Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз — это злокачественное заболевание, которое заключается в поражении костного мозга человека. Прогрессирует патология медленно, поэтому прогноз на выживаемость при своевременном обнаружении онкопроцесса часто бывает благоприятным.

Описание и статистика

Заболевание встречается крайне редко. Оно отличается медленным развитием, поэтому при своевременном выявлении имеет положительный прогноз. Волосатоклеточный лейкоз получил свое название из-за присутствия волосков в структуре атипичных клеток. Есть у него второе наименование — белокровие.

Заболеванию предшествует нарушение деления и дифференциации клеток в органах кроветворения. У здорового человека из базальных клеток костного мозга формируются миелоидные и лимфоидные элементы. Из миелоидных образуются эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Лимфоидные, в свою очередь, приводят к созреванию Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов и натуральных киллеров — элементов, которые целенаправленно обнаруживают и уничтожают злокачественных агентов в организме.

Зрелые здоровые клетки всегда дифференцированы. При развитии волосатоклеточного лейкоза процесс дифференциации нарушается и в кровь попадают несозревшие структурные элементы. На этом фоне в крови начинает циркулировать множество незрелых лимфоцитов, которые лишены своих функциональных возможностей по защите организма от онкологии. Патогенные структурные элементы постепенно вытесняют из тканей костного мозга здоровые клетки, по этой причине страдает весь процесс кроветворения в организме.

Врачи не знают точно, что именно дает толчок к развитию патологии. Отмечено, что заболевание в 5 раз чаще встречается у мужчин в возрасте 40-60 лет.

Код по МКБ-10: С91.4 Волосатоклеточный лейкоз.

Причины

В силу каких факторов происходят патологические изменения в структуре костного мозга — сказать сложно, однако выявлен целый ряд предрасполагающих к развитию заболевания причин. К ним относятся:

• подверженность ионизирующему излучению;
• длительный контакт с химикатами, например в условиях вредного производства;
• неправильное питание, злоупотребление пищей с канцерогенными и прочими искусственными добавками;
• частые инфекции, вирусоносительство;
• неблагоприятная наследственность по онкологии.

Выяснена связь между возрастом, половой принадлежностью человека и развитием волосатоклеточного лейкоза. Заболевание чаще диагностируется среди мужчин, перешагнувших 50-летний рубеж. Пожилой возраст обусловлен тем, что патология формируется в организме незаметно, а естественное старение ускоряет возникновение злокачественной клиники.

Симптомы

Клиническая картина волосатоклеточного лейкоза проявляется не сразу. Только спустя какое-то время заболевание провоцирует развитие перечисленных ниже признаков:

• гипертермический синдром;
• продолжительные и обильные кровотечения, возникающие даже в случае незначительных травм;
• ухудшение иммунного статуса;
• одышка, слабость, усталость;
• потеря аппетита и болезненная худоба;
• симптомы интоксикации;
• дискомфортные ощущения в области селезенки.

Кроме перечисленных проявлений клинической картины волосатоклеточного лейкоза, признаками патологии могут быть частые кратковременные обмороки, синюшные кожные покровы и холодные верхние и нижние конечности. С прогрессированием злокачественного процесса в различных частях тела обнаруживаются новообразования в виде растущих уплотнений. Дополнительным ярким признаком заболевания является постоянный рост селезенки.

Часто волосатоклеточный лейкоз ассоциируется с периартериитом — патологией, для которой также характерно возникновение узелковых новообразований. Но данное заболевание обусловлено аутоиммунными проблемами, а именно пролиферацией В-лимфоцитов, несущих ответственность за гуморальную защиту организма. Важно вовремя дифференцировать эти состояния, чтобы подобрать адекватную тактику лечения.

Стадии

Редкость данного заболевания в онкологии не дала возможность изучить его до конца в полной мере. Поэтому точной классификации по системе TNM и этапам развития онкопроцесса нет. Для удобства подбора лечебной тактики специалисты выделили четыре стадии данного недуга — рассмотрим их в следующей таблице.

Согласно статистике, среди пациентов чаще всего диагностируются прогрессирующая и рефракторная стадии.

Диагностика

Предположить наличие данного диагноза можно по клиническим проявлениям злокачественного процесса и лабораторным результатам исследования. К ним относятся:

• увеличение селезенки;
• рост лимфатических узлов без присутствия соответствующего дискомфорта;
• размеры и функциональность печени не страдают;
• боль при пальпировании отдельных костных элементов;
• низкий гемоглобин, анемия;
• снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
• рост СОЭ;
• увеличение титра незрелых лимфоцитов.

Если у пациента отмечаются перечисленные выше симптоматические проявления и отклонения в лабораторных анализах, врач может заподозрить волосатоклеточный лейкоз и направить больного на пункцию костного мозга. Благодаря этому диагностическому методу ситуация проясняется. При цитологическом анализе обнаруживается избыточное количество незрелых лимфоцитов, напоминающих по внешнему виду волосатые клетки.

Среди перечисленных методов исследования основным при подозрении на волосатоклеточный лейкоз является пункция костного мозга с обязательным цитологическим анализом забранного образца клеток.

Лечение

После того как у человека диагностирован волосатоклеточный лейкоз, тактика терапевтических действий подбирается не сразу — до возникновения определенных клинических признаков заболевания борьбу с ним не начинают.

Итак, к непосредственному лечению приступают при наличии следующих условий:

• резкое снижение в крови эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
• частое развитие инфекционно-воспалительных заболеваний, вызванных условно-патогенными микроорганизмами;
• появление симптомов спленомегалии.

Любой из перечисленных признаков может значительно ухудшить самочувствие пациента и усугубить течение злокачественного процесса. Поэтому при обнаружении данных симптомов лечение должно проводиться немедленно.

Еще недавно основным способом терапии волосатоклеточного лейкоза являлось хирургическое удаление селезенки. Но в таких случаях говорить о положительном результате лечения не приходилось, ведь его эффективность гарантировала не более 8 месяцев ремиссии. Поэтому сейчас главным методом борьбы с данным диагнозом считается химиотерапия с использованием препаратов, которые являются аналогами пуриновых соединений. Благодаря подобному подходу длительная ремиссия достигается у 80% пациентов.

Иногда достаточно одного курса химиотерапии, чтобы значительно улучшить состояние больного и помочь ему избавиться от злокачественного процесса в организме. Минимальная ремиссия в данном случае составляет 3 года. Прогноз при своевременно проведенной химиотерапии благоприятный.

Неплохие результаты при волосатоклеточном лейкозе дает лечение интерферонами. Средство успешно подавляет образование незрелых лимфоцитов в структуре костного мозга, тем самым усиливая естественную противоопухолевую активность. Но, несмотря на эффективность данного подхода, речи о полном выздоровлении не идет. Даже при продолжительной ремиссии, спустя какое-то время вновь выявляются незрелые лимфоциты в крови, провоцирующие развитие онкопроцесса, и терапию повторяют заново.

Еще одним способом борьбы с волосатоклеточным лейкозом становится пересадка (или трансплантация) стволовых клеток. До этой методики обязательно выполняется химиотерапия, направленная на уничтожение злокачественных элементов. После успешно проведенной трансплантации значительная доля атипичных элементов замещается здоровыми. Стволовые клетки берут как у самого пациента, так и у донора, например близкого родственника больного. После забора они подвергаются заморозке и последующему хранению, а затем, после окончания курса химиотерапии, размораживаются и вводятся непосредственно человеку.

В результате пересадки здоровые стволовые клетки начнут активное восстановление костного мозга — органа, несущего ответственность за процессы кроветворения. Выбор оптимального варианта лечения в случае с волосатоклеточным лейкозом зависит от возрастных особенностей больного, состояния его здоровья и показаний к проведению терапии.

Процесс восстановления после лечения

В перечень восстановительных процедур в результате перенесенного волосатоклеточного лейкоза входят перечисленные далее мероприятия:

• кислородное лечение;
• целебные ванны;
• психологическая помощь;
• сбалансированное питание;
• витаминотерапия;
• иммунотерапия;
• очищение организма от шлаков и т. д.

Крайне важно, чтобы на протяжении всего восстановительного периода пациент пребывал под наблюдением специалистов. В момент реабилитации важен контроль за его общим состоянием, самочувствием, изменениями со стороны крови. При развитии признаков возобновления недуга принимаются соответствующие меры, направленные на устранение рецидива.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных, пожилых

Дети. Развитие волосатоклеточного лейкоза не исключено в детском возрасте, несмотря на то, что эта патология считается недугом пожилых. Ввиду недостаточной изученности данного диагноза специалисты не отмечают отличительных особенностей протекания заболевания у детей и подростков. Диагностические и лечебные мероприятия основаны на общих принципах, при этом тактика терапии подбирается в строгом индивидуальном порядке для каждого ребенка. При выявлении патологии на начальной стадии прогноз на выздоровление благоприятный.

Беременность. Среди будущих мам волосатоклеточный лейкоз также является большой редкостью. При отсутствии клинических симптомов недуга врачи не спешат с назначением лечения и не настаивают на прерывании беременности. Если терапевтические мероприятия необходимы, во время гестации разрешены препараты интерферона, которые помогают приостановить прогрессирование злокачественного процесса и улучшить самочувствие пациентки. После родоразрешения приступают к основному лечению.

Преклонный возраст. Из-за повышенного риска генетических мутаций на фоне естественного старения волосатоклеточный лейкоз чаще диагностируется в пожилом возрасте. Прогноз на выживаемость сопряжен с моментом обнаружения заболевания — чем раньше оно выявлено, тем благоприятнее будет исход. Принципы лечения остаются теми же, но тактика терапии подбирается с учетом возраста, сопутствующих патологий и противопоказаний у пациента.

Лечение волосатоклеточного лейкоза в России, Израиле и Германии

Достижения современной медицины позволяют обрести шанс на спасение даже безнадежным больным. Волосатоклеточный лейкоз требует быстрой и эффективной терапии. Предлагаем узнать, как она проводится в разных странах.

Лечение в России

Борьба с онкологическим поражением крови осуществляется на базе специализированных гематологических учреждений. Они могут располагаться в государственных и частных онкоцентрах. При достижении продолжительной ремиссии пациенты переводятся на амбулаторное наблюдение, во время которого систематически посещают лечащего врача для коррекции назначенной терапии и прохождения профилактического обследования на выявление рецидивов злокачественного процесса.

Химиотерапия, гемотрансфузии, спленэктомия и прочие лечебные методики — все необходимые мероприятия проводятся с целью лечения волосатоклеточного лейкоза в России. При развитии рефракторной (последней) стадии заболевания назначается паллиативная помощь. При отсутствии квот стоимость лечения составляет от 150 тыс. руб. Сумма рассчитывается в зависимости от особенностей патологии, наличия страхования и требуемых диагностических и терапевтических мероприятий.

В какие клиники можно обратиться?

• Российский онкологический научный центр (РОНЦ) им. Н. Н. Блохина, г. Москва. Считается одним из лучших в России, где трудятся выдающиеся профессора и представители здравоохранения.
• Европейский медицинский центр (ЕМС), г. Москва. Частная клиника, оснащенная современным диагностическим и лечебным оборудованием, где осуществляется круглосуточная онкологическая помощь без очередей и прочих неудобств.
• Клиника «Медицина», г. Москва. Крупнейший многопрофильный центр, где каждый клинический случай изучается в индивидуальном порядке и для его лечения подбираются наиболее эффективные и безопасные протоколы терапии.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Ольга, 43 года. «Рекомендую РОНЦ Н. Н. Блохина всем лицам с раковыми заболеваниями. Помощь реальная». Инесса, 39 лет. «Моя мама лежала в Европейском медицинском центре в Москве с раком крови. Клиника частная и отношение, соответственно, иное, чем в государственных. Лечение отличается в разы, в общем, впечатление хорошее».

Лечение в Германии

Немецкие гематологические клиники занимаются терапией любых заболеваний крови, и волосатоклеточный лейкоз не является исключением. С помощью использования современного высокотехнологичного оборудования и различных инновационных методик специалисты Германии выполняют тщательную диагностику вновь обратившихся пациентов. После уточнения характера заболевания врачи подбирают индивидуальную тактику лечения, которая станет максимально эффективна для конкретного человека.

Процесс терапии может включать различные методы помощи, в том числе и хирургическое вмешательство, и трансплантацию костного мозга. Общая стоимость лечения зависит от характера волосатоклеточного лейкоза. В среднем пересадка стволовых клеток в Германии обойдется пациенту в 120 тыс. евро, курс химиотерапии — от 6 тыс. евро без учета применяемых медикаментов, радиотерапия — от 11 тыс. евро и т. д.

В какие клиники можно обратиться?

• Клиника «Шарите», г. Берлин. Многопрофильный медицинский центр, специализирующийся на лечении различных форм онкологических заболеваний.
• Онкоцентр «Рехтс Дер Изар», г. Мюнхен. Современный терапевтический комплекс европейского значения, где ежегодно проводятся тысячи операций, в том числе и по редко встречающимся технологиям.
• Клиника «Харлахинг», г. Мюнхен. Оказывает эффективную современную медицинскую помощь с использованием консервативных и оперативных методов лечения. Хирургия здесь представлена на высшем уровне.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Александр, 41 год. «Хочу сказать о клинике «Шарите» как о лучшем госпитале Германии. Здесь мне спасли жизнь в 2015 году, болел лейкозом». Ирина, 36 лет. «Лечилась в клинике «Харлахинг», все понравилось, считаю, что сделала правильно, доверившись немецким онкологам».

Лечение волосатоклеточного лейкоза в Израиле

При начальной стадии волосатоклеточного лейкоза израильские онкологи не спешат с назначением радикального лечения и подбирают своим пациентам поддерживающую терапию для устранения симптомов заболевания и укрепления иммунитета. При этом устанавливается динамический контроль за показателями селезенки и составом крови.

Если патология начинает прогрессировать, назначается химиотерапия и лапароскопическая спленэктомия — резекция селезенки. В Израиле она, как правило, выполняется с помощью робота Da Vinci или эндоскопического подхода «три разреза». Реабилитация после подобных малоинвазивных методик длится недолго и отличается минимумом побочных эффектов.

Химиотерапия проводится с помощью медикаментозных средств, уничтожающих и останавливающих деление злокачественных клеток. При волосатоклеточном лейкозе препараты нередко вводятся в спинномозговую жидкость или полость, которая подверглась атипичным изменениям, например лимфатические узлы. Средства «Пентобластин» и «Кладрибин» широко используются в борьбе с данным диагнозом в Израиле.

Также популярна иммунотерапия или биологическая терапия с использованием препаратов интерферонового ряда. Данный подход наиболее успешен на начальных этапах развития патологии до применения других лечебных мероприятий. Таргетная или целевая терапия основана на введении в организм медикаментов, которые помечают «чужаков» иммунной системы и уничтожают их, не причиняя вреда здоровым клеточным структурам. С этой целью применяется средство «Ритуксимаб» или моноклональные антитела.

Нельзя не отметить и такой метод лечения, как трансплантация костного мозга. Данная процедура успешно проводится израильскими специалистами на протяжении многих лет. Пересадка стволовых клеток осуществляется после обязательного курса химиотерапии.

Все перечисленные методы являются основными в борьбе с волосатоклеточным лейкозом в Израиле. Стоимость лечения данного заболевания зависит от стадии и прочих его особенностей. Итоговая сумма вместе с пересадкой костного мозга в среднем составляет от 250 до 320 тыс. долларов.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Крупнейший современный центр диагностики и лечения онкологических больных, специализирующийся на различных формах рака.
• Клиника «Ихилов», г. Тель-Авив. Специализируется на радиотерапии и химиотерапии. К каждому пациенту здесь прикрепляется врач, который занимается им до полного выздоровления.
• Клиника «Рамбам», г. Хайфа. Один из ведущих онкоцентров в Израиле, специализирующийся на борьбе с раковыми заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Оксана, 50 лет. «Советую обратиться в «Ассуту», если вы столкнулись с такой бедой, как онкология. Качественная и эффективная помощь на любой стадии болезни — что еще нужно при раке?» Иван, 43 года. «С лейкозом обратился в клинику «Рамбам». Не верил в успех, но факты доказали противоположное — 4 года ремиссии, чувствую себя здоровым человеком».

Осложнения

Развитие осложнений при волосатоклеточном лейкозе обусловлено стойким снижением нормальных клеток крови, что становится причиной резкого ухудшения иммунного статуса. В связи с этим есть высокая вероятность возникновения инфекционно-воспалительных состояний, которые приобретают хронический или рецидивирующий характер. Чаще всего речь идет о пневмонии, гнойных осложнениях и т. п.

Резкое сокращение здоровых тромбоцитов приводит к проблемам со свертываемостью крови. В связи этим пациент сталкивается с такими последствиями, как частые и продолжительные кровотечения, порой возникающие даже на фоне незначительных травм.

Также к осложнениям волосатоклеточного лейкоза относится риск развития вторичного рака или лимфом — ходжкинских и неходжкинских.

Рецидивы

Вернувшийся вновь диагноз называется рецидивом ранее вылеченного заболевания. Почти всегда волосатоклеточный лейкоз развивается вторично, если не была проведена трансплантация костного мозга. Продолжительность ремиссии индивидуальна для каждого пациента — у кого-то этот период длится всего несколько месяцев, у других десятки лет.

Что делать при случившемся рецидиве? Специалисты настаивают на изменении схемы лечения и удалении селезенки, если орган не подвергся резекции в прошлом. Также используется иммунотерапия с комплексным применением серии интерферонов, биологическое лечение рака и таргетная терапия.

Прогноз (выживаемость) при разных стадиях

При адекватно подобранной тактике лечения прогноз в большинстве случаев благоприятный. У 95% пациентов выживаемость составляет от 10 лет. У лиц старше 70 лет эти показатели также будут хорошими, при условии, что патология обнаружена вовремя и выполнены все терапевтические рекомендации.

Согласно статистике, каждый четвертый случай волосатоклеточного лейкоза встречается у пациентов среднего возраста. Если болезнь игнорировать и не лечить, порог выживаемости не превысит и 5 лет. Причиной смертности в данном случае будут осложнения, вызванные основным заболеванием.

Диета

Специального питания при лечении волосатоклеточного лейкоза и после выписки из стационара не требуется. Но при этом важно обогатить свой рацион продуктами, содержащими в достаточном количестве витамин С, медь, железо, никель и марганец. Перечисленные компоненты способствуют восстановлению эритроцитов и помогают организму бороться с заболеванием.

Дополнительную пользу даст употребление напитков и настоев из плодов шиповника и бузины, богатых витаминами. Сырые овощи и фрукты рекомендуется тщательно мыть и дополнительно обдавать кипятком, чтобы исключить риск проникновения в организм болезнетворных микробов. Во время лечения недуга иммунная система ещё ослаблена и важно защитить себя от любых патогенных факторов.

После проведенной химиотерапии необходимо принимать поливитаминные комплексы и пищевые добавки, назначенные врачом. Это поможет восстановить организм после агрессивного влияния цитостатиков.

При волосатоклеточном лейкозе рекомендуется ежедневный прием козьего молока в объеме не более 300 мл в сутки. Запрет распространяется на продукты с содержанием уксуса, так как они разжижают кровь, что чревато развитием кровотечения.

Профилактика

Специфической профилактики волосатоклеточного лейкоза не бывает. Но специалисты подчеркивают, что нужно избегать неблагоприятных факторов, которые повышают риск развития злокачественных заболеваний.

Перечислим основные меры неспецифической профилактики волосатоклеточного лейкоза:

• защита организма от ионизирующего и радиоактивного излучения;
• избегание стрессов и переутомления — как физического, так и умственного;
• следование здоровым принципам питания;
• своевременное лечение инфекционных и прочих заболеваний;
• постоянная поддержка иммунитета;
• исключение малоподвижного образа жизни.

В заключении статьи хочется отметить, что вовремя начатая терапия значительно улучшает прогноз выживаемости при волосатоклеточном лейкозе. Если вскоре после лечения развивается рецидив, ситуация также не безнадежна — врач вносит должные коррективы в схему борьбы недугом, что в большинстве случаев положительно отражается на сложившейся ситуации.

(Пока оценок нет)

Загрузка...