Мы полетели в Израиль, в клинику Шиба, чтобы не терять еще больше времени в бесконечных очередях. Про клинику мы слышали, что там лучшее отделение онкогинекологии. Так оно и есть. Удалили опухоль и близлежащие ткани. Позднее сделали пластическую операцию. Недавно я ездила с тетей в Израиль на контрольное обследование. Сейчас с ней все в порядке, она здорова. Мы очень довольны профессионализмом врачей, и их отношением. Спасибо им большое».

Процесс восстановления после лечения

Как быстро восстановится организм после лечения, зависит от стадии рака и соответствующих методов лечения. Чем раньше была начата терапия, тем меньше будет длиться реабилитация. При обширных операциях, особенно если опухоль распространилась на соседние структуры, сложнее восстановить физическую и сексуальную активность.

После расширенной вульвэктомии и лимфаденэктомии восстановительный период длится несколько недель. Затем может потребоваться пластическая операция.

Независимо от метода лечения, пациентки обязательно должны находиться под наблюдением. Необходимо посещать онкогинеколога:

• 1 раз в 3 месяца (1-й год после лечения);
• через 4–5 месяцев (2-й год);
• раз в полгода (3-4-й годы);
• 1 раз в год (5-й год).

Частое посещение врача необходимо, так как рак вульвы может рецидивировать.

Рецидив

Чтобы не допустить повторной опасной болезни, рекомендуют удалять опухоль в пределах здоровой ткани. При подозрении на поражение лимфоузлов обязательно проводят лимфаденэктомию. Эффективно для профилактики возвращения рака постоперационное лучевое облучение.

При выявлении рецидива рака вульвы терапевтическая тактика зависит от расположения опухоли, проведенного ранее лечения. Если поражения минимальные, ограниченные, то проводят:

• лазерную или ножевую эксцизию;
• фотодинамическую терапию;
• контактное лучевое лечение.

Если рецидив возник в региональных лимфоузлах, сразу назначают химиопрепараты (Цисплатин, 5–фторурацил). Затем проводят пахово-бедренную или пахово-бедренно-подвздошную лимфаденэктомию.

Значительное поражение лечат паллиативно.

Не допустить рецидива возможно, правильно подобрав тактику лечения, определив объем необходимого хирургического вмешательства.

Осложнения

При раке вульвы появление осложнений зависит от своевременности лечения (при органосохраняющих операциях они незначительны, если вдруг возникают), степени распространенности процесса.

После расширенной вульвэктомии возникают:

• большие тканевые дефекты;
• воспалительные поражения;
• расхождение послеоперационной раны.

Инфицирование из-за длительного заживления ран в основном возникает у пожилых, ослабленных пациенток.

Через 2-3 недели у больных с распадающейся опухолью, воспалительной инфильтрацией тканей, гнойными налетами, возможно расхождение операционной раны. Чтобы избежать подобного, пациенткам с гнойно-воспалительным процессом сразу рану не зашивают, а накладывают специальные мазевые тампоны.

Тяжелые осложнения возникают у пациенток, которым требовалась эвисцерация малого таза. Со временем при правильно подобранной программе реабилитации у них улучшается физическая активность, восстанавливаются социальные связи.

Получение инвалидности

Группу инвалидности присваивают не всем пациенткам с диагнозом «рак вульвы». Ее получают:

• после обширных операций (удаления не только вульвы, но и части мочевого пузыря, прямой кишки);
• пациентки с сомнительным прогнозом;
• при выявленных отдаленных метастазах.

Какую именно группу дадут, зависит от физического состояния и социального статуса (может ли пациентка заниматься самообслуживанием, ей нужна дополнительная помощь или за ней требуется уход).

Присваивает инвалидность МСЭК (медико-социальная экспертная комиссия). На прохождение экспертизы направляет лечащий врач. Он указывает, какие документы необходимы (протоколы лечения, анализы, выписные эпикризы, дополнительные обследования и др.).

Прогноз при разных стадиях и формах

На ранних стадиях, до этапа лимфогенного метастазирования, прогноз благоприятный, но он зависит от возраста больной.

Возраст (лет)	5-летняя выживаемость(%)
30–49	до 90
50–69	до 60
старше 70	неблагоприятный

Наименее благоприятный прогноз при локализации опухоли в области:

• клитора;
• больших половых губ.

Зависит вероятность 5-летнего выживания от стадии рака.

стадия	1 год (%)	2 года (%)	5 лет (%)
0-І	97,4	92	76,9
ІІ	87,8	76,5	54,8
ІІІ	66,0	47,1	30,8
ІV	39,5	16,6

Хуже прогноз при эндофитной форме опухоли, саркомах вульвы и меланоме.

Диета

Чтобы предупредить развитие онкозаболевания, необходимо уменьшить потребление продуктов, содержащих канцерогены. Так как рак вульвы возникает на фоне эндокринно-метаболических нарушений, надо следить за весом. Рацион должен быть разнообразным, но малокалорийным. Необходимо увеличить долю продуктов, в которых содержатся витамины.

Пациенткам, у которых выявлены фоновые и предраковые заболевания вульвы, следует исключить из рациона блюда, усиливающие зуд. Это:

• острая пища;
• соленая;
• богатая простыми углеводами;
• вызывающая аллергическую реакцию.

Во время лечения необходима легкая пища, не вызывающая дополнительной нагрузки на желудочно-кишечный тракт.

После лечения нужно питаться рационально: отдавать предпочтение полезным продуктам, избегать пищи, содержащей канцерогены.

Профилактика

Для предупреждения и своевременного выявления рака вульвы (на ранних стадиях, когда болезнь лечат малоинвазивными методиками) нужно не только придерживаться диеты. Обязательно следует:

• ежегодно проходить осмотр у гинеколога;
• своевременно лечить предраковые заболевания;
• при первых признаках не стесняться, а идти на консультацию к врачу.

Чем раньше удастся выявить рак вульвы, тем легче и надежнее от него избавиться.